先天性心脏病的外科治疗:动脉导管未闭

动脉导管未闭(patent1ductus1arteriosus,lPDA),l是常见的先天性心脏病(congenital1heart1disease,lCHD),l占先天性心脏病的12%~15%。动脉导管是胎儿期血流经肺动脉至主动脉的通道。出生后前列腺素I2显著减少,l通过动脉导管的血液氧分压增高,l绝大多数生后24小时内导管平滑肌收缩,l内膜增厚并向管腔内突入、i填塞,l阻断导管的血流。2~3个月后,l内膜纤维组织弥漫性增生,l逐渐纤维化至永久性闭塞,l成为动脉韧带。约85%的足月产婴儿于生后2个月内完全闭合。早产儿由于出生后继续发育,l导管自然闭合可能性大,l但因对前列腺素敏感,l闭合稍晚。逾期不闭合者即为动脉导管未闭(图41-2)。动脉导管未闭可单独或与主动脉缩窄、i室间隔缺损、i法洛四联症等并存。

解剖11动脉导管的粗细、i长短不一,l大多外径10mm左右,l长6~10mm。按其形态可分为:i①管型,l两端管径均等;②漏斗型,l主动脉端粗,l肺动脉端细,l形如漏斗;③窗型,l主、i肺动脉紧连,l导管粗而短;④动脉瘤型,l导管中部呈瘤样膨大,l管壁很薄;⑤哑铃型,l两端粗、i中间细。前两型多见,l尤其是管型。

图41-211动脉导管未闭

病理生理11出生后主动脉压力升高,l肺动脉阻力下降,l无论收缩期或舒张期,l主动脉压力均超过肺动脉,l主动脉血经动脉导管持续流向肺动脉,l形成左向右分流。分流量大小取决于主动脉和肺动脉之间的压力阶差和导管的粗细。可达左心排血量的20%~70%。左房回心血量增加,l左心容量负荷加重,l导致左心肥大,l甚至左心衰竭。由于肺血量增加,l肺循环压力升高,l右心负担加重,l至右心肥大。肺小动脉长期承受大量主动脉血流而引起痉挛性收缩和继发性管壁增厚,l肺循环阻力逐渐增高。当肺动脉压力等于主动脉舒张压时,l仅收缩期存在分流;当其压力接近或超过主动脉压力,l呈双向或逆向分流,l临床上出现发绀,l形成艾森曼格(Eisenmenger)综合征,l终至右心衰竭而死亡。

临床表现11临床症状与导管粗细、i分流量大小和肺血管阻力有关。导管细、i分流量小,l常无症状;导管粗、i分流量大,l症状明显,l易发生肺部感染、i气促、i乏力,l发育不良或反复心力衰竭。

体格检查:i在胸骨左缘第2肋间可闻及连续性机器样杂音,l收缩期增强,l舒张期减弱。局部触及震颤。收缩压正常,l舒张压降低,l脉压差增大。四肢动脉可触及水冲脉,l股动脉可闻枪击音。分流量大者,l心尖部可闻舒张期杂音。肺动脉高压者,l仅有收缩期杂音或杂音消失,l而肺动脉瓣第二音亢进。

心电图:i正常或左心室肥大。肺动脉压力增高,l则左右室肥大。

X线检查:i分流量大者左心缘向左下延长,l主动脉结突出,l可呈漏斗状。肺血管影增多。透视下肺门有“舞蹈”征象。

超声心动图:i显示左心房、i左心室增大。通过胸主动脉起始部与肺动脉间的动脉导管和经导管的血流信号,l可测得导管的长度、i内径和分流大小。

心导管检查:i诊断不明确或病情重,l需了解肺动脉压力和阻力时,l行此检查。右心导管可通过动脉导管进入主动脉内,l肺动脉内血氧增高。升主动脉逆行造影可显示主动脉峡部动脉导管影和肺动脉影。

根据杂音的性质和位置、i周围血管征,l结合心电图、iX线胸片和超声心动图检查,l一般不难诊断。但应与主动脉-肺动脉间隔缺损、i主动脉窦动脉瘤破裂、i冠状动-静脉瘘和室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全等心脏病相鉴别。临床症状、i体征不典型的病例,l借助右心导管检查或逆行主动脉造影可资确诊。

治疗

1.手术适应证11早产儿、i婴幼儿反复发生肺炎、i呼吸窘迫和心力衰竭,l内科难以控制,l应即时手术。并发肺动脉高压者应尽早手术。导管细、i无症状,l不影响发育者,l多主张4~5岁手术。近年由于麻醉、i手术安全性高,l亦有主张更早(2~3岁)手术。严重肺动脉高压,l呈双向分流或逆向分流,l动脉导管已成为右心排血通道,l不能阻断其血流。发绀型心脏病(如肺动脉闭锁、i法洛四联症、i大动脉错位等)所合并的动脉导管未闭是低氧饱和度血进入肺内氧合的唯一或重要途径,l除非同时行畸形矫治,l否则不能单独阻断其血流。

2.手术方法111981年开始临床应用的导管栓塞法和近年开展起来的电视胸腔镜下导管结扎术,l虽具有切口小创伤轻等优点,l但外科手术仍是动脉导管未闭的主要治疗方法。

(1)左侧胸切口:i全麻插管后侧90°卧位,l后外侧第4肋间或第5肋床切口进胸,l或胸膜外显露动脉导管三角区。其皮肤常取与肋间切口相一致的后外侧切口,l亦有采用腋中线纵形切口。①结扎术:i纵形切开导管三角区纵隔胸膜,l牵引迷走神经,l显露动脉导管,l游离导管上、i下缘和后壁,l绕导管套10号丝线,l行导管钳闭试验1~2分钟,l若无心率增快或血压下降,l则加深麻醉或药物降压至动脉压80~70mmHg后结扎丝线。此法最为常用。②钳闭术:i显露、i游离导管后,l根据导管的粗细选择适宜规格的钽钉钉闭导管。操作简便,l效果确实。③切断缝合术:i导管充分游离降压后,l用两把导管钳或Pott-Smith钳平行钳夹动脉导管,l在两钳之间的主动脉侧用4-0或5-01prolene线连续缝合法边切边缝。然后缝合肺动脉侧切缘。常在主动脉侧钳夹两把导管钳,l以防导管滑脱大出血。此法适用于导管粗大、i术中损伤出血或感染后不宜结扎和钳闭的病例。

(2)前胸正中切口:i适用于:i①左侧胸膜粘连重,l显露动脉导管困难;②动脉导管结扎后再通;③导管太粗,l或呈窗型;④合并心内畸形需一并矫治。在全麻气管插管下,l体外循环支持下闭合动脉导管。

术式有两种:i①心包外结扎术,l并体循环下显露、i游离肺动脉分叉处心包返折,l紧贴肺动脉游离导管左右间隙和后壁,l套10号丝线结扎动脉导管;②肺动脉切口内缝合法,l体外循环血流降温,l在降温过程中以手指按压导管表面以阻断导管血流,l或切开肺动脉,l堵住导管口,l以减轻术后肺损伤和全身灌注不良。鼻咽温度降至25~20℃时,l减低流量[10ml/(kg·min)],l经主肺动脉切口显露动脉导管内口,l用带垫片的双头针褥式缝合,l直接缝闭动脉导管。