贲门失弛缓症(achalasia1of1the1cardia)是最常见的食管功能性疾病。过去称为贲门痉挛(cardiospasm)，l但经食管动力学研究，l发现食管末端括约肌压力并未增高，l而是在吞咽时不松弛，l食管体缺乏蠕动，l造成吞咽困难。因而，l国外多用食管失弛缓症(achalasia1of1the1esophagus)命名，l我国在全国第一次食管良性疾病学术会上决定用贲门失弛缓症这一名称。

病因及病理11贲门失弛缓症的病因尚不清楚，l一般认为与食管肌层内Auerbach神经节细胞变性、i减少或缺乏以及副交感神经分布缺陷有关，l食管壁蠕动和张力减弱，l食管末端括约肌不能松弛，l常存在2～5cm的狭窄区域，l食物滞留食管腔内，l逐渐导致食管扩张、i伸长及屈曲。食物滞留可继发食管炎及溃疡，l在此基础可发生癌变，l其癌变率为2％～7％。

临床表现及诊断11贲门失弛缓症多见于20～50岁青、i壮年，l病程多较长。主要症状为吞咽困难，l时轻时重，l与精神因素及进食生冷食物有关。呕吐多在进食后20～30分钟内发生，l可将前一餐或隔夜食物吐出。可因食物反流、i误吸而引起反复发作的肺炎、i气管炎、i甚至支气管扩张或肺脓肿。严重者可致营养不良，l部分病人感胸骨后或季肋部疼痛。吞钡见食管扩张，l食管蠕动减弱，l食管末端狭窄呈鸟嘴状，l狭窄部粘膜光滑。Henderson等将食管扩张分为三级：iⅠ级(轻度)，l食管直径小于4cm；Ⅱ级(中度)，l食管直径4～6cm；Ⅲ级(重度)，l食管直径大于6cm，l甚至弯曲呈S形。食管动力学检测见食管蠕动波无规律、i振幅小，l食管末端括约肌压力大多在正常范围。食管镜检查仅在不能排除食管器质性狭窄或肿瘤时进行，l可见食管扩张，l有食物和液体潴留，l贲门部闭合，l但食管镜可通过。放射性核素闪烁照相可见吞咽之液团通过延迟、i潴留，l并在近远端之间来回摆。

治疗

1.药物治疗11轻度病人可服用解痉或镇静剂治疗，l部分病人症状可缓解。

2.扩张治疗11药物治疗效果不佳者，l可试行食管扩张治疗，l包括气囊、i水囊、i钡囊及其它机械扩张方法，l但有可能造成食管穿孔、i出血等并发症，l应仔细操作。

3.肉毒杆菌素注射治疗11对年龄大，l不愿意接受手术治疗的病人可采用食管括约肌肉毒杆菌素注射治疗，l其有效率为75％～90％，l疗效可维持1.5年左右。

4.手术治疗11对中、i重度及食管扩张治疗效果不佳的病人应行手术治疗。贲门肌层切开术(Heller手术)仍是目前最常用的术式，l方法简便、i疗效确实、i安全。可经胸或经腹手术，l手术要点是：i①纵行切开食管下端及贲门前壁肌层，l长度一般在6～7cm左右；头端应超过狭窄区，l胃端不超过1cm，l如胃壁切开过长，l易发生胃食管反流；②肌层切开应完全，l使粘膜膨出超过食管周径的1/2；③避免切破粘膜，l如遇小的食管粘膜切破，l可用无损伤细针修补。Heller手术后远期并发症是反流性食管炎，l因而多主张附加抗反流手术，l如胃底包绕食管末端360°(Nissen手术)、i270°(Belsey手术)、i180°(Hill手术)，l或将胃底缝合在食管腹段前壁(Dor手术)。