脊索瘤(chordoma)占颅内肿瘤0.1％～0.5％。为浸润性缓慢生长肿瘤，l来源于胚胎残留结构脊索组织。好发于中线的骨性结构，l大约50％位于骶尾部，l15％在椎体，l35％在颅底如斜坡、i蝶鞍中线附近和岩尖等。以20～40岁多见，l男性为女性的2～3倍。

肿瘤可有或无纤维包膜，l切面呈半透明、i灰白色胶冻状，l有间隔将肿瘤分割成多叶状。半数瘤内有结节状钙化，l肿瘤内可有出血和囊变，l可浸润破坏颅底骨质及其附近的脑神经和脑实质。近10％脊索瘤细胞增殖活跃，l粘液显著减少并有核分裂现象。

大多数病人仅有头痛而无定位体征。鞍区肿瘤可出现内分泌和视力障碍，l侵犯海绵窦可出现眼球运动障碍。肿瘤位于斜坡可有后组脑神经功能障碍和脑干受压症状，l部分病人咽部可见肿瘤。

头颅X线片可见以鞍背和斜坡为中心的骨质破坏区，l少数显示钙化。CT肿瘤呈等密度或略高密度影，l可为分叶状团块，l伴有骨质破坏，l瘤内可有残留的骨片，l增强后呈不均匀强化。MRI显示骨组织为软组织所取代，l呈不均匀信号，l可增强。

肿瘤完全切除困难，l并有脑脊液漏的危险。其对普通放射治疗不敏感，l质子线照射对本病有效。手术切除加放射治疗具有较好的效果，l大多数病人可生存4～8年；有局部复发的可能，l2％～10％发生全身转移。