脑底异常血管网症(Moyamoya1disease)又称烟雾病，l为颈内动脉颅内起始段闭塞，l脑底出现纤细血管网，l因脑血管造影形似烟雾而得名。

病因和病理11本病可继发于钩端螺旋体脑动脉炎，l脑动脉硬化，l脑动脉炎，l以及放射治疗后。但绝大部分病因尚不清楚，l可能与脑动脉先天发育不良、i免疫缺陷有关。有人报告本病有家族性，l与HLA抗原和抗双链DNA抗体有关。

颅底颈内动脉段管腔闭塞，l常累及双侧。增厚的内膜常有脂质物沉积，l其管壁内弹力层断裂、i曲折，l中层平滑肌明显变薄。外膜无明显改变。椎基底动脉很少受影响。脑底动脉及深穿支代偿性增生，l形成丰富的侧支循环，l血管交织成网。同时颅内、i外动脉广泛的异常沟通。异常血管网管壁菲薄，l管腔扩张，l甚至形成粟粒状囊性动脉瘤，l可破裂出血。类似的血管改变同样可见于心脏、i肾和其它器官，l所以是一种全身性疾病。

临床表现11两个发病年龄高峰，l儿童10岁以下，l平均3岁；成人20～30岁。性别无明显差异。可表现为缺血或出血性脑卒中，l且反复发作。

1.缺血11儿童和青少年多见，l占81％。常有TIA，l反复发作，l逐渐偏瘫，l也可左右两侧肢体交替出现偏瘫，l或伴失语，l智力减退等。有些病人癫痫发作。10岁前病灶进展活跃，l以后逐渐稳定。

图31-511脑底异常血管网症

2.出血11发作年龄晚于缺血组，l成人病人出血发病占60％。由于异常血管网合并粟粒性囊状动脉瘤破裂，l造成脑出血，l发病急，l病人头痛呕吐，l意识障碍或伴偏瘫。

诊断

1.脑血管造影可确诊，l其特殊表现为颈内动脉床突上段狭窄或闭塞；在脑底部位纤细的异常血管网，l呈烟雾状；广泛的血管吻合，l如大脑后动脉与胼周动脉吻合网，l颈外动脉与颞动脉吻合(图31-5，lA、iB)。

2.头部CT和MRI可显示脑梗塞、i脑萎缩或脑(室)内出血铸型(图31-5，lC)。MRA可见烟雾状的脑底异常血管网征象。

治疗11由于病因不清，l尚无特殊治疗方法。继发性脑底异常血管网，l针对病因治疗。脑缺血病人可给予扩张血管剂治疗。急性脑内出血造成脑压迫者，l应紧急手术清除血肿。单纯脑室内出血铸型，l可行侧脑室额角穿刺引流。血肿吸收后继发脑积水，l需行侧脑室-腹腔分流术。

颞浅动脉-大脑中动脉吻合术、i颞肌(或颞浅动脉)贴敷术等再建术，l对改善血运和神经功能障碍有帮助。颈部交感神经节切除及颈动脉周围交感神经切除术，l前额钻孔术，l切开硬脑膜和蛛网膜可促使脑血流量增加。