重症肌无力(myasthenia1gravis，lMG)是累及神经肌肉接头处突触后膜乙酰胆碱受体，l主要由乙酰胆碱受体抗体介导，l细胞免疫依赖，l补体参与的自身免疫性疾病，l临床较为少见，l其发生率为0.5～5/10万，l男女比为2：i3。各年龄均可发病。

病因及发病机制11重症肌无力的病因目前尚不完全清楚。认为胸腺在重症肌无力发病中起着重要作用。其主要依据有：i①观察发现80％以上的重症肌无力病人伴有胸腺增生或胸腺瘤；②在重症肌无力病人的胸腺中发现有乙酰胆碱受体的所有组成成分和其它横纹肌抗原成分，l这些自身抗原存在于胸腺中的肌样细胞内；③胸腺切除有肯定的疗效。临床研究发现80％～90％MG病人血清中可测出IgG类乙酰胆碱受体抗体(AchRAb)，l且突触后膜有IgG和补体成分沉积。重症肌无力病人有功能的乙酰胆碱受体减少，l其原因可能是抗乙酰胆碱受体抗体与神经肌肉接头处的AchR结合，l阻止乙酰胆碱与其受体的结合，l导致重症肌无力。

临床表现及诊断11主要临床特征是骨骼肌易疲劳或无力，l随着病程发展受损肌可产生永久性无力。主要表现为变化不定的肌无力，l一般清晨较轻，l活动后加重，l可选择性的累及眼外肌及全身的骨骼肌。眼外肌受累表现为复视及眼睑下垂，l可为单侧或双侧，l甚至互相交替出现。咬肌受累可出现咀嚼无力、i吞咽困难、i食物从鼻腔反流，l部分病人可有语言含糊及鼻音重等。呼吸肌受累，l可引起呼吸困难。Osserman根据临床表现分为以下四型：iⅠ型，l即单纯眼肌型，l症状局限于眼部；Ⅱa型，l轻度全身型，l有全身症状但呼吸肌未受累；Ⅱb型，l中度全身型，l除全身症状更为明显外，l呼吸肌有轻度受累；Ⅲ型，l急性暴发型，l病人迅速出现全身肌无力，l并有明显的呼吸系统症状；Ⅳ型，l晚期严重型。病人从单纯眼肌型或轻度全身型发展至严重型最少要2年以上，l常伴有胸腺瘤，l对药物治疗反应差，l预后差。

治疗

1.药物治疗11常用的药物有抗胆碱酯酶药、i激素、i免疫抑制剂及中药等。抗胆碱酯酶药尽管对原发病没有多大效果，l但能改善重症肌无力症状。其主要是通过减少运动终板乙酰胆碱水解而起作用。吡啶斯的明、i新斯的明均为临床常用药物。吡啶斯的明作用时间较长，l多用于临床治疗；新斯的明起效快，l作用时间短，l多用于围手术期治疗。这些药物有效剂量变化大、i因人而异，l且有效剂量与中毒剂量范围较窄，l需仔细观察才能获得疗效佳、i副作用小的药物用量。若用药量不足可能发生“肌无力危象”，l用药剂量偏多又可发生“胆碱能危象”，l这两种危象难以区别时，l可在呼吸机支持下，l停用抗胆碱酯酶药物，l直至病人体内药物排尽后再重新调整药量。对于抗胆碱酯酶药无效或不能耐受者可用激素或免疫抑制剂硫唑嘌呤治疗。中药治疗亦有一定效果。

2.血浆置换治疗11重症肌无力病人血清乙酰胆碱受体抗体(AchRAb)含量增高，l且随病情变化而波动。病情加重时抗体滴度可上升，l病情缓解则可能下降。对重症肌无力病人采用血浆交换疗法，l可迅速降低血中AchRAb含量，l减轻抗体对突触后膜的封闭，l改善临床症状，l使常规药物治疗无效的重症病人得到缓解。血浆置换常用于帮助病人脱离呼吸机或作为严重病人胸腺切除的术前准备。因这一方法费用较贵，l并发症多，l不能作为常规治疗。

3.外科治疗11胸腺切除是公认治疗重症肌无力的有效手段。术后症状完全和部分缓解者可高达80％～90％。有下列情况可行胸腺切除：i①采用抗胆碱酯酶药物治疗效果不佳或剂量不断增加；②反复发生肺部感染导致1次以上肌无力危象或胆碱能神经中毒危象；③育龄期妇女要求妊娠；④伴有胸腺瘤者。手术病人应作好围手术期处理，l掌握用药规律，l严重者可先行血浆交换，l病情稳定后即手术。术后应积极防止感染、i防止胆碱能神经中毒危象和重症肌无力危象。