颅内动脉瘤(intracranial1aneurysm)系颅内动脉壁瘤样异常突起，l尸检发现率为0.2％～7.9％。因动脉瘤破裂所致的SAH约占70％，l年发生率为6～35.3/10万。脑血管意外中，l动脉瘤破裂出血仅次于脑血栓和高血压脑出血，l居第三位。本病破裂出血的病人约1/3在就诊前死亡，l1/3死于医院内，l1/3经过治疗得以生存。
本病高发年龄为40～60岁，l约2％的动脉瘤在幼时发病，l最小年龄仅5岁；男女发病率差别不大。
发病机制11获得性内弹力层的破坏是囊性脑动脉瘤形成的必要条件。内弹力层退变、i脑动脉分叉处中膜缺失，l或中膜纤维结构异常和排列异常及血流动力学改变，l这些因素共同促使脑动脉壁更为薄弱。内弹力层退变可能因动脉硬化、i炎性反应和蛋白水解酶活性增加所致。动脉硬化常与囊性脑动脉瘤伴发，l但动脉硬化在动脉瘤形成过程中的确切作用尚不清楚。高血压并非主要致病因素，l但能促进囊性动脉瘤形成和发展。
国内研究发现，l所有脑动脉瘤内弹力层处都有大量的92-Kd1Ⅵ型胶原酶存在，l且与ICAM-1诱导的炎性细胞浸润相一致。认为脑动脉瘤的形成与炎性细胞介导的弹力蛋白酶表达增多以及局部血管壁结构受破坏有关。
病理11囊性动脉瘤呈球形或浆果状，l外观紫红色，l瘤壁极薄，l术中可见瘤内的血流漩涡。瘤顶部最为薄弱，l98％动脉瘤出血位于瘤顶。巨大动脉瘤内常有血栓形成，l甚至钙化，l血栓分层呈“洋葱”状。直径小的动脉瘤出血机会较多。颅内多发性动脉瘤约占20％，l以两个多见，l亦有三个以上的动脉瘤。首都医科大学天坛医院手术所获60例动脉瘤标本，l经光镜和电镜检查发现：i①动脉瘤内皮细胞坏死剥脱或空泡变性，l甚至内皮细胞完全消失，l基膜裸露、i瘤腔内可见大小不等的血栓；②动脉瘤壁内很少见弹力板及平滑肌细胞成分，l靠近腔侧的内膜层部位可见大量的吞噬细胞、i胞浆内充满脂滴或空泡；③动脉瘤外膜较薄，l主要为纤维细胞及胶原，l瘤壁的全层均可见少量炎性细胞浸润，l主要为淋巴细胞。
有的病人合并多囊肾、i动静脉畸形和结缔组织疾病。
动脉瘤的分类
1.按其血管来源分为
(1)颈内动脉及其分支动脉瘤，l约占颅内动脉瘤90％，l包括：i①颈内动脉瘤；②大脑前动脉瘤-前交通动脉瘤；③大脑中动脉动脉瘤。
(2)椎基底动脉及其分支动脉瘤，l占10％，l包括：i①椎动脉动脉瘤；②基底动脉干动脉瘤；③大脑后动脉瘤；④小脑上动脉瘤；⑤小脑前下动脉瘤；⑥小脑后下动脉瘤；⑦基底动脉瘤分叉部动脉瘤。
2.按其大小分为11小型动脉瘤(直径≤0.5cm)；一般动脉瘤(直径0.5～1.5cm)；大型动脉瘤(直径1.5～2.5cm)；巨型动脉瘤(直径≥2.5cm)。
3.按其形态可分为：i囊状动脉瘤；梭形动脉瘤；夹层动脉瘤。
临床表现11分为出血症状、i局灶症状、i缺血症状、i癫痫和脑积水五组。
1.出血症状11无症状未破动脉瘤年出血的几率为1％～2％，l有症状未破的动脉瘤年出血的几率约为6％。小而未破的动脉瘤无症状，l出血倾向与动脉瘤的直径、i大小、i类型有关。直径4mm以下的动脉瘤蒂和壁均较厚，l不易出血。90％的出血发生在动脉瘤直径大于4mm的病例，l巨型动脉瘤容易在腔内形成血栓，l瘤壁增厚，l出血倾向反而下降。
