原发性甲状旁腺功能亢进(primary1hyperparathyroidism)简称甲旁亢，l是一种可经手术治愈的疾病，l国内虽不常见，l但欧美等国家并不少见。
解剖及生理概要11甲状旁腺紧密附于甲状腺左右二叶背面，l数目不定，l一般为4枚。呈卵圆形或扁平形，l外观呈黄、i红或棕红色，l平均重量每枚35～40mg。从甲状旁腺独特的胚胎发育情况看，l甲状旁腺的分布十分广泛。上甲状旁腺多数位于以喉返神经与甲状腺下动脉交叉上方1cm处为中心、i直径2cm的一个圆形区域内(约占80％)；下甲状旁腺有60％位于甲状腺下、i后、i侧方，l其余可位于甲状腺前面，l或与胸腺紧密联系，l或位于纵隔(图34-5)。
图34-511上、i下甲状旁腺的分布图(侧面观)
甲状旁腺分泌甲状旁腺素(parathyroid1hormone，lPTH)，l其主要靶器官为骨和肾，l对肠道也有间接作用。PTH的生理功能是调节体内钙的代谢并维持钙和磷的平衡，l它促进破骨细胞的作用，l使骨钙(磷酸钙)溶解释放入血，l致血钙和血磷浓度升高。当其血中浓度超过肾阈时，l便经尿排出，l导致高尿钙和高尿磷(图34-6)。PTH同时能抑制肾小管对磷的回收，l使尿磷增加、i血磷降低。因此当发生甲旁亢时，l可出现高血钙、i高尿钙和低血磷。PTH不受垂体控制，l而与血钙离子浓度之间存在反馈关系，l血钙过低可刺激PTH释放；反之，l血钙过高则抑制PTH释放。
病理11原发性甲旁亢包括腺瘤、i增生及癌肿。甲状旁腺腺瘤(parathyroid1adenoma)的细胞成分主要是主细胞，l往往为单个腺体发病，l约占所有原发性甲旁亢的80％，l多发性腺瘤少于1％～5％。甲状旁腺增生(parathyroid1hyperplasia)是第二常见的甲状旁腺疾病，l约占12％，l4枚腺体均可发病。原发性增生的细胞来源有清细胞和主细胞两种。主细胞增生的细胞成分均以主细胞为主，l如有一个以上腺体同时发病可诊断为本病。癌肿少见，l约占甲旁亢的1％～2％。
临床表现11原发性甲旁亢包括无症状型及症状型两类。自20世纪60年代血生化自动分析仪应用以来，l诊断为无症状型原发性甲旁亢的病例逐渐增多。近年来，l欧美等国的多数病人系无症状型，l这种病例无明显症状，l或仅有骨质疏松等非特异性症状，l而是在普查时因血钙增高而被确诊。我国目前以症状型原发性甲旁亢为常见，l这与欧美等国的发病情况有差异，l其原因目前还不清楚。
按其症状可将原发性甲旁亢分为三型：i
1.Ⅰ型11最为多见。以骨病为主，l血清钙平均3.3mmol/L，l肿瘤平均重5.9g，l平均症状期为3.6年。病人可诉骨痛，l易于发生骨折。骨膜下骨质吸收是本病特点，l最常于中指桡侧或锁骨外1/3处。
2.Ⅱ型11以肾结石为主，l血清钙平均2.88mmol/L，l肿瘤平均重1.05g，l平均症状期为6.8年。在尿路结石病人中，l约3％可发现有甲状旁腺腺瘤，l病人在长期高血钙后，l可不知不觉地发生氮质血症。
3.Ⅲ型11为兼有上述两型的特点，l表现有骨骼改变及尿路结石。
其它症状可有消化性溃疡、i腹痛、i神经精神症状、i虚弱及关节痛。
诊断11根据上述临床表现，l结合实验室检查、i定位检查来确定诊断。
1.实验室检查
(1)血钙测定：i是发现甲旁亢的首要指标。正常人的血钙值在不同医院可能有差别，l一般为2.1～2.5mmol/L。
图34-611原发性甲状旁腺功能亢进的病理生理
(2)血磷测定：i血磷的诊断价值较血清钙小，l正常血清磷变动于0.65～0.97mmol/L之间。
