常见椎管内肿瘤:神经鞘瘤

神经鞘瘤最常见,l约占椎管内良性肿瘤的一半。其起源于神经根鞘膜,l大部分位于髓外硬脊膜下间隙,l少数位于硬脊膜外或跨居硬脊膜内外。因髓内无神经鞘膜组织,l故髓内神经鞘瘤罕见。神经鞘瘤在椎管各节段均有发生,l以胸段最常见。大部分起源脊神经后根,l受累神经呈纺锤状,l一般单发,l如系多发,l可能是全身性神经纤维瘤病的一部分,l有恶变可能。肿瘤呈实质性,l质地软,l包膜薄,l瘤体体积悬殊大,l小者如米粒,l大者呈腊肠状,l可长达十余厘米。

本病发展缓慢,l呈急性发病者多有瘤内囊变或出血。60%以上病人以明显的神经根疼痛为首发症状;还可出现从远端开始的肢体运动障碍;肿瘤水平附近有皮肤过敏区和括约肌功能障碍。

脊柱X线平片可见椎弓破坏,l椎弓根间距离加宽,l椎间孔扩大。CT可显示瘤内钙化影,l增强扫描瘤体强化。MRI显示肿瘤呈长T1i长T2信号,lT1加权像肿瘤呈低信号,lT2加权像肿瘤呈高信号,l瘤体与脊髓分界清楚(图30-2,lA)。

图30-211椎管内肿瘤MRI(矢状位)增强后表现

一旦确诊均应手术治疗,l效果较好。肿瘤较大或位于脊髓腹侧时,l先作瘤内分块切除,l待瘤体缩小后再全部切除肿瘤。肿瘤起源的神经根多与瘤体粘连紧密,l可将其与肿瘤一并切除,l切除两至三根脊神经后根不会造成明显的功能障碍。其它位于肿瘤表面的神经需小心分离保留,l尤其颈膨大和腰膨大部位的神经根,l不宜过多切断,l以免造成上肢和下肢的功能障碍。向椎间孔生长的肿瘤应牵拉游离后切除。