主动脉窦动脉瘤又称Valsalva窦动脉瘤，l主动脉窦动脉瘤破裂(rupture1of1aortic1sinus1aneurysm)是一种少见的先天性心脏病，l占体外循环手术的0.2％～0.43％，l东方国家发病率高于西方。男性居多。

主动脉窦是主动脉根部的扩大部分，l几乎完全位于心脏内。右冠状动脉窦毗邻右室流出道，l无冠状动脉窦紧邻左、i右心房，l左冠状动脉窦邻近左心房、i房间隔。环形纤维管状带是主动脉窦壁的重要组成部分，l远端与主动脉中层弹性纤维相连接，l近端移行为心肌。若发育异常，l局部薄弱，l因长期承受主动脉内高压而逐渐向外膨出，l形成主动脉窦动脉瘤。动脉瘤呈乳头状囊袋，l一般长约0.5～3.5cm，l直径0.5～1.2cm。瘤体顶端最薄弱，l易破裂。一旦破裂，l可形成一个或多个破口，l直径0.3～1.2cm。主动脉窦动脉瘤好发于右冠状动脉窦，l且大多破入右心室；其次为无冠状动脉窦，l多破入右心房；临床罕见左冠状动脉窦动脉瘤和动脉瘤破入左心腔的病例。近半数病人合并室间隔缺损，l且多数为肺动脉瓣下型缺损；少数合并主动脉瓣关闭不全。

病理生理11膨向右室流出道的主动脉窦动脉瘤较大时，l可阻塞右室流出道。因升主动脉内压力在收缩期和舒张期均高于右心室，l一旦动脉瘤破裂，l即形成连续性左向右的血液分流，l增加右心容量负荷和肺血流量。其程度与动脉瘤破口大小相关。分流量大者，l可引发肺动脉高压和右心衰竭。若动脉瘤破入右心房，l由于右心房压力更低，l故引发右心衰竭的时间早、i程度重。

临床表现11除位于右室流出道较大的主动脉窦动脉瘤可出现右室流出道阻塞征象外，l一般无症状。主动脉窦动脉瘤破裂的发病年龄可自几岁至60岁以上，l80％在20～40岁之间。大约40％的病人有突发心前区剧痛病史，l常于剧烈活动时发病。随即出现心慌、i胸闷等症状，l可迅速恶化至心力衰竭。大多数病人发病隐匿，l病情发展缓慢，l劳累后心慌、i气促、i乏力等症状逐渐加重。

体格检查：i常有脉压增宽、i水冲脉、i毛细血管搏动征等周围血管征。破入右心室者，l在胸骨左缘第3～4肋间可触及震颤和听到Ⅲ～Ⅳ级收缩中期增强的连续性机械样杂音，l向心尖传导。破入右心房者震颤和杂音的位置偏向胸骨中线或右缘。周围血管征和右心衰竭体征更明显。

心电图：i左心室肥大劳损或右心室肥大，l有时呈双心室肥大。

X线检查：i心影增大，l肺血增多，l肺动脉段突出，l肺野充血。透视下可见肺门“舞蹈”征象。

超声心动图：i病变主动脉窦明显隆起，l舒张期脱入右室流出道或房间隔中下部。多数可见动脉瘤破口和经破口的分流信号。

诊断和鉴别诊断11根据病史、i体征，l结合心电图、iX线和超声心动图检查，l可做出诊断。需与动脉导管未闭、i主动脉-肺动脉间隔缺损、i肺动脉瓣下室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全等病相鉴别。对不典型病例，l可行心导管和升主动脉逆行造影或MRI检查予以鉴别。

手术治疗

1.手术适应证11主动脉窦动脉瘤无论破裂与否均应手术治疗。因大量主动脉血流直接注入右心腔而迅速引发右心衰竭，l一般仅能存活一年左右。一经确诊，l应及时手术。急性破裂者需先积极治疗心力衰竭，l若效果不好，l则尽早手术。伴室间隔缺损、i中、i重度主动脉瓣关闭不全等合并症需一并纠治。在处理主动脉瓣关闭不全时，l可将宽大、i脱垂的瓣叶折叠悬吊于主动脉壁上。瓣叶脱垂成形不理想时，l则施行主动脉瓣替换手术。

2.手术方法11在体外循环心脏停搏下，l根据动脉瘤所破入的心腔和是否合并室间隔缺损、i主动脉瓣关闭不全而选择右心房、i右心室或升主动脉切口。若合并室间隔缺损，l又存在主动脉瓣关闭不全，l则采用右心室和升主动脉联合切口。由破口两侧向动脉瘤基底部剪开瘤壁，l距基底部2～3mm剪除瘤体。基底部较小，l可用带垫片的双头针间断褥式缝合数针，l再连续缝合加固。若基底部较大，l多采用涤纶片修补。术中应看清周边解剖关系，l避免误伤、i扭曲主动脉瓣叶。