椎管内肿瘤包括发生于脊髓、i脊神经根、i脊膜和椎管壁组织的原发和继发性肿瘤，l约占原发性中枢神经系统肿瘤的15％。
(一)分类和病理11根据肿瘤与脊髓、i硬脊膜的关系分为髓内肿瘤(intramedullary1spinal1cord1tumors)、i髓外硬脊膜下肿瘤(intradural1extramedullary1spinal1cord1tumors)和硬脊膜外肿瘤(extradural1spinal1cord1tumors)三大类(图30-1)。同时累及两个层面时则呈哑铃形。
1.髓内肿瘤11约占椎管内肿瘤的24％，l星形细胞瘤和室管膜瘤各占约1/3，l其它包括血管网状细胞瘤、i海绵状血管瘤、i皮样和表皮样囊肿、i脂肪瘤、i畸胎瘤等。
2.髓外硬脊膜下肿瘤11占椎管内肿瘤的51％，l绝大部分为良性肿瘤，l最常见的为来自硬脊膜的脊膜瘤，l以及来自神经根的神经鞘瘤、i神经纤维瘤。少数为皮样囊肿、i表皮样囊肿、i畸胎瘤和由髓外向髓内侵入的脂肪瘤。
3.硬脊膜外肿瘤11占椎管内肿瘤的25％，l起源于椎体或硬脊膜外组织。多为恶性肿瘤，l包括肉瘤、i转移癌、i侵入瘤、i脂肪瘤。此外还有软骨瘤、i神经纤维瘤、i脊膜瘤、i椎体血管瘤等。
脊髓位于椎管内稍偏腹侧，l被齿状韧带和神经根固定。脊髓向后移动比向前移动的范围大；椎管的管径以胸段最小，l因此位于脊髓腹侧或胸段的肿瘤出现症状较早。圆锥和马尾部有较大的空间，l即使肿瘤较大，l临床症状仍可不明显。肿瘤发生初期，l神经根先受牵拉，l脊髓移位，l继而脊髓被压扁、i变形直至变性坏死。浸润性生长的肿瘤对脊髓的损害比膨胀性生长的肿瘤大。肿瘤附近的脊髓和硬脊膜，l先发生静脉扩张和瘀血，l随后脊髓水肿和缺血，l最后造成脊髓坏死。肿瘤增长逐渐阻塞脊髓蛛网膜下腔，l肿瘤周围的血脑屏障被破坏，l蛋白质和胆红质可溢入脑脊液中。
图30-111椎管内肿瘤分类
肿瘤质地不同对脊髓的损害程度有较大差异。质软、i生长缓慢的肿瘤，l解除压迫后神经功能有可能完全恢复。体积小、i质硬的肿瘤易嵌入脊髓内，l造成脊髓损伤及胶质增生，l解除压迫后，l神经功能常难以完全恢复。脊髓受压至发生完全性截瘫的过程越长，l截瘫持续的时间越短，l解除压迫后脊髓功能恢复得也越快；反之，l则恢复困难。
(二)临床表现11椎管内肿瘤的病程可分为根性痛期、i脊髓半侧损害期、i不全截瘫期和截瘫期四期。临床表现与肿瘤所在脊髓节段，l肿瘤位于髓内或髓外，l以及肿瘤的性质相关。
1.根性痛11为最常见的早期症状，l原因有脊神经后根或脊髓后角细胞受刺激，l脊髓感觉传导束受刺激，l硬脊膜受压或受牵张，l体位改变牵拉脊髓等。疼痛部位与肿瘤所在平面的神经分布一致，l对定位诊断有重要意义。早期常为单侧间歇性疼痛，l夜间发作明显，l咳嗽、i喷嚏、i劳累时加剧；后期则为持续性对称性带状疼痛，l在躯干部呈束带感，l在肢体则呈放射状痛。神经根痛常为髓外占位性病变的首发症状，l其中颈段和马尾部肿瘤更多见，l髓内肿瘤亦偶尔出现。硬脊膜外转移瘤的疼痛最严重。
2.感觉障碍11感觉纤维受压时表现为感觉不良和感觉错乱，l被破坏后则感觉丧失。髓外肿瘤从一侧挤压脊髓移位，l构成脊髓半侧损害综合征(Brown-Sequard1syndrome)，l表现为肿瘤平面以下同侧瘫痪和深感觉消失，l对侧痛温觉缺失。髓内肿瘤，l沿脊髓前、i后中线生长对称压迫脊髓的髓外肿瘤，l一般不出现脊髓半侧损害综合征。
3.运动障碍及反射异常11由于肿瘤压迫神经前根或脊髓前角，l表现为支配区肌群下运动神经元瘫痪，l即肌张力低，l腱反射减弱或消失，l肌萎缩，l病理征阴性，l尤以颈膨大及腰膨大处病变表现更为明显。在肿瘤压迫平面以下，l锥体束向下传导受阻，l则表现为上运动神经元瘫痪，l即肌张力高，l腱反射亢进，l无肌萎缩，l病理征阳性。圆锥及马尾部肿瘤因只压迫神经根，l故表现为下运动神经元瘫痪。
