脊髓血管畸形少见，l男多于女，l80％在20～60岁发病，l主要为AVM，l其次为海绵状血管瘤。脊髓AVM系先天性脊髓血管发育异常，l由一团扩张迂曲的畸形血管构成，l内含一根或几根增粗的供应动脉和扩张迂曲的引流静脉。本病可位于髓内或(和)髓外，l亦可在硬脊膜外形成动静脉瘘。由于脊髓各节段供血来源不同，l按AVM所在部位可分为三组：i颈段、i上胸段和下胸-腰-骶段，l以后者最常见。

脊髓AVM因动脉血不经毛细血管直接进入静脉引起静脉压增高，l远侧静脉血流淤滞，l血管扩张迂曲，l压迫脊髓或神经根。病情缓慢加重，l或时轻时重，l也可多年保持稳定。间歇性跛行，l四肢力弱甚至瘫痪，l括约肌障碍等症状临床也常见。病变血管破裂引起脊髓SAH或脊髓内血肿。一半以上以急性疼痛发病，l疼痛部位与畸形所在脊髓节段相符合，l反复发作，l改变体位可诱发疼痛。

脊髓碘油造影可见迂曲扩张的蚓状充盈缺损或造影剂滞留。AVM在MRI表现为流空的血管影，l有时为异常条索状等T₂信号。合并出血时，l病变中混有不规则点片状短T₁高强度信号。脊髓血管造影可清楚地显示AVM的位置范围，l为手术切除提供依据。MRI也可明确髓内海绵状血管瘤的诊断。

本病以手术切除为主。显微外科手术切除表浅局限的脊髓AVM和髓内海绵状血管瘤效果满意。对无临床症状髓内血管畸形手术需慎重考虑。AVM范围广泛，l可血管内治疗后再手术切除。