听神经瘤(acoustic1neuroma)良性肿瘤，l多为单侧，l占颅内肿瘤的8％～10％，l占桥小脑角肿瘤的65.0％～72.2％。大多起源于前庭神经上支Schwann细胞，l发生在内听道段，l部分发生于第Ⅷ脑神经近脑干侧。对40岁以下听神经瘤病人应进一步检查是否存在NFⅡ(Ⅱ型神经纤维瘤病)。

临床表现11多以单侧高频耳鸣隐匿起病，l缓慢进展，l逐渐听力丧失。肿瘤压迫第Ⅴ或Ⅶ脑神经，l病人面部麻木，l面肌运动障碍和味觉改变。后组脑神经受压可出现声音嘶哑，l吞咽困难。大型听神经瘤压迫脑干和小脑，l构成脑脊液循环梗阻时出现颅内压增高，l可伴有复视、i共济失调和锥体束征阳性。听力纯音测定通常表现为以高音损失为主的感觉性听力丧失。

依听神经瘤直径大小分为四级：i1～10mm内听道内肿瘤属Ⅰ级；11～20mm内听道内和脑池内肿瘤属Ⅱ级；21～30mm肿瘤与脑干相邻属Ⅲ级；31mm以上肿瘤压迫脑干移位属Ⅳ级。

薄层轴位MRI为首选诊断方法。MRI表现为内听道圆形或卵圆形，l肿瘤强化，l大肿瘤可有囊变(图29-2)。CT表现为内听道扩大呈喇叭口状，l伴骨质破坏，l可伴有乳突气房发育，l其对选择迷路入路有帮助。

治疗11根据病人年龄，l肿瘤大小、i术前听力和脑神经受损情况而定。

1.随访11早期发现直径小于3.0cm听神经瘤，l可密切观察听力变化，l每6个月检查一次MRI或CT，l如肿瘤生长较快则应手术。

2.手术11肿瘤直径大于3.0cm应手术治疗，l力争完全切除肿瘤，l并注意保留面神经。枕下中线旁入路最常用，l可显露脑神经和脑干，l保留部分病人听力。听力丧失的中、i小型听神经瘤行经迷路入路，l可较好地保护面神经；内听道内或侵入桥小脑角的小型肿瘤，l残存听力良好者，l可选用中颅窝入路。术中面神经离断可行一期颅内吻合，l或二期行面-副神经吻合术。

图29-211左听神经瘤MRI(箭头指向内听道)

3.立体定向放射治疗11适应于病人全身状况差不能耐受手术者；大肿瘤减体切除后或肿瘤直径小于3.0cm的病人。