本病的特征是肠壁全层受累,l病变呈跳跃性非特异性肉芽肿性炎症。Crohn(克罗恩)等首先对此病作病理与临床症状的描述。本病虽多发于末端回肠,l但也可在消化道的其他部位发生,l因此曾有局限性肠炎、i回肠结肠炎、i非特异性肠炎等名称,l然而均不能显示疾病累及范围和性质。目前有称之为炎性肠道疾病(inflammatory1bowel1disease,lIBD)并得到赞同与应用,l但又将溃疡性结肠炎包括其内。因此,l多数学者认为在病因未明确前仍称为Crohn病较为合适。
病因11病因至今仍不清楚,l所涉及的各种病因学说包括食物、i细菌、i化学物质、i损伤、i供血不足,l甚至精神心理因素等,l但均未能得到证实。从Crohn病病人同时有虹膜炎、i葡萄膜炎、i结节性红斑、i坏疽性脓皮病、i口腔溃疡、i游走性关节炎、iγ-球蛋白升高等表现,l以及激素治疗又可缓解症状等方面推测,l本病的发生与自身免疫有关,l而某种细菌或病毒可激发这种免疫反应,l但均未能进一步证实其发病机制。
病理11Crohn病可侵及胃肠道的任何部位,l最多见于回肠末段,l可同时累及小肠、i结肠,l病变局限在结肠者较少见,l直肠受累者不及半数。其病理特征是肉芽肿性炎症病变,l伴有不同程度的纤维化。炎症病变累及全层肠壁并侵及局部淋巴结。病变肠管浆膜面充血水肿,l纤维素渗出;粘膜增厚,l可出现裂沟状溃疡;粘膜水肿突出的表面呈卵石路面状;肠壁肉芽肿形成,l可使病变肠腔变窄,l近端肠管扩张,l常有单发或多发的狭窄并发完全或不完全性肠梗阻。病变的分布呈跳跃状,l病变间有正常肠段。受累的肠系膜也有水肿、i增厚和淋巴结炎性肿大。病变肠袢常与周围组织、i器官粘连,l或因溃疡穿破而形成内瘘或外瘘。
Crohn病急性期时,l粘膜表面呈现充血水肿,l并有口疮样溃疡,l开始时是淋巴滤泡的细小脓肿,l以后形成浅表溃疡,l这一病理改变可在肠镜检查时被观察到。这些溃疡虽无特异性,l但被认为是Crohn病的早期病理改变。Crohn病的急性期与慢性期之间是否相关尚不清楚。急性病人经一般治疗后可痊愈,l不转为慢性期;而有些慢性Crohn病一开始即表现为慢性而不经过急性阶段。因此,l它们可能是一种疾病的不同表现。
临床表现11本病可发生在任何年龄,l但60%的病人小于40岁,l男女发病率大致相等。病变可位于胃肠道的任何部位。症状除因病变部位不同而不同外,l还与发病缓急、i严重程度以及有无并发症等有关。多数病人难以确定发病的时间,l症状隐匿,l病程较长,l症状越来越重,l缓解期也愈来愈短。最突出的症状是间歇发作的腹部不适和疼痛,l这是由于不完全性肠梗阻所引起。待急性发作期或活动期后,l腹痛可以减轻,l但以后由于肠腔狭窄,l腹痛越来越频繁且逐渐加重。腹泻亦是主要症状,l为不成形稀便,l但很少有脓血便。病人也常有低热、i乏力、i食欲减退、i贫血及消瘦等。
