由于各种疾病造成主动脉壁正常结构的损害，l尤其是承受压力和维持大动脉功能的弹力纤维层的破坏和变弱，l主动脉在血流压力的作用下发生局限性或节段性扩张及膨大，l即形成主动脉瘤(aortic1aneurysm)。发生在胸主动脉各部的主动脉瘤称为胸主动脉瘤(thoracic1aortic1aneurysm)，l升主动脉、i主动脉弓和降主动脉均可发生主动脉瘤。
病因
1.动脉硬化11动脉粥样硬化时主动脉壁胆固醇和脂质浸润沉着，l形成粥样硬化斑块；或是老年性动脉硬化，l发生弹力纤维层变性，l均可使主动脉壁受到破坏，l逐渐膨出扩张形成动脉瘤。此类主动脉瘤多见于降主动脉，l常呈梭形。病人年龄在40岁以上。
2.主动脉中层囊性坏死11某些先天性疾病和遗传性疾病使主动脉壁层发生囊性坏死，l弹力纤维消失伴有粘液性变，l主动脉壁薄弱形成主动脉瘤，l常发生于升主动脉，l呈梭形或梨形。有时还形成夹层动脉瘤，l多见于年轻人。伴马方综合征(Marfans1syndrome)者，l由于同时有全身结缔组织缺陷，l临床上常同时有眼部病变(严重屈光不正，l晶状体脱位等)和骨关节异常，l如蜘蛛指、i关节过伸、i韧带松弛，l以及腹外疝等。
3.创伤性主动脉瘤11多因胸部挤压伤、i高速冲撞，l如汽车高速行驶突然刹车，l方向盘撞击胸部，l或从高处坠下等，l引起胸主动脉破裂。破裂部位常发生在较固定的主动脉弓与活动度较大的降主动脉近端之间。主动脉全层破裂者，l病人在短时间内即因大量失血致死。如主动脉内膜和中层破裂，l但外层或周围组织仍保持完整，l可形成假性动脉瘤或夹层动脉瘤。
4.细菌性感染11常在感染性动脉内膜炎的基础上发生。主动脉壁中层受损害，l局部形成动脉瘤，l大多呈囊性。
5.梅毒11主动脉壁弹性纤维被梅毒螺旋体所破坏，l形成主动脉瘤，l多见于升主动脉和主动脉弓，l呈梭形。梅毒侵入人体后，l往往经历10～20年才产生主动脉瘤。
病理11按照主动脉壁病变层次和范围可分为：i①真性动脉瘤(true1aneurysm)，l即全层瘤变和扩大；②假性动脉瘤(pseudoaneurysm)，l瘤壁无主动脉壁的全层结构，l仅有内膜面覆盖的纤维结缔组织；③主动脉夹层动脉瘤(aortic1dissecting1aneurysm)。
按照病理形态可将胸主动脉瘤分为三类：i
1.囊性动脉瘤11病变仅累及局部主动脉壁，l突出呈囊状，l与主动脉腔相连的颈部较窄。
2.梭形动脉瘤11病变累及主动脉壁全周，l长度不一，l瘤壁厚薄不均匀。动脉瘤壁及邻近主动脉可有钙化，l动脉瘤内壁可附有血栓。动脉瘤长大后，l可压迫和侵蚀邻近器官和组织，l产生相应的临床症状，l最后常因自行破裂引起大出血致死。
3.夹层动脉瘤11主动脉壁发生中层坏死或退行病变，l当内膜破裂时，l血液在主动脉压力作用下，l在中层内形成血肿并主要向远端延伸形成夹层动脉瘤。参见第六十二章第十节。
临床表现11胸主动脉瘤仅在压迫或侵犯邻近器官和组织后才出现临床症状。常见的为胸痛，l肋骨、i胸骨、i脊椎受侵蚀以及脊椎神经受压迫的病例，l胸痛更为明显。主动脉弓部动脉瘤压迫气管、i支气管可引起刺激性咳嗽和上呼吸道部分梗阻，l致呼吸困难；喉返神经受压时，l产生声音嘶哑；交感神经受压时可引起Horner综合征；膈神经受压时则产生膈肌麻痹；左无名静脉受压时则可使左上肢静脉压高于右上肢。升主动脉根部动脉瘤长大后，l可使主动脉瓣瓣环扩大，l产生主动脉瓣关闭不全的症状和体征。动脉瘤长大后，l可延伸到颈部胸骨切迹上方或侵蚀破坏胸廓骨骼，l胸壁呈现搏动性肿块。
胸主动脉瘤破裂时可出现急性胸痛、i休克、i血胸、i心包填塞等，l短时间内即可死亡。