4.自主神经功能障碍11膀胱和直肠功能障碍最常见。肿瘤平面以下皮肤少汗或无汗，lT2以上肿瘤因睫状脊髓中枢受损还可引起同侧的霍纳综合征(Horner1syndrome)，l血管舒缩和立毛反射异常等。膀胱反射中枢位于腰骶节脊髓内，l故腰骶节段以上肿瘤压迫脊髓时，l膀胱反射中枢仍存在，l膀胱充盈时可有反射性排尿；腰骶节段的肿瘤使反射中枢受损，l从而失去排尿反射而产生尿潴留，l但当膀胱过度充盈后，l又出现尿失禁。骶节以上脊髓受压时产生便秘；骶节以下脊髓受压时肛门括约肌松弛，l稀粪便失控制流出。
5.其它表现11髓外硬脊膜下肿瘤出血导致脊髓蛛网膜下腔出血。高颈段或腰骶段以下肿瘤可阻碍脑脊液循环或腰段蛛网膜下腔对脑脊液的吸收，l使颅内压增高。
(三)手术前评价11详尽询问病史，l细致地全身和神经系统检查，l可初步确定椎管内肿瘤所在脊髓节段；选择必要的影像学检查，l作出定位定性诊断。结合病人对所患疾病的理解和要求，l制定治疗方案。
1.MRI11是诊断椎管内肿瘤最佳检查方法，l可清楚地显示肿瘤、i脑脊液和神经组织，l但对脊柱骨质的显影不如CT和X线平片。
2.CT11病变部位椎管扩大，l椎体后缘受压破坏，l椎管内软组织填充。
3.脊柱X线平片11一半椎管内肿瘤可见骨质变化，l如椎弓根变薄、i椎弓根距离增宽和斜位片椎间孔扩大等。对发生于椎体的肿瘤，l如血管瘤、i巨细胞瘤、i转移癌和脊索瘤有较高诊断价值。
4.脊髓血管造影11可除外脊髓动静脉畸形。
5.腰椎穿刺11用于①脑脊液细胞数及蛋白定量测定。上皮样囊肿或皮样囊肿脑脊液细胞计数正常，l蛋白含量增高。椎管内肿瘤梗阻越完全、i部位越低，l蛋白含量越高；②脑脊液动力学检查，l如Queckenstedt试验；③注入碘油(碘苯酯)或碘水(Amipaque)行脊髓造影。但造影后可使症状加重，l明确诊断后应及早手术，l放除碘油。
(四)鉴别诊断
1.颈椎病11发病年龄平均在50岁以上，l病程较长。病人有颈肩痛及感觉异常，l但感觉障碍平面不规则，l括约肌功能障碍及严重的肢体瘫痪少见。X线平片显示颈椎椎体后缘钩椎关节骨赘形成，l椎间隙变窄，l椎管前后径变短。MRI显示颈椎管狭窄，l脊髓在数个椎间盘受压，l呈串珠样，l椎管及蛛网膜下腔变窄。
2.腰椎间盘突出症11多见于青壮年，l常有腰部外伤史，l好发于腰4～5或腰5～骶1。单侧坐骨神经痛，l小腿外侧、i足底及会阴区麻木，l直腿抬高试验阳性；活动时疼痛加重，l卧床休息后减轻。X线平片可见椎间隙变窄；MRI显示椎间盘呈鸟嘴状后突，l压迫硬脊膜囊和脊髓。
3.脊髓空洞症11多见于青年人，l好发于上胸段和下颈段，l病变可延续多个节段，l病程长，l有明显的感觉分离现象，l传导束损害症状少见。多无蛛网膜下腔梗阻。脊髓MRI可以确诊。
4.脊柱结核11一般有结核病史和原发结核病灶，l多见于胸椎。X线平片可见椎体破坏、i椎间隙变窄和椎旁梭形阴影，l腰椎结核可示腰大肌影增大。MRI可见椎体呈低信号，l椎间盘和椎间隙受累或椎旁脓肿形成。
(五)治疗11除病人全身状况差而不能耐受手术或肿瘤已广泛转移外，l应及早手术治疗。髓外良性肿瘤完全切除常能获得满意的功能恢复；分界清晰的髓内肿瘤如室管膜瘤、i星形细胞瘤也可作完全切除而不损伤脊髓功能；浸润性髓内肿瘤，l难以彻底手术切除，l宜采取脊髓背束切开及椎管减压，l以改善脊髓受压症状。放射治疗对某些恶性肿瘤有一定的疗效，l可作为术后的辅助治疗方法。