神经上皮组织肿瘤亦称胶质瘤，l是颅内最常见恶性肿瘤，l占40％～50％。高级别胶质瘤(恶性)可以是原发性(原发胶质母细胞瘤)，l或由低级别胶质瘤(low-grade1gliomas)变化而来(继发性胶质母细胞瘤)。对于继发性胶质母细胞瘤，l低级别胶质瘤可能紧邻恶性肿瘤，l当仅取部分小标本活检时，l不能反映整个肿瘤的病理特征，l可能造成诊断错误。
胶质瘤分级是根据病理学检查以最恶性部分确定的，l分级标准有WHO(2000年)和St.Anne-Mayo两个系统，l均依据细胞核异常、i有丝分裂、i微血管浸润和坏死等病理改变而定。肿瘤的组织学特征、i病人年龄和临床表现是决定预后的重要因素。
(一)星形细胞来源的肿瘤
星形细胞瘤(astrocytoma)11低级别的纤维型星形细胞瘤(WHOⅡ级)必须与良性肿瘤，l如毛细胞型星形细胞瘤(WHOⅠ级)和多形性黄色星形细胞瘤(WHOⅡ级)鉴别。星形细胞瘤好发于年轻的成年人，l高峰年龄为30～40岁。典型的首发症状为抽搐，l可以合并其它神经系统症状。星形细胞瘤MRI特征为T1像低信号，l无强化的弥散病变，lT2像或Flair像显示较明显，l表现为较脑组织明亮的高信号。肿瘤有占位征象和皮层受侵犯现象，l异常信号可达脑表面。病灶边界清楚，l周边无水肿，l年轻病人的病变常累及岛叶。
PET可作为MRI的补充，l特别是对低级别的胶质瘤，l表现为葡萄糖代谢率低。如果PET表现为高糖代谢病变，l提示肿瘤级别高，l应行活检或手术切除。
由于多数病人年轻，l且仅有抽搐症状，l神经系统检查正常，l治疗非常棘手。如果病变可能全切除，l应手术治疗。对于分级较低的肿瘤，l手术切除可以改善预后。但也有人认为，l对无症状和药物控制抽搐效果好者，l推迟手术是安全的。如果肿瘤涉及范围广泛或重要结构(如语言功能区)受累，l则无法切除。
放射治疗是最为有效的方法，l小剂量放射治疗优于大剂量。手术后立即进行放射治疗，l可延缓病变进展时间，l但对病人生存期无帮助。病人神经系统功能正常、i抽搐病人药物治疗效果良好的病人，l不管是否实施手术，l均应进行随访，l待出现神经系统症状，l或MRI、iPET证实肿瘤生长后，l再行放射治疗。
低级别星形细胞瘤平均生存期是5年，l多数病人死于肿瘤转变成高级别恶性胶质瘤。病人生存期难以评估，l有些病人早期死亡，l而有些病人可生存10年或更长。
恶性星形细胞瘤(malignant1astrocytoma)11间变性星形细胞瘤和多形性胶质母细胞瘤是最常见的胶质瘤，l年发病率为3～4/10万。至少有80％的恶性胶质瘤为胶质母细胞瘤。胶质母细胞瘤可发生于脑的任何部位，l但大脑半球最常见。男女比例为3：i2。间变型星形细胞瘤高发年龄为40～50岁，l而胶质母细胞瘤常发生于60～70岁。多数恶性星形细胞瘤是单独发生的，l但有时合并于遗传综合征，l如：iⅠ型、iⅡ型神经纤维瘤病、iLi-Fraumeni综合征和Turcot征。
典型MRI表现为肿瘤不均匀强化，l通常为环状强化(图29-1)。病灶周边有水肿，l占位征象明显，l并可能存在脑疝。肿瘤为广泛浸润生长，l肿瘤累及白质，l并可能通过胼胝体累及双侧大脑半球；甚或几乎累及全脑，l如脑胶质瘤病。
