室间隔发育于胚胎的第4周末，l由漏斗部室间隔、i肌部室间隔和膜部室间隔三部分组成，l将原始心室分隔成左右心室。室间隔的各部分如发育不全或相互融合不良，l则导致不同部位的室间隔缺损(ventricular1septal1defect，lVSD)。室间隔缺损居先天性心脏病的首位，l约占30％。可分为漏斗部缺损、i膜部缺损及肌部缺损三大类型和若干亚型(图41-4)。其中膜部缺损最多，l漏斗部缺损次之，l肌部缺损最少见。
图41-411室间隔缺损的各种类型
本病患儿中，l约半数室间隔缺损在3岁以前有可能完全或部分自然闭合，l绝大多数发生在1岁以内，l最多见于膜部缺损。三尖瓣隔瓣是其闭合的材料。瓣叶、i腱索与缺损边缘粘连、i融合，l将缺损完全遮盖，l则杂音和分流消失；若未完全遮盖，l瓣叶边缘留下一个或多个间隙，l会有杂音和分流。因左、i右心室间存在压力阶差，l遮盖的瓣膜向右室面隆起甚或突向右室流出道，l属假性愈合和假性不全愈合。部分肌部小缺损随间隔肌的发育或缺损缘的纤维化，l内膜增生而闭合。
病理生理11室间隔缺损产生左向右分流，l分流量取决于缺损的大小和左、i右心室压力阶差及肺血管阻力。直径小于主动脉根部直径1/4的小缺损，l左向右分流量小，l虽有左室负荷增加，l但通常不致引起肺动脉压力升高。直径为主动脉根部直径1/4～1/2的缺损分流量较大，l肺循环血量可超过体循环血量的2倍，l回流至左心血量亦明显增加，l左心负荷加重，l左心房、i左心室扩大。直径超过主动脉根部直径1/2的大缺损，l不仅左心扩大，l由于肺循环血流量过高，l肺小动脉痉挛产生肺动脉高压，l右室收缩负荷增加，l至右室肥大。随病程进展，l肺小动脉管壁内膜增厚，l管腔变小，l阻力增大，l终至器质性肺动脉高压，l最后导致右向左分流，l出现Eisenmenger综合征。
临床表现11室间隔缺损小，l分流量小者，l一般无明显症状。缺损大、i分流量大者，l症状出现较早，l表现为活动后气促、i乏力，l反复呼吸道感染。严重者体弱、i多汗、i发育不良，l发生慢性充血性心力衰竭。室间隔缺损病人，l易并发感染性心内膜炎。
体格检查：i分流量小，l除胸骨左缘第3～4肋间闻及Ⅲ级以上粗糙的全收缩期杂音外，l无其它明显体征。缺损大、i分流量大者，l左前胸明显隆起，l杂音最响的部位可触及收缩期震颤。高位室间隔缺损的杂音和震颤位于第2肋间。肺动脉高压者，l心前区杂音变得柔和、i短促，l而肺动脉瓣区第二音明显亢进。
心电图：i缺损小，l示正常或电轴左偏。缺损大，l肺动脉压高，l示左室高电压、i肥大或双室肥大。严重肺动脉高压，l则示右心肥大或伴劳损。
X线检查：i缺损小，l分流量小，lX线改变轻。中等以上缺损和分流量者，l心影轻到中度扩大，l左心缘向左下延长，l肺动脉段凸出，l肺血增多。肺动脉阻塞性病变时，l肺门血管影明显扩张，l甚或呈残根征，l而肺外周纹理减少。
超声心动图：i左心房、i左心室扩大，l或双室扩大。二维超声可显示室间隔缺损的部位、i大小。彩色多普勒超声可显示分流方向和分流量，l并可判断肺动脉压力。
诊断11根据杂音的部位和性质，l结合超声心动图、iX线检查和心电图表现，l不难确诊。严重肺动脉高压者，l可行右心导管检查。通过各心腔压力、i血氧含量的测定可计算出心内分流量和肺血管阻力，l对手术适应证的把握有指导意义。
手术治疗
1.手术适应证11缺损很小，l无症状，l房室无扩大，l可长期观察。缺损小，l分流量小，l肺血多，l房室有扩大者，l应在学龄前手术。缺损大，l分流量大，l肺动脉高压者，l应尽早手术。肺动脉瓣下缺损，l易并发主动脉瓣叶脱垂和主动脉瓣关闭不全，l亦应尽早手术。反复肺部感染，l药物难以控制的充血性心力衰竭的病人，l应及时手术。心内出现右向左分流，l临床上出现发绀者禁忌手术。
2.手术方法11导管伞堵法是治疗室间隔缺损的新技术，l尚在探索中。手术治疗仍是其主导方法。
(1)基本方法：i全麻气管插管，l前胸正中或右前侧第4肋间切口进胸建立体外循环，l心脏停跳或跳动下完成室间隔缺损修补手术。
(2)心脏切口：i多采用非心室切口进路修补室间隔缺损，l以保护心室功能，l即采用肺动脉切口修补肺动脉瓣下和部分室上嵴上缺损；采用右心房切口修补膜周部、i隔瓣后和部分肌部缺损；上述两切口无法良好显露时则采用右室流出道切口。经右室腔内难以修补的肌部缺损，l采用平行于室间沟的左室切口可获良好显露。
(3)修补方法：i视缺损的大小、i类型和缺损周边情况而选择合适修补方法。对边缘有纤维组织的小缺损，l可直接缝合。缺损＞0.5cm，l或位于肺动脉瓣下者，l则用自体心包或涤纶片修补。三尖瓣隔瓣部分粘连覆盖的缺损，l应切开隔瓣，l显露缺损，l以涤纶补片连续或间断缝合法修补之。心脏传导系统(希氏束)行至三尖瓣隔瓣和前瓣交界附近进入室间隔，l于室间隔缺损后下缘行走于其左室面的心内膜下。在修补缝合时，l应缝在距三尖瓣环0.2cm的隔瓣根部和窦部室间隔的右室面上，l以避免损伤左束支而出现Ⅲ度房室传导阻滞。