房间隔缺损(atrial1septal1defect，lASD)是胚胎发育期的原始心房分隔成左、i右心房过程中，l因某种因素影响，l第一房间隔或第二房间隔发育障碍或吸收过多，l间隔上遗留缺损，l致左、i右心房间存在血液分流的先天性畸形。房间隔缺损为常见的先天性心脏病，l可分为原发孔缺损和继发孔缺损两类型，l以后者居多，l占先天性心脏病的10％左右。
继发孔房间隔缺损位于冠状静脉窦的后上方，l绝大多数为单孔，l少数为多孔，l亦有呈筛状的。根据相应解剖部位可分为四种类型：i
1.中央型11(卵圆孔型)11最常见(占75％～80％)，l呈椭圆形，l可伴有右肺静脉回流异常。
2.下腔型11约占10％，l缺损较大，l房间隔下缘完全缺如或仅残留极少薄膜样组织。
3.上腔型11(静脉窦型)11缺损位于上腔静脉与右房连接处，l常伴有右肺静脉回流异常。
4.混合型11缺损巨大，l常兼有上腔型和下腔型的特点。临床上较为少见。
继发孔房间隔缺损时伴有其它心内畸形，l如肺动脉瓣狭窄(法洛三联症)、i二尖瓣狭窄(Lutembacher综合征)等。
原发孔房间隔缺损位于冠状静脉窦的前下方，l由于左侧心内膜垫前后结节分离，l常伴有不同程度二尖瓣大瓣裂。二尖瓣大瓣和三尖瓣隔瓣均直接附着在室间隔上，l瓣下无室间隔缺损。
病理生理11正常左心房压力为8～10mmHg，l右心房压力3～5mmHg，l房间隔缺损时，l左心房血液经缺损向右心房分流。分流量的多少取决于心房间压力阶差、i缺损的大小和左右心室充盈阻力的大小。原发孔房间隔缺损的分流，l还与二尖瓣的返流程度有关。初生婴儿两侧心室的厚度和顺应性大致相同，l缺损几无分流。随肺动脉压力下降，l左向右分流逐渐增加，l可达到循环血流量的2～4倍。大量血液经肺动脉瓣流入双肺，l正常肺动脉瓣变得相对狭窄。长期高容量负荷导致右心房、i右心室增大和肺动脉扩张。初期肺小动脉痉挛，l肺动脉压力升高。随年龄增长，l肺小动脉管壁内膜增生和中层增厚，l管腔狭小，l肺血管阻力增加，l终致梗阻性肺动脉高压。右心室、i右心房心肌肥厚，l压力升高，l经缺损的分流量逐渐减少。当右心房压力高于左心房时，l出现右向左分流，l引起发绀，l即所谓Eisenmenger综合征。原发孔房间隔缺损病人，l因存在二尖瓣返流，l心房压差更大，l其病理改变重于继发孔房间隔缺损。
临床表现11继发孔房间隔缺损分流量较小者，l儿童期多无明显症状，l即使中等量以上分流，l临床症状也不明显，l常为体检时发现。一般到了青年期，l才出现劳力性气促、i乏力、i心悸等症状，l易发呼吸道感染和右心衰竭。病情发展为阻塞性肺动脉高压，l可出现发绀。原发孔房间隔缺损症状出现早，l表现重。
体格检查：i无临床症状者，l体征亦较轻。表现为左前胸略膨隆，l右心搏动增强，l胸骨左缘第2～3肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级吹风样收缩期杂音，l部分病人杂音不明显，l但肺动脉瓣第二音(P2)分裂。肺动脉高压者，lP2亢进。当发生右心衰竭时，l肝肿大，l甚至出现腹水和下肢水肿。原发孔房间隔缺损除上述体征外，l在心尖部可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音。
心电图：i继发孔房间隔缺损，l呈电轴右偏，l不完全性或完全性右束支传导阻滞，lP波高大，l右室肥大。原发孔房间隔缺损，l常呈电轴左偏和P-R间期延长，l可有左室高电压和左室肥大。
X线检查：i主要表现为右心增大，l肺动脉段突出，l主动脉结小，l呈典型梨形心。肺部充血改变，l透视下可见肺门“舞蹈”征。原发孔缺损可呈左心室扩大，l肺门血管增大明显。
超声心动图：i是该病最主要的诊断方法。可明确显示缺损的位置、i大小，l心房水平的血流信号、i右心增大和原发孔房缺存在的二尖瓣大瓣裂。
诊断和鉴别诊断11根据体征和超声心动图检查结果，l结合心电图、iX线特征，l不难诊断。少数不典型病例或有肺动脉高压病人可行右心导管检查，l其右心房血氧含量比上、i下腔静脉高出1.9％容积，l或导管进入左心房，l则房间隔缺损诊断可确立。测得的肺动脉压力和换算得出的肺血管阻力对病情的判断和手术适应证的掌握很有帮助。少数分流量很高的病人，l肺动脉瓣区的收缩期杂音很响，l应与高位室间隔缺损、i肺动脉瓣狭窄相鉴别。根据各自的心电图、iX线、i超声心动图的特点，l易于鉴别。
手术治疗
1.手术适应证11①房间隔缺损已有右心负荷过重，l即使无症状，l应手术治疗，l适宜的手术年龄为3～5岁；原发孔房间隔缺损，l应尽早手术；②成年人和已有轻～中度肺动脉高压的房间隔缺损，l应及时手术；③重度肺动脉高压和年龄在50岁以上的房间隔缺损仍为左向右分流者，l经内科治疗情况改善后可手术治疗，l但手术风险高。肺动脉高压已呈双向分流，l出现发绀和右心衰竭，l为手术禁忌证。
2.手术方法11近年开展起来的导管伞堵法，l因不开胸，l很受欢迎，l但费用高，l只能为少数人所接受。绝大多数仍是在直视下行房间隔缺损修补手术。
经前胸正中或右第4肋间前外侧切口进胸，l建立体外循环，l心脏停跳或跳动下切开右房，l视缺损大小而行直接缝合或用自体心包片或涤纶补片修补缺损。原发孔房间隔缺损多采用心脏停跳下修补二尖瓣大瓣裂和房间隔缺损。缝合缺损下缘时，l应缝于瓣叶基底处，l以免损伤传导束，l并发Ⅲ度房室传导阻滞。