主动脉缩窄(aortic1coarctation)在西方国家是一种较常见的先天性心血管疾病，l占先天性心血管病的7％～14％。亚洲国家发病率相对较低，l占1.1％～3.4％，l国内报道略低于此数。本病多见于男性，l男女之比为2～4：i1。
主动脉缩窄是指主动脉的先天性狭窄，l可发生于主动脉的任何部位，l最常见于动脉导管或动脉韧带附着的主动脉峡部。其发病机制有多种理论，l有人认为动脉导管闭合过程中纤维收缩波及主动脉峡部，l该区域主动脉壁的平滑肌增生而造成缩窄。但多数人赞同心内畸形引起主动脉峡部血流异常分布学说，l即在胎儿时期，l一些左向右分流的心内畸形或瓣膜病变使主动脉峡部血流减少而导致主动脉缩窄。常合并的心内先天性畸形有房、i室间隔缺损、i全腔静脉异位连接、i右室双出口、i二尖瓣狭窄和主动脉瓣二瓣化畸形等。
根据缩窄与动脉导管或动脉韧带的关系分为(图41-3)：i①导管前型；②近导管型；③导管后型。导管前型又称婴儿型，l动脉导管多呈开放状态，l常合并心内畸形。后两型又称成人型，l动脉导管多已闭合，l很少合并心内畸形。
图41-311主动脉缩窄的类型
病理生理11主动脉呈均匀的局限性狭窄，l管壁中层变形，l内膜增厚呈隔膜样凸向腔内，l使管腔不同程度的缩小，l可缩小至仅几毫米甚或针尖大小的中央小孔，l称此类主动脉缩窄为真性缩窄。另一类管腔内无隔膜样结构，l缩窄段较长，l在动脉韧带的对面严重扭曲，l称之为主动脉管性缩窄，l亦有称假性缩窄。
主动脉缩窄的血流动力学改变主要是缩窄近心端血压增高，l左心室后负荷加重，l出现左心室肥大、i劳损。缩窄远心端血管内血流减少、i血压低，l严重缩窄者可出现肾和下半身的血供不足，l造成低氧、i尿少、i酸中毒。导管前型主动脉缩窄病人的下半身血流部分为经动脉导管流入的肺动脉血液，l引起下半身，l尤其足趾发绀。在主动脉缩窄发展过程中逐渐在双侧锁骨下动脉、i内乳动脉、i肋间动脉、i腹壁下动脉等血管之间形成广泛的侧支循环，l以缓解下半身血液供应。主要通过锁骨下动脉的分支与胸部和下半身的动脉相交通。
临床表现11症状的轻重和出现的早晚与缩窄的程度和是否合并心内畸形有关。若主动脉缩窄较轻，l不合并心内畸形，l多无症状，l少数病人时有头痛、i鼻衄、i双腿容易疲劳。多在体检时发现上肢血压高，l进一步检查才被诊断。严重主动脉缩窄，l或合并有心内畸形者，l症状出现较早。出生后即有充血性心力衰竭症状，l主要表现为气促、i多汗、i喂养困难和代谢性酸中毒。
体格检查：i颈动脉搏动明显，l胸骨柄上窝可触及搏动，l胸骨左缘第2、i3肋间和左背肩胛骨旁均可听到收缩期杂音。桡动脉搏动强、i上肢血压高，l足背动脉或股动脉搏动弱，l甚至难触及，l下肢动脉压低或难以测出。
心电图：i正常或左心室肥大劳损。
X线检查：i心影可正常或有不同程度的左室增大。伴有心力衰竭病人，l全心增大。主动脉峡部凹陷，l其上、i下扩大，l呈3字形影像。
超声心动图：i锁骨上窝探查有助于诊断，l可显示降主动脉缩窄的部位和缩窄近、i远端压力阶差及远端加速的血流声学信号。
诊断11根据病史、i上下肢血压差异、i心脏杂音的性质、i部位和传导方向，l结合X线、i超声心动图和心电图检查，l可作出诊断。亦不难与动脉导管未闭、i高位室间隔缺损伴主动脉关闭不全等疾病相鉴别。临床表现不典型者，l心导管和心血管造影检查可明确缩窄的部位、i程度及周围血管的关系及侧支血管分布情况，l以资诊断和鉴别诊断。MRI检查是主动脉缩窄最为安全、i理想的检查方法，l采用三维成像或数字减影技术可清晰显示主动脉缩窄的病变全貌，l有益于手术方法的选择。