多数动脉瘤破口会被凝血封闭而出血停止，l病情逐渐稳定。未治的破裂动脉瘤中，l24小时内再出血的几率是4％，l第一个月内再出血的几率是每天1％～2％；3个月后，l每年再出血的几率是2％。死于再出血者约占本病的1/3，l多发生在6周内；也有在数月甚至数十年后动脉瘤再出血者。
部分病人SAH可沿视神经鞘延伸，l引起玻璃体膜下和视网膜出血。出血量过大时，l血液可浸入玻璃体内引起视力障碍，l死亡率高。出血可在6～12个月内被吸收。10％～20％病人还可见视乳头水肿。
2.局灶症状11直径大于7mm的动脉瘤可出现压迫症状。巨型动脉瘤有时容易与颅内肿瘤混淆，l如将动脉瘤当作肿瘤手术则是相当危险的。动眼神经最常受累，l其次为展神经和视神经，l偶尔也有滑车、i三叉和面神经受累。
动眼神经麻痹常见于颈内动脉-后交通动脉瘤和大脑后动脉动脉瘤，l动眼神经位于颈内动脉(C1～C2)的外后方。颈内-后交通瘤中，l30％～53％出现病侧动眼神经麻痹。动眼神经麻痹首先出现提睑无力，l几小时到几天达到完全的地步，l表现为单侧眼睑下垂、i瞳孔散大，l内收、i上、i下视不能，l直接、i间接光反应消失。海绵窦段和床突上动脉瘤可出现视力视野障碍和三叉神经痛。
颈内动脉巨型动脉瘤有时被误诊为垂体瘤；中动脉动脉瘤出血形成颞叶血肿；或因脑血管痉挛脑梗塞，l病人可出现偏瘫和语言功能障碍。前交通动脉瘤一般无定位症状，l如累及下丘脑或边缘系统，l可出现精神症状、i高热或尿崩等。
基底动脉分叉部、i小脑上动脉及大脑后动脉近端动脉瘤位于脚间窝前方，l常出现第Ⅲ、i第Ⅳ、i第Ⅵ脑神经麻痹及大脑脚、i桥脑的压迫，l如Weber综合征、i两眼同向凝视麻痹和交叉性偏瘫等。基底动脉干和小脑前下动脉瘤表现为不同水平的桥脑压迫症状，l如Millard-Gubler综合征(一侧展神经、i面神经麻痹伴对侧锥体束征)和Foville综合征(除Millard-Gubler综合征外，l还有同向偏视障碍)、i凝视麻痹、i眼球震颤等。罕见的内听动脉瘤可同时出现面瘫、i味觉及听力障碍。椎动脉瘤、i小脑后下动脉瘤、i脊髓前后动脉瘤可引起典型或不完全的桥小脑角综合征、i枕骨大孔综合征，l以及小脑体征、i后组脑神经损害体征、i延髓上颈髓压迫体征。
巨型动脉瘤压迫第Ⅲ脑室后部和导水管，l可出现梗阻性脑积水症状。
3.癫痫11因SAH或脑软化，l有的病人可发生抽搐，l多为大发作。
4.迟发性缺血性障碍(delayed1ischemic1deficits，lDID)11又称症状性脑血管痉挛，l发生率为35％，l致死率为10％～15％。脑血管造影或TCD显示有脑血管痉挛者不一定有临床症状，l只有伴有脑血管侧支循环不良，lrCBF每分钟＜18ml～20ml/100g时才引起DID。DID多出现于3～6天，l7～10天为高峰，l表现为：i①前驱症状：iSAH的症状经过治疗或休息而好转后，l又出现或进行性加重，l外周血白细胞持续升高、i持续发热。②意识由清醒转为嗜睡或昏迷。③局灶性神经体征出现。上述症状多发展缓慢，l经过数小时或数日到达高峰，l持续1～2周后逐渐缓解。
