先天性脑积水(congenital1hydrocephalus)又称婴幼儿脑积水，l系指脑脊液在颅内增多，l引起脑室和(或)蛛网膜下腔异常扩大为特征的病理状态。其发生率约为3‰～5‰。

分类11脑积水不是一种病，l它是由多种病因引起的一种病理结果。根据发病时间，l于出生时就存在的脑积水称先天性脑积水，l出生后发生者称获得性脑积水。根据脑脊液循环通路分类，l脑积水有交通性和非交通性之分：i前者的病变在蛛网膜下腔或脑脊液产生过剩，l脑室和蛛网膜下腔之间仍保持通畅，l后者的病变在脑室系统内或附近，l阻塞脑室系统。

病因11引起非交通性脑积水的常见病因有室间孔闭塞、i导水管狭窄或闭锁、i小脑扁桃体下疝畸形(Arnold-Chiari1malformation)、i第4脑室正中孔和侧孔发育不良(Dandy-Walker1malformation)、i先天性蛛网膜囊肿、i肿瘤(如颅咽管瘤、i畸胎瘤、i髓母细胞瘤等)和血管病变(如动静脉畸形、i动脉瘤、i大脑大静脉瘤样扩张)、i脑脓肿、i血肿、i炎症、i寄生虫、i肉芽肿等。

交通性脑积水常继发于脑膜炎、i蛛网膜下腔出血或颅内手术后、i脑瘤和脑膜转移瘤及少见的脉络膜丛分泌异常、i颅内静脉窦狭窄或阻塞等。

图32-111示先天性脑积水的外貌1(虚线表示扩大的前囟)

病理11脑积水可引起脑皮质萎缩、i脑回变小、i脑沟变宽。阻塞部位以上的脑室和(或)脑池扩大。在扩大的侧室中，l前角和下角扩大尤为明显。病儿头颅增大、i颅缝和颅囟不闭且增宽，l颅骨骨板变薄、i指压迹增多，l蝶鞍扩大或破坏等。显微镜下见神经细胞退行性变，l白质脱髓鞘变和胶质细胞增生等。

临床表现11①进行性头围增大，l超过正常范围，l致使前额前突、i头皮变薄、i静脉怒张；②前囟和后囟增宽、i隆起且张力增高，l颅缝裂开；③颅骨叩诊呈破罐声(Macewen征)，l双眼下视，l称落日(sunset)征(图32-1)，l可伴眼颤；④早期或病情轻时除上述表现伴生长发育迟缓，l少有神经系统异常。晚期或病情重时，l则出现生长发育严重障碍、i智力差、i视力减退、i癫痫、i肢体瘫痪，l意识障碍而逐渐衰竭死亡。

诊断与鉴别诊断11根据病史和典型临床表现，l本病诊断并不困难。但在诊断时要注意寻找原发病因。可根据病情和具体条件选用下列检查方法：i定期测量头围、i头颅透光试验、i头颅X线平片、i前囟穿刺、i放射性核素脑扫描、i头颅CT和MRI等，l其中以CT和MRI检查最可靠，l是本病诊断和鉴别诊断的主要方法。透光试验方法简单，l先天性脑积水的脑实质厚度小于1cm者，l表现为全头颅透光，l硬脑膜下积液则为病灶透光，l硬脑膜下血肿则不透光。放射性核素脑扫描可了解脑脊液循环和吸收功能。

本病要注意与下列疾病鉴别：i硬脑膜下积液或血肿或积脓、i佝偻病、i脑穿通畸形和大脑发育不全等。

治疗11主要采用外科手术治疗，l药物为辅助措施。可是，l对于早期、i发展缓慢或不适合手术治疗的先天性脑积水，l则以药物治疗为主，l可选用脱水或利尿药。外科手术的方法很多，l可酌情选用。

1.去除病因的手术11如切除颅内肿瘤、i清除脓肿等，l恢复脑脊液循环通路。

2.脑脊液循环通路重建术11如中脑导水管再通或成形术。

3.脑脊液分流手术11可分颅内脑脊液分流术(如侧脑室-小脑延髓池分流术即Torkildson术、i第三脑室造瘘术等)和颅外脑脊液分流术(如脑室-腹腔分流术、i脑室-心房分流术等)。脑脊液循环通路改道，l有利于脑脊液吸收。

4.减少脑脊液分泌的手术11如切除或电凝脑室内脉络膜丛。

上述手术可采用开颅手术或在脑内镜下进行。后者由于微创，l近来有增加应用趋势。

预后11未治的先天性脑积水，l虽然有20％可停止发展，l脑脊液的分泌和吸收趋于平衡，l称为静止性脑积水(arrested1hydrocephalus)，l但是约半数病儿在一年半内死亡。脑积水病人的神经功能障碍与脑积水的严重程度成正比，l未经治疗的先天性脑积水仅15％病儿的智商接近正常。如大脑皮质厚度小于1cm，l即使脑积水得到控制，l也会有神经功能障碍和智能低下。虽然手术治疗可提高脑积水病人的生存率，l但也仅有1/3病儿术后智商得到改善。因此，l要掌握脑积水手术治疗的适应证和时机。对经手术治疗脑积水得到控制者或静止性脑积水，l要经常随访，l以求在脑组织遭到严重损害前及时发现分流管不通畅或脑积水加重情况，l以便给予相应处理。

另外，l中枢神经系统和其它脏器有无并存畸形也与脑积水的预后有关。