原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary1CNS1lymphoma，lPCNSL)占原发性脑肿瘤的不足1％。但在美国，l过去20年其发病率已增加3倍。先天性或获得性免疫抑制，l特别是AIDS，l使原发性中枢神经系统淋巴瘤发病危险性明显增加。

男性略多于女性。约40％为多发病变，l病变常位于皮层下。最常见症状为行为和认知功能改变，l约占2/3。表现为偏瘫、i失语、i视野缺损者占50％，l抽搐占15％～20％。

MRI典型表现：i病变位于脑室周围，l常有明显广泛均匀强化。几乎所有肿瘤均为B细胞肿瘤，l亚型以大细胞型为主。脑淋巴瘤可沿脑脊液播散，l约20％病人的脑脊液中可检测到瘤细胞。另外，l20％病人就诊时肿瘤有眼球浸润。

与其它脑肿瘤不同，l原发性中枢神经系统淋巴瘤手术切除无治疗作用，l可通过立体定向活检确诊。化疗为淋巴瘤的首选治疗，l大剂量甲氨蝶呤，l可透过血脑屏障，l完全缓解率达50％～80％。对全身淋巴瘤有效的标准联合化疗，l对原发性中枢神经系统淋巴瘤无效。过去，l放射治疗为原发性中枢神经系统淋巴瘤的主要治疗方法，l平均生存期为12～18个月。甲氨蝶呤化疗使平均生存期增加到40个月，l25％病人生存期达5年或更长。然而，l化疗联合放射治疗会引起更大的神经系统副作用，l特别是60岁以上的老年人。