(一)垂体腺瘤(pituitary1adenoma)11垂体腺瘤主要起源于垂体前叶，l是一种常见脑瘤，l约占颅内肿瘤的10％，l在常规尸检中发现率更高。起病年龄为30～40岁，l男女发病率均等。
病理分类
1.根据常规病理染色，l垂体腺瘤可分为嫌色性、i嗜酸性、i嗜碱性和混合性四类。垂体腺瘤一般为良性，l发生恶变者少见。肿瘤直径小于1cm的属垂体微腺瘤，l大于1cm则为大腺瘤。侵犯海绵窦硬脑膜、i蝶窦，l浸润血管壁、i静脉窦和脑组织的肿瘤为侵袭性垂体腺瘤。
2.根据腺瘤内分泌功能，l可分为以下几类：i①促肾上腺皮质激素腺瘤(ACTH瘤)，l可导致库欣病(Cushing1disease)；②泌乳素腺瘤(PRL瘤)，l女性常出现停经-泌乳综合征(Forbes-Albright1syndrome)，l男性阳痿及无生育功能；③生长激素腺瘤(GH瘤)，l成人肢端肥大症，l儿童或青春期巨人症；④促甲状素腺瘤(TSH瘤)；⑤黄体生成素/卵泡刺激素腺瘤(FSH/LH瘤)；⑥混合性激素分泌瘤；无功能性腺瘤。以上各型可依据特殊免疫组织化学染色方法鉴别。
临床表现11功能性(分泌性)垂体腺瘤常因垂体或靶腺功能亢进或减退导致相应症状，l如巨人症、i肢端肥大；女性病人停经泌乳、i男性病人垂体性肥胖、i阳痿等。而无功能性垂体腺瘤体积较大时压迫视神经，l引起视力下降甚至失明、i以双颞侧偏盲常见的视野缺损，l以及眼底视乳头原发性萎缩等。
肿瘤内出血、i坏死导致肿瘤卒中或垂体梗塞时，l病人可突然头痛，l视力急剧下降，l剧烈单眼或双眼疼痛，l呈蛛网膜下腔出血症状。严重时嗜睡甚至昏迷。侵袭性垂体瘤会引起脑神经麻痹等海绵窦综合征。
垂体腺及其靶腺功能检查11包括血GH，lT3、iT4、iTSH，lPRL，lFSH/LH，l血浆ACTH，l24小时尿皮质醇，l性激素水平，l空腹血糖等相关检查。
影像学检查
1.头颅X线侧位显示蝶鞍扩大，l鞍底破坏，l鞍背变薄、i竖直、i鞍底双边。冠状位CT扫描可显示蝶窦骨质破坏情况。
2.MRI扫描可见环绕垂体周围脑脊液为长T1信号，l垂体信号与灰质信号相同，l清晰可见。正常垂体腺的前后径在育龄女性(13～35岁)≤11mm，l其它成年人≤9mm。75％微腺瘤T1为低信号，lT2为高信号，l多可见垂体柄移位。MRI还能显示肿瘤与海绵窦和颈内动脉的关系。
3.鞍区球形占位病变应行脑血管造影与巨大颅内动脉瘤鉴别。
治疗
1.手术适应证11①非分泌性肿瘤体积较大引起视力视野障碍；②垂体腺瘤卒中；③经溴隐停治疗不能控制的PRL瘤；④GH瘤；⑤原发性库欣病(ACTH瘤)。
2.手术入路11①微腺瘤或向蝶窦生长肿瘤，l以及向鞍上发展不严重的大腺瘤首选经蝶入路，l或经过单鼻孔入路；②蝶窦气化不良或甲介型蝶窦、i哑铃形肿瘤或合并鼻腔急慢性炎症，l则不宜选用经蝶入路；③瘤体大，l向鞍旁、i鞍后及前颅窝底发展，l视力障碍明显者应选用经额或翼点入路切除肿瘤。
