神经源性肿瘤(neurogenic1tumors)约占纵隔肿瘤的15％～30％。大部分为良性，l病理上主要分为神经鞘细胞瘤、i神经纤维瘤及神经节细胞瘤三种。恶性较少见，l主要为神经纤维肉瘤和神经母细胞瘤。但儿童神经源性肿瘤恶性率高达50％，l而成年人则在10％以下。

临床表现及诊断11大多无症状，l常在胸透或X线胸片检查时发现。部分病人有胸背疼痛、i咳嗽以及四肢麻木等表现，l持续而剧烈疼痛多为恶性表现。良性哑铃状神经源性肿瘤，l其一部分位于椎管内，l可压迫脊髓引起瘫痪。少数病人有特殊的临床表现，l如神经纤维瘤可伴发全身多发性纤维瘤；副神经节瘤和神经母细胞瘤产生的儿茶酚胺可致严重发作性高血压，l病人表现头痛、i出汗、i心悸等；神经节细胞瘤和神经母细胞瘤产生的血管活性多肽造成腹胀和严重水样泻等。颈交感神经节受累，l可出现霍纳(Horner)综合征。X线检查可发现后纵隔有密度增高均匀的圆形肿块影。肿瘤可使邻近肋骨受压变薄，l出现肋骨压迹，l肋骨头被推向上移位或肋脊柱关节脱位，l肿瘤可使椎间孔变大。怀疑肿瘤呈哑铃状者或有脊髓受压表现应作椎管造影。无论有无脊髓压迫症状均需行CT扫描或MRI检查，l对确定肿瘤是否侵入到椎管内有重要帮助。

治疗11应手术切除肿瘤，l对包膜不完整的神经纤维瘤，l切除范围应扩大。瘤体巨大时可穿刺抽出其中液化的物质或分块切除。对于突向椎管内的哑铃型肿瘤应与神经外科医生合作一次完成手术，l先切除椎管内部分，l再切除胸内部分，l以避免发生椎管内血肿。