急性主动脉夹层动脉瘤常发生在高血压动脉硬化和中层囊性坏死的病人。症状为剧烈的胸骨后或胸背疼痛，l随着壁间血肿的扩大，l压迫和阻塞主动脉的分支而产生复杂多样的症状，l如昏迷、i偏瘫(颈动脉压迫)、i急腹痛(肠系膜动脉受压)、i无尿、i肢体疼痛等。若动脉瘤发生破裂，l病人多很快死亡。
诊断11动脉瘤较小，l临床上尚无症状的病例，l往往在胸部X线检查时，l才发现动脉瘤块影。透视或超声检查可能见到扩张性搏动。目前，l对怀疑患有胸主动脉瘤的病人有许多影像学检查方法，l不但可明确胸主动脉瘤的诊断和与纵隔肿瘤及其它疾病相鉴别，l且可清楚地了解主动脉瘤的部位、i范围、i大小、i与周围器官的关系，l特别是胸主动脉的分支受侵的情况、i动脉瘤腔内有无血栓形成和有无破裂等，l为治疗提供可靠的信息。这些检查包括：i胸部CT、iMRI和胸主动脉造影等。
急性主动脉夹层瘤症状明显，l疼痛剧烈，l临床表现复杂，l应注意与心绞痛、i急性心肌梗死、i急腹症等作鉴别诊断。
治疗11主动脉瘤是一种局限性不可复原的病变，l其自然病程预后很差，l若不予治疗，l绝大多数病人可因动脉瘤破裂而突然死亡。所以，l如果病人症状持续存在，lX线示主动脉瘤进行性发展，l或体积较大，l如无手术禁忌证，l均应即时手术。如果有胸壁搏动性肿块、i颈静脉怒张、i呼吸音异常、i血痰、i吞咽困难、i声音嘶哑等症状，l提示主动脉瘤已经或即将破裂，l或压迫重要器官，l都是绝对的急症手术指征。
胸主动脉瘤病人以中老年人多见，l术前应对心、i肺、i肝、i肾、i脑等重要器官的功能作充分的检查和估价。长期吸烟、i高血压、i冠心病、i糖尿病等虽不是手术的禁忌证，l但必须有充分的术前准备和适当的术后处理。
1.较小的囊性主动脉瘤，l主动脉壁病变比较局限者，l将主动脉瘤游离后，l钳夹其颈部，l切除动脉瘤，l妥善缝合切口或用织片缝补主动脉切口(图42-1)。
2.梭形主动脉瘤或夹层动脉瘤，l如病变位于降主动脉且比较局限，l切除病变主动脉后，l用人工血管重建血流通道(图42-2)。对夹层动脉瘤，l亦可环状切开主动脉，l分别连续缝合近、i远段主动脉壁，l使分离的内层与外层相闭合，l再缝合主动脉切口或间置一段人工血管。
由于手术中必须阻断动脉瘤近段和远段的主动脉，l可能引起心脏排血严重障碍和脑、i脊髓、i腹腔脏器缺血性损害。因此，l必须应用低温或人工心肺机作左心转流(从左心房引出血流，l经血泵输入股动脉)或应用体外循环技术。在某些情况下，l也可作外分流术，l即在拟予切除的病变的主动脉近、i远端之间暂时连接一段管道，l以便在阻断主动脉时，l能保证重要脏器和组织得到充足的血液供应。
图42-111囊形主动脉瘤切除术
图42-211降主动脉夹层动脉瘤切除后，l用人造血管重建通道
3.对于升主动脉瘤或升主动脉瘤合并主动脉瓣关闭不全的病人，l在体外循环下进行升主动脉瘤切除、i人工血管重建术，l或应用带人工瓣的复合人工血管替换升主动脉，l并进行冠状动脉口移植术(Bentall手术)。
4.主动脉弓部动脉瘤或多段胸主动脉瘤的手术方法更为复杂。目前应用体外循环合并深低温停止循环，l经上腔或右锁骨下动脉进行脑灌注，l作主动脉弓切除、i人工血管重建术或广泛的人工血管替换术。
胸主动脉瘤手术方法复杂，l对全身及主要脏器如心、i脑、i脊髓、i肾、i肝及腹腔器官功能影响较大，l术后应严密监护，l防止出血、i感染，l并积极维护重要器官功能的恢复，l才能取得良好治疗效果。
近年来血管介入治疗有了很大的发展，l可应用带膜或带人工血管的金属支架对某些胸主动脉瘤或夹层动脉瘤进行治疗，l从而避免了手术。此方法损伤小，l如病例选择适当可取得良好近期效果，l远期效果有待进一步总结。