5.脑积水11动脉瘤出血后，l因凝血块阻塞室间孔或大脑导水管，l引起急性脑积水，l导致意识障碍；合并急性脑积水者占15％，l如有症状应行脑室引流术。由于基底池粘连也会引起慢性脑积水，l需行侧脑室-腹腔分流术，l但可能对部分病例有效。
手术前评价
1.手术前分级11为便于判断动脉瘤病情，l选择造影和手术时机，l评价疗效，l国际最常采用的动脉瘤分级方法是Hunt和Hess分级法：i
一级11无症状，l或有轻微头痛和颈强直
二级11头痛较重，l颈强直，l除脑神经麻痹外无其它神经症状
三级11嗜睡或有局灶性神经功能障碍
四级11昏迷、i偏瘫，l早期去脑强直和自主神经功能障碍
五级11深昏迷、i去脑强直，l濒危状态
根据Hunt五级分类法，l病情在一、i二级的病人应尽早进行造影和手术治疗。三级以上提示出血严重，l可能伴发血管痉挛和脑积水，l手术危险较大，l待数日病情好转后再行手术治疗。三级以下病人，l出血后3～4天内手术夹闭动脉瘤，l可以防止动脉瘤再次出血，l减少血管痉挛发生。椎-基底或巨大动脉瘤，l病情三级以上，l提示出血严重，l或存在血管痉挛和脑积水，l手术危险性较大，l应待病情好转后手术。
2.头颅CT11可以确定SAH、i血肿部位大小、i脑积水和脑梗塞，l多发动脉瘤中的破裂出血的动脉瘤。如：i纵裂出血常提示前动脉或前交通动脉瘤；侧裂出血常提示后交通或中动脉动脉瘤；Ⅳ脑室出血常提示椎或小脑后下动脉瘤。巨大动脉瘤周围水肿呈低密度，l瘤内层状血栓呈高密度，l瘤腔中心的流动血液呈低密度，l故在CT上呈现特有的“靶环征”：i密度不同的同心环形图像。直径小于1.0cm的动脉瘤，lCT不易查出。直径大于1.0cm者，l注射对比剂后，lCT扫描可检出。计算机断层扫描血管造影(CTA)：i可通过3D-CT从不同角度了解动脉瘤与载瘤动脉，l尤其是与相邻骨性结构的关系，l为手术决策提供更多资料(图31-2)。
图31-211右颈动脉巨大动脉瘤
3.头颅MR11颅内动脉瘤多位于颅底Willis环。MRI优于CT，l动脉瘤内可见流空影。MRA和CTA可提示不同部位动脉瘤，l常用于颅内动脉瘤筛查，l有助于从不同角度了解动脉瘤与载瘤动脉关系。磁共振造影(MRA)：i不需要注射造影剂，l可显示不同部位的动脉瘤，l旋转血管影像以观察动脉瘤蒂，l动脉瘤内血流情况，l还可以显示整个脑静脉系统，l发现静脉和静脉窦的病变。
4.数字减影血管造影(DSA)11是确诊颅内动脉瘤必须的金标准，l对判明动脉瘤的位置、i数目、i形态、i内径、i瘤蒂宽窄、i有无血管痉挛、i痉挛的范围及程度和确定手术方案十分重要。经股动脉插管全脑四血管造影，l多方位投照，l可避免遗漏多发性动脉瘤。一、i二级病人脑血管造影应及早进行，l三、i四级病人待病情稳定后，l再行造影检查。五级病人只行CT除外血肿和脑积水。首次造影阴性，l合并脑动脉痉挛或高度怀疑动脉瘤者，l一个月后应重复造影，l如仍阴性，l可能是小动脉瘤破裂后消失，l或内有血栓形成。
5.经颅多普勒超声(TCD)11无创诊断。在血容量一定的情况下，l血流速度与血管的横截面积成反比，l故用TCD技术测量血管的血流速度可以间接地测定血管痉挛的程度。
