脑面血管瘤病

脑面血管瘤病(encephalo-facial1angiomatosis)是一侧面部血管瘤脑伴同侧脑膜上的动静脉与毛细血管畸形,l即Sturge-Weber综合征。患侧大脑半球萎缩变硬,l软脑膜增厚,l血管异常增生充血。畸形血管周围可见神经元和神经纤维变性、i胶质增生和钙化。

病人表现为面部三叉神经分布区血管痣、i癫痫和神经功能缺损。躯干、i四肢和内脏也可发生类似血管病。头颅X线平片和CT可见颅内钙化、i脑萎缩。脑血管造影约半数病人皮质静脉减少,l静脉期可见弥漫性密度增高影。本病无特殊治疗,l手术或药物控制癫痫。