先天性胸壁畸形:漏斗胸

漏斗胸(pectus1excavatum)是胸骨中下部向后凹陷畸形。凹陷处常以胸骨剑突根部为最深,l同时附着于凹陷部胸骨两侧的肋软骨亦随之下陷弯曲,l构成畸形的两侧壁,l呈漏斗状或舟状。其病因尚不清楚,l目前有两种看法:i一是认为这种畸形是由于肋软骨生长不协调,l胸骨中下部两侧的肋软骨生长过快,l将胸骨向后挤压;其二是膈肌中心腱发育过短,l膈肌纤维附着于胸骨下端及剑突部将其向后牵拉所致,l但后者缺乏解剖学依据。

临床表现及诊断11较轻的漏斗胸无明显症状。畸形严重者,l由于凹陷部压迫心、i肺,l影响心肺功能,l致使活动能力受限,l并易发生上呼吸道感染及肺部感染,l以左下肺叶及右肺中叶多见,l可因反复感染而引起支气管扩张。体格检查发现前胸壁胸骨向内凹陷、i凸腹及轻度驼背即可诊断。诊断的同时应判明严重程度及有无手术适应证,l常采用以下三种方法:i

(1)漏斗胸指数(F2I):iF2I>0.30为重度凹陷;0.21~0.30为中度;<0.2为轻度。F2I>0.21者具有手术指征,l其计算公式如下:i

F2I=(a×b×c)/(A×B×C)

式中a:i漏斗胸凹陷部的纵径;b:i漏斗胸凹陷部的横径;c:i漏斗胸凹陷部的深度;A:i胸骨长度;B:i胸廓的横径;C:i胸骨角至椎体的最短距离。

(2)胸脊间距:i根据侧位X线胸片测量胸骨凹陷后缘最深处至脊柱前缘间距,l>7cm为轻度,l5~7cm为中度,l<5cm为重度。

(3)漏斗部注水测量水量:i病人仰卧位,l在漏斗部注水测其容量。重症漏斗胸的容水量可达200ml左右。

治疗11漏斗胸的手术矫正应根据其严重程度,l对心肺功能影响及畸形的发展趋势而定。3岁前有假性漏斗胸,l部分病人可自行消失,l故暂不宜手术。一般在3~5岁后才考虑手术治疗。手术方法的选择应根据具体情况而定,l年龄较小(15岁以下)、i畸形范围小、i凹陷浅者,l多选择胸骨抬举术;年龄较大、i畸形严重者,l以选择胸骨翻转术为宜。胸骨抬举术采用胸骨正中切口,l充分显露凹陷胸骨及肋软骨,l剥离第3~6肋软骨膜并在近胸骨部切断,l仔细测量后自骨膜下切除过长的肋软骨,l用粗丝线或涤纶线缝合相应的肋软骨断端,l使胸廓前后径增大接近正常形态,l借助两侧肋软骨向上牵拉的合力将凹陷的胸骨向上抬举。胸骨翻转术采用胸骨正中切口,l剥离第3~7肋软骨骨膜,l切断胸骨与肋软骨连接处,l自剑突下紧靠胸骨分离纵隔至胸骨角上方,l自下而上沿胸骨边缘切断肋软骨与肋间肌至第2肋间水平横断胸骨,l两侧胸廓内动静脉结扎切断,l并切断腹直肌附着点,l形成游离而无骨膜的胸骨肋软骨骨瓣,l作180°翻转后放回原处缝合固定,l这一方法称为无蒂法胸骨翻转术。将胸骨带着左、i右胸廓内动静脉和腹直肌翻转180°,l使之形成十字交叉后再固定称为带蒂法胸骨翻转术。