治疗
1.非手术治疗11主要目的在于防止再出血和控制动脉痉挛，l用于以下情况：i①病人全身情况不能耐受开颅手术者；②诊断不明确、i需进一步检查者；③病人拒绝手术或手术失败者。具体措施如下：i
(1)绝对卧床休息14～21天，l适当抬高头部。镇痛、i抗癫痫治疗。便秘者给缓泻剂。保持病人安静，l尽量减少不良的声、i光刺激，l避免情绪激动。为预防动脉瘤再次出血，l病人最好置于ICU监护。
(2)预防和治疗脑动脉痉挛。有条件者，l经颅多普勒超声(TCD)监测脑血流变化，l及时发现脑血管痉挛。早期可试用钙离子拮抗剂改善微循环。
(3)根据病情退热、i防感染、i加强营养、i维持水电解质平衡、i心电监测，l严密观察生命体征及神经功能变化。
(4)降低血压是减少再出血的重要措施之一，l但由于动脉瘤出血后多伴有动脉痉挛，l脑供血已经减少，l如血压降得过多可能引起脑供血不足。通常降低血压10％即可，l密切观察病情，l如有头晕、i意识障碍等缺血症状，l应予适当的回升。
(5)降低颅内压能增加脑血流量、i推迟血脑屏障的损害和减轻脑水肿，l还能加强脑保护。
(6)抗纤溶治疗可选用6-氨基己酸，l抑制纤维蛋白溶解酶原形成，l肾功能障碍者慎用，l副作用是血栓形成。
2.手术治疗11开颅夹闭动脉瘤蒂仍是首选治疗方法。目前，l动脉瘤显微手术总的死亡率已降至2％以下；而非手术治疗病人70％会迟早死于动脉瘤再出血。
(1)手术时机：i早、i晚期手术是有争论的问题。动脉瘤破裂出血后48～96小时内为早期手术；出血后10～14天后的手术为晚期手术。
近年来趋向于对破裂动脉瘤实施早期手术，l理由是：i①动脉瘤再破裂出血的高峰期在初次出血后1周内，l早期手术可减少动脉瘤再破裂的危险；②术中可清除血凝块等引起血管痉挛的有害物质。但是出血早期，l脑组织肿胀，l生命体征不平稳，l增加了手术难度，l使手术死亡率和致残率升高。提倡晚期手术的理由：i①早期手术牵拉脑组织，l加重脑水肿；②术中动脉瘤破裂几率较高；③手术易造成血管损伤，l可加重术后的血管痉挛。
(2)手术方法：i手术的目的是阻断动脉瘤的血液供应、i避免发生再出血，l保持载瘤及供血动脉通畅，l维持脑组织的正常血运。动脉瘤孤立术是在动脉瘤的两端夹闭载瘤动脉，l但在未证实脑的侧支供应良好的情况下应慎用。动脉瘤壁加固术疗效不肯定，l应尽量少用。临床不适宜手术，l而导管可到达的动脉瘤，l可选弹簧圈栓塞的介入治疗。
动脉瘤瘤颈夹闭术的操作步骤。腰椎穿刺置管，l剪开硬脑膜前打开留置管，l引流脑脊液30～50ml，l降低脑压，l增加手术暴露的空间，l便于分离操作。
采用翼点微骨窗入路(Keyhole1approach)，l创伤小，l有利于保护面神经额支。通过此切口可以夹闭前循环和基底动脉顶端动脉瘤。切口设计应尽量不影响外观，l小范围剃头，l作微骨窗。术中应用手术显微镜，l术后缝合硬脑膜，l保留骨瓣，l皮内缝合，l体现微创理念。前交通动脉瘤还可经额部纵裂入路。椎动脉、i小脑后下动脉动脉瘤采用远外侧入路。椎-基底交界动脉瘤经枕下入路或经口腔入路。
