(一)恶性淋巴瘤11胃原发性恶性淋巴瘤(gastric1malignant1lymphoma)占胃恶性肿瘤的2%~7%,l占胃肉瘤的70%~80%,l占全身恶性淋巴瘤的2.4%。该病可见于任何年龄,l45~60岁居多,l男性较女性偏多。病因不清,l可能与HP感染有关。
病理11分为霍奇金病和非霍奇金病淋巴瘤两种类型,l后者占绝大多数,l以B淋巴细胞为主。多见于胃体中部小弯侧和后壁,l始于胃粘膜相关淋巴样组织,l逐渐向四周蔓延并侵犯全层。瘤体两面的粘膜或浆膜可隆起但外观完整,l随着病情进展粘膜表面可形成溃疡、i出血或浸透胃壁全层致穿孔。恶性淋巴瘤以淋巴转移为主。
临床表现11无特异性,l常被误诊为胃溃疡或胃癌等疾病,l误诊率高达90%以上。临床上以上腹痛最为常见,l其次为恶心、i呕吐、i食欲减退、i呕血、i黑便及体重下降等。体征主要有贫血、i腹部包块、i肝脾肿大、i恶液质等。
诊断11确定诊断需满足以下条件:i①无浅表淋巴结肿大;②血白细胞总数和分数正常;③胸片无纵隔淋巴结肿大;④肝、i脾正常;⑤手术时除胃周有淋巴结肿大外,l无肠系膜淋巴结等其它组织受累。
1.X线钡餐检查11确诊率在15%上下。可分为肿块、i溃疡和浸润三种类型,l其中以肿块型最为常见。表现为多数大小不等的充盈缺损,l从数毫米到数厘米,l彼此可相连,l也可分散存在,l其间粘膜显示多发浅溃疡或深糜烂。病变多累及两个分区以上,l但胃壁的柔软性改变不大,l透视下观察胃腔可随着胃内气量增加而充分扩开。
2.内镜检查11可见肿块、i溃疡、i粘膜皱襞粗大以及类似早期胃癌外观等改变。因胃恶性淋巴瘤源于粘膜下层,l故取活检时如取材太浅、i太小,l常难以作出正确诊断,l诊断正确率仅为29%。对可疑病人若首次检查未能确诊,l应反复多次检查。采用大口径内镜钳对肉眼可疑部位进行多点活检或行粘膜下切除活检也能提高诊断率。
3.内镜超声扫描(EUS)11EUS诊断胃恶性淋巴瘤的准确率在77%~93%,l在判断浸润深度方面其准确率可达92%,l在判断淋巴结转移方面准确率为77%。EUS法对一些粘膜下小病灶诊断准确性不够。
4.CT扫描11表现为胃壁局部或弥漫性增厚,l可达4cm。粘膜纹粗大,l仅有轻度的对比增强,l此点与浸润型胃癌呈明显对比增强有所不同。此外胃淋巴瘤常可见肾蒂上下及腹主动脉旁淋巴结肿大。
5.分子生物学诊断技术11包括Southern印迹基因重组和多聚酶链反应(PCR)。这些方法敏感性较高,l对少数内镜活检仍难以确诊的病人及治疗后复发的病人均具有较高的敏感性。
治疗
1.手术治疗11手术治疗的理由如下:i①有根治的机会;②能准确进行临床分期;③生存率较高;④可防止放、i化疗期间可能出现的胃出血与胃穿孔;⑤姑息性切除也可因减瘤作用而增强后续放、i化疗的效果。术式可据病情选择胃大部切除术或全胃切除术。
2.化疗11术后化疗可明显提高5年生存率。常用的化疗方案为CHOP和CHOP-BLEO方案。根治术后应在半年内行6个疗程的化疗。
3.放疗11术后放疗仅用于瘤灶已穿透浆膜、i区域淋巴结有转移、i胃内有多中心瘤灶、i切缘有瘤残留、i周围脏器受累及术后局部复发等情况。放疗的主要副作用为消化道出血和穿孔。