间变性星形细胞瘤和多形性胶质母细胞瘤治疗相同，l首选手术切除。全切除肿瘤可以延长生存期，l并可改善神经功能。因此，l手术中要尽可能多地切除肿瘤。
手术后局部放射治疗，l总放射剂量60Gy，l可明显延长生存期。也有很多加强放射治疗的方法，l包括应用近距离放射、i放射性物质植入瘤床(可增加60Gy)，l但这些方法均不能延长生存期。放射治疗后是否进行常规化疗尚有争议。
卡氮芥(BCNU)是目前最有效的化疗药。有报道认为，l该药与甲基苄肼、i环己亚硝脲(CCNU)、i长春新碱合用可改善间变型星形细胞瘤的生存期，l但大宗病例回顾性研究显示：i单独应用卡氮芥组和联合化疗组比较，l二者无差异，l且联合药物化疗可增加急性毒性。
图29-111右颞胶质母细胞瘤MRI轴位
肿瘤复发后可考虑再次手术切除。再次手术平均可延长生存期6个月。还可行化疗，l传统化疗药物包括：i亚硝脲(Nitrsourea)和甲基苄肼。Temozolomide对复发恶性胶质瘤有效，l口服给药副作用小，l大多数病人可耐受。其它方法，l如单纯疱疹病毒腺苷激酶基因治疗，l无明显效果。
尽管积极治疗，l间变型星形细胞瘤病人的平均生存期一般仅为3年；胶质母细胞瘤病人的平均生存期只有1年，l仅少数病人可长期生存。
(二)少枝胶质细胞来源的肿瘤11少枝胶质细胞瘤(oligodendroglioma)和少枝星形细胞瘤，l起源于少枝胶质细胞或少枝胶质细胞前体，l有时其组织学上即有少枝胶质细胞成分，l也有星形细胞瘤成分。少枝胶质细胞约占胶质瘤总数的20％，l分为低级别和高级别(间变性)两类。此分类有助于估计预后和选择治疗方案。最近研究显示，l少枝胶质细胞瘤对化疗非常敏感。
仅从组织学上看，l少枝胶质细胞瘤和星形细胞瘤很难区分。很多少枝胶质细胞瘤有染色体1p和19q的缺失，l这些分子生物学改变可以作为少枝胶质细胞瘤分类的证据。最新资料显示，l在低级别和高级别少枝胶质细胞瘤中可见到1p和19q杂合。
低级别少枝胶质细胞瘤11大多数少枝胶质细胞瘤为低级别，l影像学与星形细胞瘤难以区分，l但少枝胶质细胞瘤容易发生钙化。低级别少枝胶质细胞瘤由于其血供脆弱，l有自发性出血倾向，l可能表现为颅内出血，l病人出现急性偏瘫、i头痛和昏睡。多数病人以抽搐或进行性偏瘫、i认知功能障碍为首发症状。
低级别少枝胶质细胞瘤的诊断和治疗与低级别星形细胞瘤相同。MRI可帮助早期发现本病。如果病人无神经功能障碍，l临床表现和影像学显示病变无进展时，l治疗原则与星形细胞瘤相同。
传统的局部放射治疗最大量54Gy，l可以改善症状并可能延长生存期。75％恶性少枝胶质细胞瘤对化疗有反应。盐酸-甲基苄肼、iCCNU、i长春新碱等药物可用于治疗低级别少枝胶质细胞瘤。化疗并不能治愈此病，l但可以长时间缓解或改善临床症状。
少枝胶质细胞瘤病人平均生存期约10年，l比星形细胞瘤预后好。根据随访资料，l很多病人未经治疗而数年后病情并无变化。
间变性少枝胶质细胞瘤(anaplastic1oligodendroglioma)11间变性少枝胶质细胞瘤确诊后需立即治疗。如果可能，l需行病变切除术。多数首先选择化疗，l即盐酸甲基苄肼、iCCNU、i长春新碱联合化疗，l随后行放射治疗。化疗可以观察肿瘤的变化。马尔法兰、i塞替哌、i卡铂、i顺铂、i足叶乙甙(VP-16)等，l对复发少枝胶质细胞瘤有一定效果。