颅内血管畸形(vascular1malformations)属先天性中枢神经系统血管发育异常，l入口发生率为0.1％～4.0％。有四种类型：i①动静脉畸形(arteriovenous1malformations，lAVM)；②海绵状血管瘤(cavernous1angiomas)；③毛细血管扩张(telangiectasia)；④静脉畸形(venous1malformations)。其中以动静脉畸形最常见，l分别占颅内幕上、i下血管畸形的62.7％和42.7％。
(一)动静脉畸形11AVM是一团发育异常的病理脑血管，l由一支或几支动脉供血，l不经毛细血管床，l直接向静脉引流。畸形血管团小的直径不及1cm，l大的可达10cm，l内有脑组织，l体积可随人体发育而增长，l其周围脑组织可因缺血而萎缩，l呈胶质增生带，l有时伴陈旧性出血。畸形血管表面的蛛网膜色白且厚。颅内AVM可发生在大脑半球任何部位，l呈楔形其尖端指向侧脑室。本病男性稍多于女性，l64％在40岁以前发病。
临床表现
1.颅内出血11病人头痛呕吐、i意识障碍，l小的出血症状不明显。出血多发生在脑内，l占SAH的9％，l仅次于颅内动脉瘤。文献报告30％～65％的AVM首发症状是出血，l高发年龄为15～20岁，l年轻病人出血的危险高于老年病人，lAVM每年出血率为2％～4％，l再出血率和出血后死亡率都低于颅内动脉瘤。这是由于其出血源多为病理循环的静脉，l压力低于脑动脉。另外，l出血较少发生在基底池，l出血后脑血管痉挛也少见。影响AVM出血的因素尚不十分明确。一般认为，l单支动脉供血、i体积小、i部位深以及后颅窝AVM易出血。出血与性别和头部外伤关系不大。妇女妊娠期，lAVM出血的危险性增大。癫痫对出血无直接影响。
2.癫痫11年龄越小出现的几率越高，l约1/3发生在30岁前，l多见于额、i颞部AVM。体积大的脑皮层AVM较小而深在的AVM容易引起癫痫。额部AVM多伴癫痫大发作，l顶部以局限性发作为主。发生癫痫与脑缺血，l病变周围胶质增生，l以及出血后的含铁血黄素刺激大脑皮层有关。14％～22％出过血的AVM会发生癫痫。癫痫发作并不意味出血的危险性增加。早期癫痫可服药控制发作，l但最终药物治疗无效。由于长期癫痫发作，l脑组织缺氧不断加重，l致使病人智力减退。
3.头痛11一半病人有头痛史，l为单侧局部或全头痛，l间断性或迁移性。头痛可能与供血动脉、i引流静脉以及窦的扩张有关，l或因AVM小量出血、i脑积水和颅内压增高引起。
4.神经功能缺损11脑内血肿可致急性偏瘫、i失语。4％～12％未出血AVM病人呈进行性神经功能缺损，l出现运动、i感觉、i视野以及语言功能障碍，l多因AVM盗血作用或合并脑积水。个别病人可有三叉神经痛或头颅杂音。
5.儿童大脑大静脉动脉瘤(aneurysm1of1vein1of1Galen)11可以导致心衰和脑积水。
手术前评价
1.CT11增强扫描AVM表现为混杂密度区，l大脑半球中线结构无移位。出血急性期，lCT可以确定出血部位及程度。
2.MRI11病变内高速血流在T1W1和T2W1出现流空现象(图31-3A、iB)。对造影不显影的隐匿性动静脉畸形，lMRI还可明确诊断。另外，lMRI能显示AVM的脑解剖部位，l为切除AVM选择手术入路提供依据。MRA可用于AVM高危人群筛选。
3.脑血管造影(DSA)11是确诊的必须手段。全脑血管造影并连续拍片，l确定畸形血管团大小、i范围、i供血动脉、i引流静脉以及血流速度(图31-3C)，l有时还可见由对侧颈内动脉或椎基底动脉系统的盗血现象。
4.脑电图检查11病变区及其周围可出现慢波或棘波。癫痫病人术中脑电图监测，l切除癫痫病灶，l可减少术后抽搐发作。
