血管网织细胞瘤(angioreticuloma)又称成血管细胞瘤,l血管母细胞瘤(hemangioblastoma),l多见于后颅窝,l占颅内肿瘤的1.0%~2.5%,l小脑肿瘤的85%,l延髓肿瘤的3%。肿瘤为良性,l虽无包膜,l但边界清楚。70%小脑肿瘤病变为囊性合并实性结节。结节富于血管,l呈红色,l可小至2mm。囊液黄色透明,l蛋白含量高。囊壁为小脑,l而非肿瘤组织。好发年龄为40~50岁,l男性较多。本病有家族倾向,l如合并视网膜血管瘤,l为Von1Hipple-Lindau病的一部分;也可伴红细胞增多症。表现为颅内压增高和小脑体征。合并红细胞增多症时,l应注意检查有无多囊肾、i肝、i胰腺囊肿和肾上腺嗜铬细胞瘤。
CT表现为低度囊性或实性占位病变,l注药后肿瘤实质部分显著强化。MRI可见瘤内实质部分流空,l为周围脑组织含铁血黄素形成的低信号区。脑血管造影可显示密集的血管团(图29-4)。
图29-411脑干血管网织细胞瘤
实性肿瘤手术切除困难,l分离肿瘤与Ⅳ脑室底时常会导致呼吸暂停。术中应阻断肿瘤血供,l沿其边界分离,l电凝肿瘤表面,l肿瘤缩小后切除。术前栓塞肿瘤血管有助于手术切除。囊性肿瘤切除结节即可,l不必切除囊壁。不宜手术者放射治疗可延缓肿瘤生长。