风湿性瓣膜病(rheumatic1valve1disease)是由链球菌感染引起的变态反应，l并侵犯心脏瓣膜所致的后天性慢性心脏瓣膜疾病。风湿性瓣膜病中以二尖瓣受累最常见，l其次为主动脉瓣、i三尖瓣，l肺动脉瓣很少受累。风湿热仍是导致后天性二尖瓣狭窄(mitral1stenosis)唯一已知的病因。目前，l本病在发达国家的发病率明显减少，l发展中国家仍较常见；发病多在儿童期，l女性多于男性。
病理解剖11风湿热炎性病变起始于瓣膜交界边缘，l引起瓣膜水肿、i渗出、i交界粘连，l形成瓣膜口狭窄。在炎症反复发作和瓣口狭窄所致湍流冲击下，l导致瓣膜口狭窄进行性加重，l瓣膜纤维性增厚、i钙化，l腱索、i乳头肌融合和缩短。一旦病变造成瓣叶明显增厚和腱索融合、i挛缩，l即使扩大狭窄瓣口也难使心脏血流动力学完全恢复至正常。根据病变程度，l二尖瓣狭窄可分为三种类型：i①隔膜型：i纤维增厚和粘连主要位于瓣膜交界和边缘，l瓣叶活动限制少；②隔膜漏斗型：i瓣膜广泛受累，l腱索粘连，l瓣叶活动受到限制；③漏斗型：i瓣膜明显纤维化、i增厚、i钙化，l腱索、i乳头肌融合和挛缩，l瓣膜活动严重受限，l呈漏斗状。
病理生理11二尖瓣狭窄的病理生理改变取决于瓣口狭窄程度。正常成年人二尖瓣口的横截面积为4.0～6.0cm2。当瓣口面积缩小至2.5cm2左右时，l可能出现心脏体征，l但无明显症状；瓣口面积＜1.5cm2时可出现血流动力学明显改变及临床症状；＜1.0cm2时将出现严重的临床症状。在上述发展阶段里，l左心房压逐渐升高，l导致左心房扩大，l肺静脉瘀血，l影响肺内气体交换。肺毛细血管压力超过正常血浆渗透压30mmHg时，l即可产生肺水肿。支气管粘膜下静脉或肺毛细血管破裂，l会引起咯血。左心房扩大压迫喉返神经可致声音嘶哑。肺静脉和毛细血管压力升高引起肺小动脉痉挛和肺小动脉阻力增高，l导致肺动脉高压、i右心室肥厚、i右心房扩大、i三尖瓣关闭不全，l最终出现右心衰竭。心房扩大会引起心房颤动，l使心排出量进一步减少，l左心房血流更加瘀滞而产生血栓。血栓脱落可致体循环栓塞，l栓塞部位多见于脑与下肢。
临床表现及诊断11二尖瓣狭窄病人因肺瘀血和肺水肿而出现劳累性呼吸困难、i咳嗽、i咯血、i端坐呼吸和夜间阵发性呼吸困难。由于心排出量不足而出现心悸、i头昏、i乏力等症状。
体格检查常可见颧部潮红、i口唇轻度发绀，l即所谓二尖瓣面容。心脏触诊发现心尖区舒张期震颤和右心抬举性搏动。听诊，l心尖区第一心音亢进，l舒张中期滚筒样杂音；瓣膜活动尚好者在胸骨左缘第3、i第4肋间可闻及开放拍击音(opening1snap)。肺动脉高压和右心衰竭的病人出现肺动脉第二音亢进、i分裂，l颈静脉怒张、i肝大、i腹水和双下肢水肿。
超声心动图：iM型超声检查发现二尖瓣前后叶活动异常，l失去E、iA双峰，l心动曲线呈城墙样改变。二维超声可观察到瓣叶活动差、i增厚、i甚至钙化，l左心房、i右心室、i右心房扩大。食管超声检查有助于发现左心房血栓。
X线检查：i病变轻者多无明显异常。病变较重者可有主动脉球缩小、i肺动脉圆锥突出、i左心房和右心室扩大，l心脏影呈梨型，l右心缘有双心房影。肺瘀血表现为肺门增大而模糊，l有时可见肺淋巴管扩张及肺小叶间隔积液所致双肺下部及肋隔处水平细线(Kerley1B线)。
心电图：i常能发现电轴右偏、iP波增宽、i右室肥大伴劳损和心房颤动。
根据典型的心脏体征，l如心尖区第一音亢进、i开放拍击音和舒张中期滚筒样杂音，l结合超声心动图、i心电图与胸部X线片，l即能明确诊断，l并可综合评估瓣膜病变的类型和严重程度。
治疗11在内科治疗下，l已有症状而心功能Ⅰ级的二尖瓣狭窄病人10年期望存活率为85％，l心功能Ⅱ级者为50％，lⅢ级者仅为20％，l而心功能Ⅳ级者5年存活率0％。死亡原因多为充血性心力衰竭、i体循环栓塞和细菌性心内膜炎等。手术治疗的目的是解除左房室口狭窄和左心室充盈障碍，l改善血流动力学；减轻或消除症状，l提高生活质量；避免心房颤动与血栓栓塞，l保证长期生存。