4.抗幽门螺杆菌治疗11治疗后约60%~70%的病人瘤灶消退,l无效者仅占15%~30%。消灭幽门螺杆菌后再行放、i化疗,l可明显提高肿瘤完全消退率。
(二)胃平滑肌肉瘤11胃平滑肌肉瘤约占胃恶性肿瘤的1%~3%,l胃肉瘤的20%。可见于胃的任何部位,l但以近侧胃为多见。
病理11病变位于平滑肌组织内,l境界清楚,l呈球形或半球形,l质地坚韧,l表面呈结节或分叶状。可单发也可多发,l大小从直径1cm以下到20cm以上不等。如肿瘤增长速度较快、i瘤体生长较大可造成瘤体内出血、i坏死及囊性变,l并在粘膜表面形成溃疡。按其生长方式胃平滑肌肉瘤可分为三种类型:i①胃内型,l肿瘤位于粘膜下;②胃外型,l肿瘤位于浆膜下;③壁间型,l肿瘤位于平滑肌间。胃平滑肌肉瘤主要的转移途径为血行转移,l常见的器官为肝,l其次为肺。淋巴结转移不多见。
临床表现11较为多见的症状是:i①消化系统症状,l无特异性,l主要包括上腹部疼痛或不适以及恶心与呕吐;②上消化道出血,l很多病人以上消化道出血为第一症状就诊,l有时出血量较大,l需急诊手术止血;③上腹部肿块。
诊断
1.X线钡餐检查11多表现为凸向胃腔的透光影,l肿瘤形态一般比较规则,l为类圆形,l很少显示分叶状。瘤体表面光滑、i基底胃壁较柔软。有以下三个特征性现象:i①桥状皱襞,l肿瘤附近的胃粘膜纹部分爬上肿瘤表面,l但未到其顶端时即展平消失;而胃癌的粘膜纹均在肿瘤外围断裂;②脐样溃疡,l在肿瘤的顶端可见边缘整齐的圆形充盈缺损,l有时在充盈缺损的中心可见典型的脐样溃疡龛影,l直径多在0.5~1.0cm;③吻触现象,l较大的肿瘤有时与对侧胃壁发生部分接触,l在造影片上显示不规则地图样环形钡影。
2.胃镜检查11直径多大于5cm,l边界不甚清晰,l呈结节状或不规则隆起,l表面糜烂,l溃疡多见且较大,l常伴有出血。周边粘膜可呈结节状或颗粒状浸润表现。桥状皱襞常不明显。用活检钳触之较固定,l质韧且硬。
3.影像学检查11超声检查若见直径大于5cm,l内部回声出现点片状强回声反射,l常提示为平滑肌肉瘤。CT横断面图像可显示胃壁的厚度,l可判断较大的肿瘤有无中心坏死、i向腔外发展的肿瘤有无与周围组织浸润转移等。平滑肌肉瘤因其坏死较多,l故中央低密度现象较平滑肌瘤更为常见。可见肿瘤周围组织器官受挤压移位的表现。
鉴别诊断
1.胃癌11特别是中晚期隆起型胃癌常需与胃平滑肌肉瘤相鉴别。胃癌一般范围较大,l形态不规则,l呈菜花样,l粘膜表面明显粗糙,l凹凸不平,l常有溃疡出血。胃镜活检多能确诊。
2.胃外肿物或脏器压迫11胃外肿物压迫其隆起形态与大小多不恒定,l边界不清晰。向胃内充气后,l可见隆起明显;抽出气体后,l隆起则缩小或消失。表面粘膜完整,l外观正常,l用钳触之无粘膜下滚动感。超声内镜可清晰地显示肿物位于胃壁第5层以外。
治疗11手术治疗是主要的治疗手段。包括远端或近端胃大部切除术及全胃切除术,l切缘应距肿瘤2~3cm以上。一般不主张区域淋巴结清扫。术后5年生存率可达50%左右。胃平滑肌肉瘤对化疗不敏感,l根治性手术后病人无须辅助化疗。
除上述两种相对比较常见的胃肉瘤外,l更为少见的还有胃神经纤维肉瘤、i粘液肉瘤、i纤维肉瘤、i血管肉瘤、i恶性神经鞘瘤等。