(3)甲状旁腺素(PTH)测定：i为确定甲旁亢最可靠的直接证据。在甲状旁腺腺瘤病人，l其分泌的PTH常为正常值的数倍而非仅略有增加。
(4)尿中环腺苷酸(cAMP)测定：i原发性甲旁亢时，l尿中的cAMP排出量明显增高，l可反映甲状旁腺的活性，l有助于诊断甲旁亢。
2.定位检查11原发性甲旁亢初次手术时是否需作定位检查尚有争论，l但对再次手术的病例，l一致认为定位检查是需要的。而我国以症状型甲旁亢为主，l单个甲状旁腺腺瘤达80％，l术前定位有助于手术时寻找病变腺体。主要方法有：i
(1)B超检查：i检查时，l病人仰卧，l颈部后伸，l肩部垫枕，l作纵切面及横切面检查。正常甲状旁腺呈圆形或卵圆形，l直径2～4mm，l腺体内部回声较低。前方为甲状腺，l侧方为颈总动脉及颈内静脉。
(2)核素扫描：i可用99mTc作扫描，l或用铊(T1)作甲状旁腺双重造影。99mTc1MIBI的定位准确率可达90％以上。核素扫描的阳性率及敏感性均较高，l对病变腺体位于甲状腺以外的病人特别有用。
鉴别诊断11需与假性甲旁亢、i继发性甲旁亢(secondary1hperparathyroidism)及家族性低尿钙性高血钙(familial1hypocalciuric1hypercalcemia)鉴别。
假性甲旁亢是由于某些肿瘤(如肺癌、i肝癌等)分泌PTH物质的肿瘤病变所引起的与甲旁亢相似临床表现的总称。通过病史及检查，l临床上鉴别这类疾病一般不难。
继发性甲旁亢一定存在肾功能衰竭，l所以易于识别。
家族性低尿钙性高血钙较难鉴别，l过去甲状旁腺手术失败者中10％系该病，l这类病人有高血钙家族史，l10岁以下即可发病，l常伴有低尿钙，l50％病人伴有高血镁。
原发性甲旁亢的诊断，l应在排除上述三种疾病后方能确立。
治疗11原发性甲旁亢病人常存在代谢并发病，l如骨疾病、i肾结石及溃疡病等。这些并发病反映了本病的严重程度，l若不予以矫正，l病情会不断发展，l最后可致不良后果，l因此有代谢并发症的原发性甲旁亢病人具有手术指征。
手术原则因甲旁亢的病理性质而有区别。
1.甲状旁腺腺瘤11原则是切除腺瘤，l对早期病例效果良好。病程长并有肾功能损害的病例，l切除腺瘤后可中止甲旁亢的继续损害，l但对已有肾功能损害，l若属严重者，l疗效较差。
由于原发性甲旁亢中单发腺瘤约占80％，l目前多数主张作单侧探查，l可从定位检查有阳性发现的一侧开始。切除病变腺体后立即作冰冻切片以确定诊断。因在显微镜下对单个腺体不能区别是腺瘤或主细胞增生，l故应探查寻找同侧另一枚甲状旁腺，l若证实第二枚甲状旁腺正常，l则可结束手术。当然，l目前仍有主张应作双侧探查，l检查所有4枚甲状旁腺，l以免遗漏病变。
2.甲状旁腺增生11可行甲状旁腺次全切除，l即切除7/2枚腺体，l保留1/2枚腺体，l同时作甲状旁腺自体移植，l并冻存部分腺体，l以备后用；另一种方法是甲状旁腺全切除。
3.甲状旁腺癌11应作整块切除，l且应包括肿瘤周围一定范围的正常组织。
手术并发症及术后处理11并发症很少，l偶尔可发生胰腺炎，l原因尚不清楚。若探查范围广泛，l且操作不仔细时，l有损伤喉返神经等周围重要结构的可能。
术后24～48小时内血清钙会明显下降，l病人会感到面部、i口周或肢端发麻，l严重者可发生手足抽搐。可静脉注射10％葡萄糖酸钙，l剂量视低血钙症状而定。一般在术后3～4天恢复正常。但若甲状旁腺腺瘤体积大、i甲状旁腺癌、iX线检查显示骨骼改变重及碱性磷酸酶明显升高者，l低血钙症状往往重而持续时间长，l可加用口服钙剂及维生素D治疗。术后出现血清钙下降的病例，l往往表示手术成功，l病变腺体已经切除。