肺动脉口狭窄(pulmonary1stenosis)系指右室和肺动脉之间存在的先天性狭窄畸形。有三种类型：i肺动脉瓣膜狭窄、i右心室漏斗部狭窄和肺动脉主干及其分支狭窄，l而以瓣膜狭窄最常见。瓣膜狭窄通常为瓣叶增厚交界融合，l瓣口呈鱼嘴状突向肺动脉，l肺动脉主干呈狭窄后扩张，l常有不同程度的肺动脉瓣环狭窄。右室漏斗部狭窄可呈隔膜性狭窄和管状狭窄。隔膜性狭窄在右室漏斗部下方形成环状纤维性隔膜，l将右心室分隔成两个大小不等的心室腔，l其上方扩大的薄壁心室腔称为第三心室。管状狭窄是由肥厚的右心室前壁、i室上嵴和异常粗大的隔束和壁束所致。肺动脉主干及其分支可为一处或多处环形狭窄或发育不良。

病理生理11肺动脉口狭窄引起右心室血液排出受阻、i压力增高，l右心室与肺动脉之间存在压力阶差，l其大小取决于肺动脉口狭窄的程度。压力阶差＜40mmHg为轻度狭窄，l40～100mmHg为中度狭窄，l＞100mmHg为重度狭窄。因静脉回心血流受阻，l心排血量减少，l血液瘀滞，l可出现周围性发绀。约1/4病例伴有卵圆孔未闭或房间隔缺损，l当右心房压力明显升高时，l心房水平出现右向左分流，l而发生中央性发绀。右心室长期负荷增加引起右心室向心性肥厚，l加重右室流出道狭窄，l出现心力衰竭，l甚至死亡。

临床表现11症状与狭窄程度、i是否存在卵圆孔未闭、i房间隔缺损和继发三尖瓣返流有关。轻度狭窄者可无症状或症状轻微。常见的症状是稍活动即感心悸、i气促、i胸闷甚至晕厥，l劳动耐力差、i易疲劳，l症状随年龄增长而加重。并存卵圆孔未闭者，l活动后出现发绀。重症者休息时亦可出现发绀。晚期病人常有颈静脉充盈、i肝肿大、i下肢浮肿，l甚至腹水等右心衰竭征象。

体格检查：i肺动脉瓣膜狭窄者胸骨左缘第2肋间可闻及响亮而粗糙的收缩期喷射样杂音，l并向左上方向传导。多数伴有收缩期震颤。肺动脉第二音减弱或消失。右室漏斗部狭窄的收缩期杂音位置较低，l部分病例肺动脉瓣第二音正常；三尖瓣关闭不全的病人，l可在三尖瓣听诊区听到收缩期杂音。

心电图：i根据狭窄程度可示正常、i电轴右偏、i右心室肥大劳损、iT波倒置和P波高尖。

X线检查：i可显示右心室、i右心房增大，l肺动脉段凸出。但漏斗部狭窄者肺动脉段凸出不明显。两肺野清晰、i血管纹理减少，l尤以外侧1/3肺野更为明显。

超声心动图：i可显示狭窄的类型和程度。肺动脉瓣膜狭窄则显示肺动脉主干增宽，l瓣叶增厚，l回声增强，l开放受限和右室壁增厚。彩色多普勒超声显示狭窄瓣口的高速血流信号，l可测得最大跨瓣压差。漏斗部狭窄显示右室流出道狭小，l小梁和肌柱增粗。彩色多普勒超声可测得右室流出道湍流信号。

诊断和鉴别诊断11根据临床表现，l结合心电图、i胸部X线、i超声心动图检查可做出诊断。必要时行心导管右心室测压和造影检查，l有助于确诊。

借助于肺动脉口狭窄的特征性杂音、i肺动脉第二音减弱或消失的特点，l以及其肺血减少的X线征象，l不难与室间隔缺损、i房间隔缺损相鉴别。部分法洛四联症病例，l右室流出道梗阻不明显，l其表现类似肺动脉口狭窄，l超声心动图和心导管造影检查可提示存在室间隔缺损和主动脉骑跨，l有助于鉴别诊断。

手术治疗

1.手术适应证11轻度狭窄，l无明显症状，l胸部X线和心电图检查无明显改变，l右心室收缩压＜60mmHg者，l无需手术。中度以上狭窄，l有明显临床症状，l心电图提示右心室肥大或伴劳损，l心导管测压显示右心室压力＞75mmHg，l右心室与肺动脉间压力阶差＞50mmHg，l均有手术指征。重度狭窄者，l病理进展迅速，l继发的右室流出道梗阻会加重狭窄，l需尽早手术。

2.手术方法11由于体外循环技术已十分成熟和安全，l曾用的几种非体外循环手术已弃用。胸骨正中切口，l在体外循环心脏跳动或停搏下，l根据狭窄类型选择心脏切口。肺动脉瓣膜狭窄通常纵形切开主肺动脉，l直视下行瓣膜交界切开术；漏斗部狭窄，l则切开右室流出道前壁，l切除狭窄的纤维环或肥厚的壁束和隔束，l疏通右室流出道。若疏通后的右室流出道仍狭窄，l则用自体心包片或聚四氟乙烯管片加宽流出道。若存在瓣环狭窄，l则切开瓣环，l行跨越瓣环的右室流出道加宽术。

近年有人对瓣膜型狭窄，l采用经导管的肺动脉瓣球囊扩张术，l由于无需剖胸，l术后恢复快，l较受欢迎，l但部分病例扩张效果不理想，l且可有肺动脉瓣膜关闭不全并发症发生。