病人除因腹痛、i腹泻外,l常因并发症而就诊。并发症有①肠梗阻:i病程后期肠腔狭窄,l不完全性肠梗阻成为主要症状,l少数病人可出现完全性肠梗阻,l有结肠病变的病人可出现中毒性巨结肠(toxic1megacolon);②便血:i大便隐血可呈阳性,l31%病人可有便血,l量一般较少,l结肠病变者便血较多;③穿孔:i发生率为1%~2%,l90%发生在末端回肠,l10%在空肠,l多发生在对肠系膜缘;急性穿孔可继发急性腹膜炎、i腹腔脓肿;慢性穿孔可导致肠外瘘或与邻近器官相通成内瘘;④恶性变:i在长期慢性Crohn病的病人,l小肠恶性肿瘤的发生率6倍于一般人群,l结、i直肠是4~6倍。
诊断与鉴别诊断11作X线钡餐和钡灌肠检查有助于诊断,l插管注钡和气钡双重对比造影可显示粘膜病变。浅表型溃疡,l粘膜呈鹅卵石样形状,l病变呈跳跃式,l肠腔狭窄、i管壁僵硬,l近端肠管扩张,l而狭窄部呈线状征(string1sign)都提示为Crohn病。
Crohn病有时与肠结核很难鉴别。如病变仅限于结肠者,l则需与溃疡性结肠炎鉴别。少数病人发病较急,l易误诊为急性阑尾炎。但急性阑尾炎一般无既往低热、i腹泻病史,l右下腹压痛较局限,l白细胞计数增加较显著。
治疗11Crohn病治疗以饮食、i药物治疗为主。药物治疗包括水杨酰偶氮磺胺吡啶(salicy-lazosulfapyridine)、i甲硝唑、i皮质激素、i免疫抑制剂、i抗生素、i非特异性止泻药以及肠内或肠外营养支持。在疾病的不同阶段,l治疗方式有所差别。Crohn病的治疗分活动期治疗和维持治疗两部分。
活动期治疗:i对轻至中度活动的Crohn病,l应首选氨基水杨酸药物治疗。对部分结肠Crohn病,l口服甲硝唑有效。对于氨基水杨酸或甲硝唑治疗无效,l或病变高度活动时,l可选择肾上腺皮质激素。对远端结肠病变,l使用短效激素(布地奈德)灌肠具有全身副作用小、i收效快的特点,l效果满意。使用激素之前,l应行腹部CT检查,l以除外腹腔脓肿的可能。激素治疗成功后,l应逐步撤药,l如病人未用过氨基水杨酸,l可由激素逐渐过渡至氨基水杨酸进行维持治疗。
维持治疗:i使用皮质类固醇、i免疫抑制剂或手术方式成功诱导活动病变进入缓解期后,l进入维持治疗阶段。肾上腺皮质激素或免疫抑制剂由于副作用较大,l不适宜维持治疗。维持治疗的首选药物仍为氨基水杨酸类,l但对由6-巯基嘌呤(6-MP)或硫唑嘌呤诱导缓解的病例,l应以这类药物继续维持。全肠内营养支持也可用于Crohn病的维持治疗。
手术治疗适应证为并发的肠梗阻,l慢性肠穿孔后形成腹腔脓肿,l肠内瘘或外瘘,l消化道出血,l腹膜炎以及诊断上难以排除癌肿者。手术方式主要有肠部分切除和吻合术、i短路及旷置手术。
Crohn病行肠切除术,l应考虑切除端距病变的距离及切除的范围。由于在肉眼观察正常肠管的粘膜下层和肌层可能仍有病变,l故切除端应距肉眼观察到的病变边缘10cm,l以免吻合口部病变很快复发。多处病变不能作一次切除,l只切除有并发症的病变肠管,l过多的切除将导致短肠综合征。单纯短路手术只用于有肠梗阻且病变范围广、i手术创伤大、i病人条件差的病例。因误诊为阑尾炎而手术中发现为本病时,l如无梗阻、i穿孔等并发症,l不必作肠切除术;阑尾是否切除仍有争议,l若盲肠、i末段回肠病变明显,l切除阑尾后容易发生残端瘘。
Crohn病至今仍无确切的治疗方法,l无并发症时以支持治疗为主,l有并发症时则需外科手术治疗。手术后复发率可达50%以上,l复发部位多在肠吻合口附近。