3.围手术期治疗11①术前3天起口服泼尼松5～10mg或地塞米松0.75mg，l每日三次；②术中地塞米松10mg静脉滴注；③术后地塞米松10mg，l每日二次静脉滴注，l3日后酌情减量或改为口服；④垂体功能低下者，l需长期接受激素治疗；⑤术后严密观察病人视力和电解质变化，l有糖尿病者要注意血糖改变，l如有紊乱及时给予调整；尿崩症的处理见“颅咽管瘤”。
4.放射治疗11除GH瘤外，l其它垂体腺瘤均不敏感。放射治疗适用于：i视力视野无明显改变、i病人体弱、i高龄；已有视力视野障碍者，l手术后应行放射治疗；立体放射治疗适用于垂体微腺瘤。
5.药物治疗11垂体靶腺功能低下治疗原则是缺什么补什么，l常用的有泼尼松、i甲状腺素、i睾丸酮类和女性激素等。围手术期和放射治疗期均应根据病情调整相应激素用量。
溴隐亭(Bromocriptine)是目前治疗PRL瘤最有效的药物，l可使90％的PRL腺瘤体积缩小，l女性病人泌乳消失，l恢复月经甚至正常生育。但一旦停药，l肿瘤又会长大，l因此需终生服药。赛庚啶(Cyproheptadine)对抑制皮质醇增多症有一定疗效。奥曲肽(Octreotide)对90％的肢端肥大病人有效，l约半数病人使用后肿瘤体积缩小。
(二)颅咽管瘤(craniopharyngioma)11属良性肿瘤，l占颅脑肿瘤的2.5％～4％；一半发生在儿童，l发病高峰为5～10岁。颅咽管瘤发自残余在垂体结节部即垂体茎部的鳞状上皮细胞，l多位于蝶鞍膈上，l少数在鞍内，l常与第Ⅲ脑室底粘连。瘤体较大时有囊变，l囊液墨绿色含胆固醇结晶。肿瘤钙化率高达85％。
临床表现
1.颅内压增高11主要因肿瘤阻塞脑脊液通路所致，l儿童多见。
2.内分泌功能障碍11肿瘤影响垂体及丘脑下部功能，l78％有不同程度内分泌功能紊乱，l一半以上为首发症状。①性腺功能减退，l毛发脱落，l男性阳痿，l女性停经，l儿童和青少年生殖器不发育，l第二性征不出现；②尿崩症，l少数病人为首发症状，l每日夜尿总量4000ml以上；③侏儒症，l躯体生长发育迟缓，l骨骼发育不全，l血清生长激素降低，l智力尚可；④下丘脑受损时呈肥胖及间脑综合征。
3.视力视野障碍11因肿瘤部位而异，l鞍上肿瘤多引起双颞偏盲。大部分病人视力障碍，l儿童易忽略。视神经乳头萎缩或水肿。
诊断11头颅X线片显示蝶鞍变形，l鞍背和前床突侵蚀，l鞍内或鞍上肿瘤钙化率成人为25％～40％，l儿童85％。CT可显示肿瘤的大小、i囊性变和X线片未显示的钙化。囊液密度取决于所含脂类、i蛋白和正铁血红蛋白含量。MRI可很好显示肿瘤与下丘脑、i终板、i垂体和颈内动脉的关系，l注入Gd-DTPA后肿瘤轮廓增强。实验室检查可参考垂体腺瘤的有关章节。伴肾上腺皮质和甲状腺功能减退者，l手术死亡率升高。
治疗
1.围手术期11肾上腺皮质功能减退者，l除给予地塞米松外，l还应调整水电解质平衡紊乱。激素需减量时，l应缓慢进行。出现尿崩症者可应用DDAVP鼻腔喷雾，l弥凝或尿崩停。
2.可采用经翼点，l经蝶或额下入路，l经胼胝体入路切除肿瘤。
3.放射治疗可能抑制残余肿瘤生长。儿童最好推迟放射治疗，l以免影响发育。不宜手术的囊性颅咽管瘤，l可应用立体定向技术注入90Y、i32P或198Au等同位素。