分离动脉瘤时先辨明各大血管、i确定载瘤动脉、i暴露瘤颈，l分清动脉瘤的类型、i与载瘤动脉的关系，l并确定用何种类型的动脉瘤夹。分离困难时可借助内镜。处理动脉瘤前一般不需要降温、i降血压。对于瘤体大、i粘连紧或有破裂可能的动脉瘤应控制其血压，l使收缩压短时间内降到70mmHg左右。术后应该常规复查DSA，l了解动脉瘤夹闭情况。
3.术后治疗11动脉瘤术后病人应该常规进ICU病房监护治疗至少一天，l监测生命体征、i氧饱和度等，l并注意观察病人的意识状态、i神经功能状态和肢体活动情况。术后常规给抗癫痫药，l根据术中情况适当程度脱水，l可给予激素、i扩血管药等。如果手术时间不长，l术中静脉注射一次抗生素即可，l术后不需再用抗生素。
特殊类型动脉瘤的治疗
1.巨大动脉瘤11颅内巨大动脉瘤(giant1aneurysm)是指直径≥2.5cm的动脉瘤，l约占7.8％，l多见于颈内动脉海绵窦段及其末端分叉部、i大脑中动脉主干分叉部、i基底动脉及椎基底动脉连接部。临床表现为自发性SAH和占位效应。手术治疗除防止动脉瘤再破裂出血外，l还应解除其占位效应。手术是巨大动脉瘤首选的治疗方法。巨大动脉瘤手术要点有：i①显露巨大动脉瘤蒂；②保持载瘤动脉通畅；③解除巨大动脉瘤的占位效应。手术方法及其适应证：i①切除巨大动脉瘤后再造载瘤动脉，l适用于瘤蒂可以辨认者；②用窗式成角动脉瘤夹再造载瘤动脉，l适用于无蒂、i动脉瘤内无血栓者；③颈内动脉分期结扎，l二期手术动脉瘤孤立减压术，l适用于颈内动脉海绵窦段巨大动脉瘤，l瘤壁与海绵窦硬脑膜合二为一而无法分离直接夹闭者。
2.多发性动脉瘤11好发生于在两侧对称的部位上，l特别是颈内动脉及大脑中动脉上，l出血机会较单发者多。最好一次手术能夹闭全部动脉瘤，l若无法做到可分期手术，l但应首先处理出血的或者有出血倾向的动脉瘤。根据临床症状和影像学特征的综合分析，l大多数情况下出血的动脉瘤能被分辨出来。
3.未破裂过的动脉瘤11随着医疗水平的不断提高、i新的检查技术的广泛应用，l未破裂过和无症状的动脉瘤被发现的机会越来越多，l其中15％～50％有继续变大和出血的可能性。部分学者主张保守治疗，l定期检查。但多数人提倡尽早手术治疗。
介入治疗动脉瘤11介入治疗动脉瘤是将可脱卸的球囊或弹簧圈，l置在动脉瘤内，l闭塞动脉瘤，l并保持载瘤动脉通畅。
目前多数学者认为，l如下情况可考虑介入治疗：i①对于动脉瘤的病人开颅手术失败或复发者；②没有能完全夹闭动脉瘤者。③动脉瘤难以夹闭，l或因全身情况不适合于开颅手术者，l如风心病，l血小板减少症，l肝、i肾功能不全，l头皮银屑病等。
少数病人在栓塞中或栓塞以后，l由于瘤内血栓脱落出现短暂性脑缺血(TIA)，l甚至卒中。球囊位置不当，l可能造成远端动脉的堵塞。微导管断裂于颅内。栓塞过程中动脉瘤破裂出血，l需被迫急诊开颅手术。
预后11影响动脉瘤预后因素有发病年龄、i动脉瘤大小、i部位、i临床分级、i术前有无其它疾病、i就诊时间、i手术时机的选择等有关，l尤其是动脉瘤病人SAH后，l是否伴有血管痉挛和颅内血肿对预后有重要影响。其它如手术者的经验、i技巧，l有无脑积水等均对预后有影响。