后天性心脏病的外科治疗:心脏粘液瘤

心脏肿瘤可以分为原发性和继发性肿瘤。原发性心脏肿瘤中25%为恶性,l且多为肉瘤;75%为良性,l其中50%为粘液瘤。

病因与病理11心脏粘液瘤(cardiac1myxoma)起源于心内膜下层具有多向分化潜能的间质细胞和仿原始细胞间质。肿瘤呈息肉状,l长约3~5cm,l可重达30~100g。粘液瘤大多数为单发,l生长于左心房,l极少数位于右心房或心室。少数病人的粘液瘤为多发性,l有家族倾向。粘液瘤外观晶莹透亮,l且色彩丰富,l呈淡黄、i浅绿、i暗紫色,l并可夹杂有红色出血区域。质地松脆,l呈凝胶果冻状,l脱落的碎屑可导致体循环或肺循环的栓塞。外形呈圆形、i椭圆形或葡萄状,l直接或以瘤蒂附着于心房或心室壁,l绝大多数附着于富含间质细胞的心房间隔卵圆窝区。瘤蒂越长,l肿瘤在心腔的活动度越大。显微镜下肿瘤由多角状细胞和一种粘多糖丰富、i嗜碱性的粘液样基质所构成。少数粘液瘤切除后易复发,l并具有转移的恶性潜能。镜下结构尚不能预测这些倾向,l当发现有DNA片段缺损时,l提示其具有恶性肿瘤的侵入性生物学行为。

临床表现及诊断11心脏粘液瘤可发生于任何年龄,l但30~50岁的人群发病率最高,l女性略多于男性。临床表现复杂多样,l主要取决于肿瘤的大小、i生长速度、i位置、i瘤蒂的长短,l以及是否有阻塞、i嵌顿、i出血、i坏死和碎屑脱落等情况。

粘液瘤出血、i变性、i坏死可引起全身免疫反应,l常有发热、i贫血、i消瘦、i食欲不振、i乏力、i关节痛、i荨麻疹、i血沉增快、i粒细胞减少、i血小板降低、i血浆免疫球蛋白增加等表现。由于瘤体占据心腔空间和瘤体活动对房室瓣口的阻塞,l左心房粘液瘤可产生类似于二尖瓣狭窄或关闭不全的症状与体征,l右心房粘液瘤可出现类似于三尖瓣狭窄或关闭不全的临床表现,l症状与体征可随体位变动而改变是其特征。粘液瘤严重阻塞或嵌顿于房室瓣口,l可导致昏厥、i抽搐,l甚至猝死。肿瘤组织松脆,l易脱落碎片,l部分病人发生全身栓塞。栓塞的部位取决于粘液瘤在心腔的部位,l左心粘液瘤的栓塞好发于脑、i下肢与肾,l右心粘液瘤则易发生肺动脉栓塞。

超声心动图检查可以看到心腔内存在云雾状光团回声波,l并常随心脏收缩舒张而移动。根据粘液瘤所在位置及其对血流动力学的影响,l出现相应房室的增大。X线与心电图检查也表现为相应房室的改变,l粘液瘤病人较少出现心房颤动。

外科治疗11一旦诊断为心脏粘液瘤,l应尽早手术,l因为约有8%的粘液瘤病人在等待手术时死亡。死亡原因包括病人随时可能发生猝死、i急性心力衰竭、i慢性心力衰竭和主要脏器的栓塞。手术的目的是完整地切除肿瘤和附着蒂周边足够的正常心内膜、i房隔或(和)房壁组织,l避免发生栓塞,l防止粘液瘤复发。在体外循环直视下施行手术,l右心房、i房间隔的手术径路有助于改善显露,l彻底切除肿瘤并探查四个心腔,l必要时需补片修补房间隔。心室粘液瘤有时需经心室切口进行。粘液瘤切除后还应仔细探查瓣膜和瓣下结构,l有时还需要进行瓣膜成形术,l甚至瓣膜置换术。

本病远期预后良好,l20年实际生存率可达91%。发病年龄轻,l粘液瘤发生在不典型的位置(房间隔以外),l同时伴有多发性色素性皮肤损害、i乳腺粘液样纤维腺瘤和原发性色素纤维节样肾上腺皮质疾病者,l术后易复发和转移。