1.手术适应证11心功能Ⅰ级且瓣膜病变轻者可暂缓手术；心功能Ⅱ级或Ⅲ级且瓣膜病变明显者，l需择期手术；心功能Ⅳ级、i急性肺水肿、i大咯血、i风湿热活动和细菌性心内膜炎等情况，l原则上应积极内科治疗，l病情改善后尽早手术。如内科治疗无效，l则应急症手术，l挽救生命。已出现心房颤动的病人，l心功能进行性减退，l易发生血栓栓塞，l应尽早手术。
2.手术前准备11心脏外科病人的术前准备有别于一般的内科治疗：i①一般支持疗法，l卧床休息、i低盐饮食、i纠正水电解质紊乱，l必要时吸氧和给予镇静剂；②心理准备，l除了让病人熟悉环境、i医务人员、i围手术期过程及需要病人配合的工作外，l医护人员也需了解病人的性格、i家庭、i社会背景与经济状况；③了解可能存在的其它疾病，l如糖尿病、i支气管哮喘、i恶性肿瘤以及可能经血液传播的疾病等，l可疑心绞痛或年龄55岁以上的病人，l应作冠状动脉造影，l明确诊断以便手术中一并处理；④应用强心、i利尿和扩血管等药物改善心功能；⑤评估与改善肺功能，l中量胸腔积液者应予以穿刺抽除液体；⑥择期人工心脏瓣膜置换者，l应查找潜在的感染灶并予以治疗；⑦出血、i凝血功能及风湿活动的实验室检查；⑧个体化地评估与预测病人对手术的耐受性，l手术中可能出现的困难及其防治措施。
3.手术方式11包括保留自身瓣膜的二尖瓣交界分离术(mitral1commissurotomy)、i二尖瓣成形术(mitral1valvuloplasty)和二尖瓣置换术(mitral1valve1replacement)。
(1)闭式二尖瓣交界分离术：i全麻下经左前外侧开胸切口切开心包，l左心耳与左室尖部缝置荷包线，l分别置入手指与金属扩张器，l根据二尖瓣病变情况扩张二尖瓣口至适当的大小(图41-7)。适用于隔膜型或隔膜漏斗型二尖瓣狭窄。左心耳小、i左心房血栓、i心房颤动、i合并二尖瓣关闭不全和严重瓣膜及瓣下结构病变者不宜或禁用此方法。该术式能确切改善病情，l费用低廉，l不需抗凝治疗，l但症状缓解期仅为3～15年。近年来，l经皮房间隔穿刺二尖瓣球囊扩张术治疗二尖瓣狭窄取得良好疗效，l具有创伤小，l病人恢复快，l不遗留心包粘连等优点，l已有逐渐取代闭式二尖瓣交界分离术的趋势。
(2)直视二尖瓣成形术：i在体外循环直视下进行二尖瓣交界切开及瓣膜成形术。术式包括清除左心房内血栓，l精确地切开二尖瓣交界，l分离或切开粘连的腱索与乳头肌，l剔除钙化灶。适用于隔膜漏斗型、i心房颤动和左心房血栓者。瓣膜病变严重者远期疗效差，l一般而言，l术后症状缓解期为8～12年。在有经验的单位，l手术死亡率可＜1％。术后不需长期抗凝治疗。
图41-711二尖瓣扩张分离术
(3)二尖瓣置换术：i体外循环直视下清除左心房血栓，l切除病变瓣膜及腱索或保留部分或全部腱索，l置入人工心脏瓣膜(图41-8)。人工心瓣膜包括机械瓣(mechanical1valve)和生物瓣(bioprosthetic1valve)(图41-9，l10)。目前使用的机械瓣膜主要有侧倾碟瓣和双叶瓣两种。一般而言，l后者有效开放面积较大，l平均舒张期压差较小，l静态泄漏量与关闭反流量较小。机械瓣膜耐久性较好，l但置入后需终生抗凝治疗，l出血和栓塞并发症发生率较高，l且有一定的机械噪音。生物瓣膜主要有异种生物瓣和同种生物瓣两种。异种生物瓣多用猪主动脉瓣或牛心包缝制而成；同种生物瓣则取自同种异体主动脉瓣或自体肺主动脉瓣，l没有人工支架，l只能置换主动脉瓣。生物瓣术后不需长期抗凝治疗，l但在人体内会衰败与钙化，l一般多用于65岁以上或有抗凝禁忌的病人。近年来，l随着细胞生物学、i高分子材料学和组织工程学的发展，l正在研制具有更好耐久性且不需抗凝的组织工程心脏瓣膜。保留腱索的价值在于保留了瓣膜-心室的相互作用，l手术后心功能可能优于切除腱索者。二尖瓣置换术适用于漏斗型或无法直视成形的隔膜漏斗型病人，l手术死亡率为2％～5％。高龄、i心功能差、i以前心脏手术史和同期施行其它心脏大血管手术是手术死亡的高危因素，l手术死亡率会增加至5％～10％。术后晚期并发症包括瓣周漏、i抗凝治疗有关的出血、i血栓形成和血栓栓塞、i人工瓣膜感染性心内膜炎、i溶血性贫血、i机械瓣膜故障和生物瓣膜衰败等。
图41-811人造瓣膜替换术
图41-911机械瓣膜
图41-1011生物瓣膜