短肠综合征(short1bowel1syndrome)是指大段小肠切除后,l残存的功能性肠管不能维持病人营养需要的吸收不良综合征。本病常发生于广泛的肠切除后,l常见病因有肠扭转、i腹内外疝绞窄、i肠系膜血管栓塞或血栓形成等。此外,l较长肠段的功能损害如放射性肠炎,l或不适当的外科手术如空肠结肠吻合或胃回肠吻合,l也可产生类似的临床综合征。
病理生理11正常小肠粘膜的吸收面积大大超过维持正常营养所必需的面积,l有很大的功能储备,l因而病人能够耐受部分小肠切除,l而不出现症状。但如切除小肠达50%或以上,l可引起显著的吸收不良;若残存小肠少于75cm(有完整结肠),l或丧失回盲瓣、i残存小肠少于100cm者,l可产生严重症状。但短肠综合征的发生除了取决于小肠切除的长度外,l还取决于保存具有重要生理功能的小肠面积。十二指肠、i近端空肠和远端回肠是小肠消化吸收的主要场所,l所以只要保留这些部位,l即使切除中段小肠长度达50%,l病人仍可良好生存。回盲瓣和结肠在减慢肠内容运行方面起着重要作用,l而且右侧结肠有重吸收水与电解质的功能,l因此,l这段肠道的切除可加重水、i电解质的失衡。所谓超短肠综合征是指除了小肠近端还保留20~50cm肠管外,l其余小肠全部被切除,l多见于肠系膜血管循环障碍性病变(如栓塞、i血栓形成、i肠扭转)。超短肠综合征病人靠经口进食难以存活。
大量小肠切除后,l残留小肠将逐步发生适应性代偿改变,l表现为肠粘膜高度增生,l绒毛肥大变长,l皱襞增多,l肠腺凹加深,l肠管增粗、i伸长,l肠壁肥厚等。这些代偿改变增加了小肠的吸收面积和吸收功能。但这种形态与功能的代偿需要食物与肠粘膜的接触和刺激。
临床表现11短肠综合征的最初症状是腹泻,l其严重度与残留肠管的长度密切相关,l严重者每日量可高达5~10L,l导致进行性脱水、i血容量降低,l水、i电解质紊乱和酸碱失衡,l如不及时纠正,l可危及生命。此后腹泻渐趋减少,l根据残留肠管的长度与代偿情况,l病人的营养状况可得到维持或逐渐出现营养不良的症状,l如体重下降、i肌萎缩、i贫血、i低蛋白血症、i各种维生素与电解质缺乏等。钙、i镁不足可引起肌兴奋性增强和手足搐搦,l长期缺乏可引起骨质疏松和软骨病、i骨骼疼痛。肠抑胃多肽的减少导致病人胃酸分泌亢进,l不仅加重腹泻,l并可发生消化道溃疡。胆盐吸收障碍影响肠肝循环,l胆汁中胆盐浓度不足而易致胆石症。由于钙与脂肪相结合排出,l草酸盐不能与钙结合而被吸收从尿中排出,l可以反复出现泌尿系草酸盐结石,l影响肾功能。
治疗11治疗目的是补充营养和纠正水、i电解质紊乱和酸碱失衡及防止营养支持的并发症。供给肠内营养以获得残留小肠的最佳代偿,l肠外营养主要是补充肠内营养的不足。一般分为三个阶段:i
第一阶段11病人有大量腹泻,l稀便中含钾量达20mmol/L,l易发生电解质紊乱。应在严密监护下静脉补充液体与电解质。病人生命体征稳定后尽早开始全胃肠外营养(TPN)支持,l同时给予抑制肠蠕动药物,l减少腹泻次数。针对高胃酸分泌可给予H2受体拮抗剂。腹泻量降至2L/d以下时,l可给予少量等渗肠内营养。给予的量和配方需适合肠管代偿。这一阶段需要2个月的时间。
第二阶段11随着腹泻次数和量的减少,l逐渐增加经口的摄食量,l但应谨慎缓慢进行。营养与液体量不足的部分仍需从肠外加以补充,l逐渐将所需热量、i蛋白质、i必需脂肪酸、i维生素、i电解质、i微量元素与液体量由肠外供给改为肠内供给。口服饮食必须根据残留小肠与结肠的长度、i部位与功能情况加以调整,l使之个体化。脂肪宜以中链甘油三酯为主,l必需脂肪酸可由肠外补充;饮食宜以碳水化合物为主,l约占60%,l蛋白质与脂肪各占20%。这一阶段从术后2个月至代偿完全一般需经过1~2年。
第三阶段11腹泻基本控制,l代谢和营养状况趋于稳定。大多数短肠综合征病人2年后能得以代偿。幼儿、i青少年病人的代偿能力较年龄大者为好。超过2年以上者,l残存肠管的功能改善不会超过第二期的5%~10%。此期内病人若仍不能达到维持正常代谢的要求,l则将考虑长期、i甚至终身应用肠外营养支持或特殊的肠内营养。
治疗短肠综合征的外科手术方法可分为两大类:i①减缓肠道运行的技术,l包括施行肠腔外缩窄、i去神经肠段、i肠套叠及粘膜下隧道等方法建立小肠瓣和括约肌,l逆蠕动肠段,l结肠间置和重复循环肠袢;②增加肠表面积,l包括肠变细增长技术、i肠粘膜种植、i小肠移植等。但这些方法均不够安全和有效,l尚不能被常规使用,l仅对某些可能获得特殊效果的病人可考虑选用。在肠切除的同时不应施行这类手术,l因为残存肠的适应性变化常常能充分代偿肠吸收而可免除其它疗法,l而肠切除时作这些手术可抑制肠适应性变化。