5.AVM的Spetzler分级法11①AVM直径＜3cm为1分，l3～6cm为2分，l＞6cm为3分；②AVM位于非功能区0分，l位于功能区1分；③AVM表浅静脉引流0分，l深部静脉引流1分。根据AVM大小，l是否在功能区，l有无深部静脉引流三项得分相加，l以其结果数值定级，l级别越高手术难度越大，l预后越差。完全位于功能区、i巨大AVM，l或累及下丘脑和脑干的AVM视为6级，l任何方法治疗危险性都极大。
治疗
1.手术切除为治疗颅内AVM的最彻底方法，l不仅能杜绝病变出血，l阻止畸形血管盗血，l改善脑血供，l还能控制癫痫发作。应用显微手术技术，l颅内AVM手术切除效果令人满意。切除AVM时骨窗应充分包括病变和供应动脉，l引流静脉，l全切病灶后，l应充分止血。
2.直径小于3cm的AVM，l可考虑立体定向放射治疗。治疗后，l畸形血管内皮增生，l血管壁增厚，l形成血栓闭塞畸形血管，l通常需1～3年后才能见效，l治疗期间有出血可能。
3.介入神经放射治疗(treatment1of1interventional1neuroradiology)。术前1～2周应用氰基丙烯酸正丁酯(NBCA)或微弹簧圈等材料，l栓塞巨大动静脉畸形令其体积缩小，l便于手术切除。
4.各种治疗后都应择期复查脑血管造影，l了解畸形血管是否消失。对残存的畸形血管团需辅以其它治疗，l避免再出血。术中造影能随时了解AVM切除情况。
图31-311右额动静脉畸形
(二)海绵状血管瘤11海绵状血管瘤(cavernous1angiomas)也称海绵状血管畸形(cavernous1malformations)，l占中枢性神经系统血管畸形的5％～13％，l多位于幕上脑内，l10％～23％在后颅窝，l常见于桥脑。本病有遗传性，l多发者占18.7％，l有家族史者常见，l占6％，l特别在美国西班牙后裔(Hispanic1descent)。海绵状血管瘤直径1～5cm，l圆形致密肿块，l边界清楚内含钙化和血栓，l良性，l没有大的供血动脉和引流静脉，l可反复小量出血。
61％的病人在20～40岁发病，l男女相差不大，l以癫痫为首发症状者占31％～55％，l其次为反复脑内出血。随访发现人年出血率0.7％，l表现为头痛、i呕吐，l进行性神经功能障碍。部分病人为偶然发现。注射对比剂后CT可显示脑内高密度病变。MRI典型表现为T2像周边低信号，l内为混合信号。伴有癫痫者，l尤其是在多发病灶，l应行脑电图检查，l以确定肿瘤与癫痫灶是否一致。
造成癫痫、i神经功能缺损和反复出血的病灶应手术切除，l尤其是儿童和脑干内的海绵状血管瘤。使用神经导航(neuronavigation)微创手术效果满意。无症状的海绵状血管可定期观察。本病对放射治疗不敏感。
(三)静脉畸形11静脉畸形(venous1malformation)是无动脉成分的血管畸形，l由一簇脑内静脉汇集到一个粗大的静脉干构成，l静脉缺乏平滑肌和弹力纤维，l在扩张的血管之间有正常脑组织，l此点与海绵状血管瘤不同。本病占血管畸形的2％～9％，l无遗传性。MRI的广泛应用，l使本病的检出率有所增高。70％以上发生在额叶和顶叶，l或小脑深部白质。病人可有癫痫。病变内低血流量和低压力，l出血少见。多属静止期。脑血管造影和MRI发现病变呈水母样为其典型表现(图31-4)。
图31-411静脉畸形脑血管造影(DSA)静脉期呈水母样表现
因病变在脑内分布广泛，l手术切除对正常脑组织损伤严重，l非证实为明确的癫痫灶或出血者，l不宜采取手术。
(四)毛细血管扩张症11毛细血管扩张症罕见，l尸检发现率为0.04％～0.15％，l是毛细血管发育异常所致，l可发生在中枢神经任何部位，l桥脑多见。本病通常无症状，l在脑血管畸形中出血发生率最低。CT无特殊表现，lMRI像T1上表现为等或低信号，lT2为等信号到轻度高信号，l加强后T1W上轻度增强。本病无须治疗。造成桥脑出血预后差。