血管网织细胞瘤(angioreticuloma)又称成血管细胞瘤，l血管母细胞瘤(hemangioblastoma)，l多见于后颅窝，l占颅内肿瘤的1.0％～2.5％，l小脑肿瘤的85％，l延髓肿瘤的3％。肿瘤为良性，l虽无包膜，l但边界清楚。70％小脑肿瘤病变为囊性合并实性结节。结节富于血管，l呈红色，l可小至2mm。囊液黄色透明，l蛋白含量高。囊壁为小脑，l而非肿瘤组织。好发年龄为40～50岁，l男性较多。本病有家族倾向，l如合并视网膜血管瘤，l为Von1Hipple-Lindau病的一部分；也可伴红细胞增多症。表现为颅内压增高和小脑体征。合并红细胞增多症时，l应注意检查有无多囊肾、i肝、i胰腺囊肿和肾上腺嗜铬细胞瘤。

CT表现为低度囊性或实性占位病变，l注药后肿瘤实质部分显著强化。MRI可见瘤内实质部分流空，l为周围脑组织含铁血黄素形成的低信号区。脑血管造影可显示密集的血管团(图29-4)。

图29-411脑干血管网织细胞瘤

实性肿瘤手术切除困难，l分离肿瘤与Ⅳ脑室底时常会导致呼吸暂停。术中应阻断肿瘤血供，l沿其边界分离，l电凝肿瘤表面，l肿瘤缩小后切除。术前栓塞肿瘤血管有助于手术切除。囊性肿瘤切除结节即可，l不必切除囊壁。不宜手术者放射治疗可延缓肿瘤生长。