肺气肿和肺大疱

肺气肿(pulmonary1emphysema)是常见的严重危害人类健康的慢性阻塞性肺疾病(chronic1obstructive1pulmonary1disease,lCOPD),l其病理特征为终末细支气管远端气腔的永久性异常性扩张,l伴有气腔壁的破坏而无明显的纤维化。病变肺组织回缩力降低,l呼吸时小气道塌陷造成阻塞。肺泡壁破坏使肺组织内形成直径>1cm的充气空腔称为肺大疱(pulmonary1bullae),l也称大疱性肺气肿(bullous1emphysema)。

病因、i病理及分型11肺气肿和肺大疱的病因很多,l如反复发作的肺、i支气管感染,l支气管哮喘、i吸烟、i长期吸入粉尘或有害气体,l大气污染以及遗传性疾病、iα1-抗胰蛋白酶缺乏症等。

上述病因所致的炎症、i支气管痉挛等造成小气道的狭窄和活瓣性气道梗阻,l致使肺泡过度充气膨胀;由于气道压力升高,l使气道壁毛细血管供血减少,l引起营养障碍,l使气道壁弹性减退,l道壁组织破坏,l终末细支气管塌陷,l又进一步促进了肺气肿的形成。由于小支气管活瓣性梗阻造成部分肺组织的肺泡高度膨胀,l肺泡壁破坏、i肺泡互相融合,l形成充气的空腔,l即为肺大疱。

按照终末细支气管与肺泡组织病理变化,l可将肺气肿分为:i①肺泡中央型;②全肺泡型;③肺泡远端型;④大疱型肺气肿等四种基本类型和许多不同病因的亚型(详见《内科学》教材的有关部分)。肺大疱的病理形态可分为三型:iⅠ型,l狭颈肺大疱;Ⅱ型,l宽基底部表浅肺大疱;Ⅲ型,l宽基底部深部肺大疱。

临床上通常将肺气肿分为三类:i①代偿性肺气肿,l肺泡组织无破坏,l不是真正的肺气肿,l只是部分肺组织的过度膨胀,l以充填肺不张或肺手术后遗留的空腔;②弥漫性肺气肿即真性肺气肿,l为常见的慢性阻塞肺疾病;③大疱性肺气肿即肺大疱,l病人可无弥漫性肺气肿,l肺组织相对较正常,l也可合并弥漫性肺气肿。

肺气肿时肺泡腔扩大,l肺弹性回缩力降低,l病人呼气气流速率降低,l肺容量增加,l肺顺应性下降,l气道阻力增加;由于肺泡毛细血管大量破坏,l通气与血流比率失调,l死腔量增加,lCO2排出受阻而致CO2潴留;肺泡弥散功能下降,l导致低血氧,l造成慢性呼吸功能不全。如有感染或其它诱因,l最终可导致呼吸衰竭。由于肺血管床面积减少,l肺血管收缩而致肺动脉高压,l右心负担加重,l导致肺源性心脏病。病人胸部呈桶状扩张,l膈肌下降,l呼吸肌负荷增加,l引起呼吸肌疲劳。以上的病理生理改变导致病人进行性呼吸困难,l活动能力下降,l进一步加重肺心病和呼吸衰竭,l严重威胁病人的健康和生命。

临床表现11肺气肿的典型表现为逐渐加重的呼吸困难,l低血氧症,lCO2潴留,l肺心病及呼吸衰竭(详见《内科学》教材)。

单个小的肺大疱,l可无症状;体积大的多发性肺大疱则可产生不同程度的呼吸困难。肺大疱破裂合并自发性气胸,l可产生严重的呼吸困难和胸痛。肺大疱合并感染可有咳嗽、i发热、i肺部阴影等表现。

诊断11胸部X线检查是诊断肺气肿、i肺大疱的基本方法。弥漫性肺气肿的X线胸片可见肺野透亮度增加,l肺容量扩大,l肋间隙增宽,l膈影下降,l膈穹隆变平。CT显示小范围肺组织破坏,l其中有小的透亮区,l血管纹理变细。

肺大疱的X线胸片表现为大小不一、i圆形或椭圆形的透亮空腔,l较大的肺大疱中有时可见横贯的间隔。多个肺大疱靠拢在一起可呈多面状,l一般不与较大支气管直接相连,l无液面,l支气管造影剂也不能进入。由于肺大疱有一定的张力,l其周围的肺组织受压而致部分肺不张,l肺纹理聚拢,l透亮度减低。肺大疱可以相互融合形成占位很大的空腔,l需与局限性气胸相鉴别。CT可以清楚地显示肺大疱的形状、i内部间隔情况及与周围肺组织的关系,l并可发现小的肺大疱(直径约1cm)。

肺大疱破裂发生自发性气胸,l可见肺组织被不同程度地挤压向肺门。

肺功能检查:i肺容积扩大,l残气量增加,l第一秒用力呼气容量和最大通气量下降呈阻塞性通气功能障碍。

重症病人血气分析发现,l动脉血氧分压下降,lCO2潴留,l血氧饱和度降低等。

治疗11弥漫性肺气肿主要采用内科治疗,l如吸氧、i控制支气管感染、i应用支气管解痉药物等,l以缓解和减轻临床症状,l减慢和防止发生呼吸衰竭;但目前临床上尚缺乏特效的药物和内科治疗方法。20世纪60年代,l肺移植技术的成功为弥漫性肺气肿、i呼吸功能不全的治疗带来希望,l但早期的肺移植术由于严重的排异反应、i感染、i支气管吻合口瘘、i呼吸衰竭等原因,l成功率很低。80年代末Cooper等人对肺移植进行了大规模的临床试验,l取得大量经验和重大进展,l使肺移植病人有可能获得长期生存。后来,l他们又将1957年Brantigan首创的肺减容手术进行了改进,l成功地应用于终末期肺气肿病人的外科治疗,l取得了良好的效果。

肺气肿肺减容手术通过切除病变最严重的部分肺组织,l一般为一侧肺容积的20%~30%,l恢复剩余肺组织的弹性回缩力,l减轻胸廓内压,l改善呼吸功能。经国外临床试用,l肺减容术近期效果良好,l远期效果尚待进一步随访和总结。

肺大疱体积大,l占据一侧胸腔的70%~100%,l临床上有症状,l而肺部无其它病变的病人,l手术切除肺大疱,l可以使受压肺组织复张,l呼吸面积增加,l气道阻力减低,l通气量增加,l动脉血氧饱和度增加,l呼吸困难症状缓解和改善。手术应尽量保留健康的肺组织,l一般宜行肺大疱切除缝合术或部分肺切除术。手术也可经胸腔镜施行。

肺大疱合并自发性气胸,l可以经胸穿、i胸腔闭式引流或胸腔镜行肺大疱切除、i肺大疱结扎以及胸膜粘连术而治愈。