手术治疗
1.手术适应证11手术是治疗主动脉缩窄的根本方法。一般认为缩窄近远两端的压力阶差≥30mmHg，l即具备手术指征。关于手术时机，l曾因婴幼儿期手术死亡率高和术后可能发生再缩窄，l而意见不甚一致。近年来随着外科技术的进展，l术前准备和术后处理的改善，l可吸收缝线的应用，l手术的近、i远期疗效均有明显提高，l在手术时间选择上已基本一致。多主张最适手术年龄为4～8岁。婴幼儿期出现心力衰竭，l经积极的内科治疗，l心力衰竭能完全控制，l手术可推迟到合适的年龄进行。若心力衰竭反复发作，l或不能完全控制则主张尽早手术。诊断为单纯性主动脉缩窄的婴幼儿，l其上肢血压过高(＞150mmHg)，l也应及时手术。
关于心内合并畸形手术治疗时机的选择有几种意见。由于一期纠正创伤太大，l手术死亡率高，l多主张分期手术。先行主动脉缩窄解除术，l3～4周后再择期进行心内畸形治疗较为安全、i稳妥。对心内左向右分流量很大的病例，l如并存巨大室间隔缺损，l有主张在解除主动脉缩窄时，l行肺动脉环缩术，l以减轻肺充血，l二期行室间隔缺损修补术。亦有在解除主动脉缩窄后严密观察，l若心力衰竭仍无好转，l则行心内畸形手术治疗，l也可取得很好效果。
2.手术方法11对病情危重的新生儿，l术前静脉滴注前列腺素E，l保持动脉导管开放。给予碳酸氢钠纠正酸中毒。采用浅低温麻醉，l上、i下肢动脉持续压力监测。右侧卧位，l左侧第4肋间进胸，l显露病变区域。根据年龄、i缩窄程度、i长度及局部条件选择合适手术方法。常用术式有：i
(1)缩窄楔形切除术(Walker手术)：i若缩窄段甚短，l且偏向一侧，l可将缩窄段楔形切除，l对端吻合。
(2)缩窄段切除，l对端吻合术(Crafoord手术)：i适宜于年龄较大，l缩窄段较局限的病人。
(3)左锁骨下动脉翻转成形术：i左锁骨下动脉为自体材料，l有潜在生长能力，l应用较多。常有以下几种方法：i①锁骨下动脉远端与缩窄远端的端端吻合(Clagett手术)，l适用于锁骨下动脉很粗的病人。②锁骨下动脉垂片成形术(Waldhausen手术)，l充分利用锁骨下动脉的长度，l结扎并切断远端分支，l纵形剪开血管和缩窄段的主动脉，l将呈血管瓣片状的左锁骨下动脉翻下，l以加宽缩窄的主动脉。适用于左锁骨下动脉粗、i缩窄段较长的病例。③改良锁骨下动脉垂片成形术，l此术式的优点是保持了左上肢搏动性血流。充分游离锁骨下动脉和缩窄段主动脉，l从锁骨下动脉的起始部切断，l锁骨下动脉后侧壁纵形切开，l锁骨下动脉血管片的近端与主动脉切口远端对应缝合。
(4)补片成形术：i纵形劈开缩窄段血管，l剪除缩窄纤维环，l以人工补片加宽缝合。适用于年长病人。
(5)主动脉旁路或替换术：i适用于年龄较大病人，l置入的人造血管口径可满足成长需要。
3.手术疗效11主动脉缩窄外科治疗已取得很好疗效。手术方式对远期疗效有一定影响，l应用左锁骨下动脉垂片成形术再缩窄发生率明显低于其它术式。人工材料补片成形术后，l因其与主动脉壁存在张力差异，l晚期易形成假性动脉瘤或瘤样扩张。手术时的年龄影响长期生存率，l10岁以前手术者明显优于10岁以上者。