胸膜肿瘤:弥漫型恶性胸膜间皮瘤

弥漫型恶性胸膜间皮瘤(diffuse1malignant1mesothelioma)在我国较为少见,l但近些年来欧美国家的发病明显增加。年龄在50~70岁,l男性多于女性。其病因与接触石棉有关,l从接触石棉到发病有20~40年以上的潜伏期,l但常常很难说明石棉接触的时间长短和严重程度与胸膜间皮瘤发生间的关系。此外尚与长期接触放射线、i胸膜腔填塞治疗后的胸膜瘢痕、i特发性等因素有关。

病理11弥漫性恶性胸膜间皮瘤沿胸膜表面生长,l可发生于壁层、i脏层及纵隔胸膜,l呈多发扁平结节,l多见于胸膜腔下部。肿瘤常直接侵及肺间质,l形成结节状肿块。肿瘤多呈灰白色,l部分因局部坏死而发黄,l质地坚硬。常转移至肺门及纵隔淋巴结,l亦可通过血行转移至肺、i肝、i脑及肾上腺。由于间皮组织学的多样化,l因而其组织学特征及分类亦较复杂。通常将其分为上皮型、i肉瘤样型(纤维型)和混合型三种类型,l以上皮型多见。单用光学显微镜检查常难以将上皮型胸膜间皮瘤与转移型肺腺癌等区分。采用免疫组化及电镜检查有助于鉴别。胸膜间皮瘤低分子量角蛋白染色阳性,l可将其与肉瘤分开;胸膜间皮瘤不能被CEA(癌胚抗原)染色,l这可与腺癌区别。如果免疫组化结果与其它肿瘤相同,l电镜通常可确诊。胸膜间皮瘤最显著的特点是有许多弯曲的微绒毛,l而腺癌微绒毛短直,l且上面覆盖一层多糖蛋白质复合物。

临床表现及诊断11弥漫型胸膜间皮瘤早期多无特殊临床症状,l病情常在不知不觉中加重。主要症状有咳嗽、i胸痛、i气短及消瘦,l亦可有发热、i杵状指(趾)及肥大性关节炎。大多数病人有胸腔积液。X线胸片及CT扫描可见胸膜明显增厚、i结节状块影及胸腔积液征。有胸水者可穿刺抽液,l胸水呈黄色或血性,l突出的特点为粘稠性,l甚至可拉成条状或堵塞针头。胸膜穿刺活检对诊断有重要意义。对以上检查难以明确诊断的病例,l现多主张行胸腔镜检查,l除可大体观察外,l切取的标本可行组织学、i免疫组化及电镜检查以明确诊断。

除明确诊断及病变范围外,l尚需根据肿瘤所累及的结构进行分期,l对拟订治疗方案及预测预后有重要意义。Butchant建议将其分为四期(见下表)。

治疗11弥漫型恶性胸膜间皮瘤由于病变广泛,l多难以彻底切除,l目前任何治疗均为姑息性治疗,l目的是缓解症状,l延长生命。对Ⅰ期病人,l身体情况良好者,l可行胸膜切除术或胸膜外全肺切除术,l术后辅以放疗、i化疗或免疫治疗,l有利于延长病人生存时间。对其它各期的治疗,l应采用多种模式治疗,l放疗或化疗除对手术有辅助作用外,l对不能手术的病例亦有一定疗效。