在我国，l常见的肝硬化有两种，l一种是肝炎后肝硬化，l全国各地均多见；另一是血吸虫病(schistosomiasis)性肝硬化，l主要见于长江中下游地区。
病理生理1111血吸虫病性肝硬化引起门静脉阻塞的部位在窦前。血吸虫在门静脉系内发育成熟、i产卵，l形成虫卵栓子，l顺着门静脉血流抵达肝小叶间汇管区的门静脉小分支，l引起这些小分支的虫卵栓塞、i内膜炎和其周围的纤维化，l以致门静脉血流受阻，l门静脉压力增高。窦前阻塞继续发展，l引起肝细胞营养不良和肝小叶萎缩。
肝窦和窦后阻塞的常见病因是肝炎后肝硬化，l主要病变是肝小叶内纤维组织增生和肝细胞再生。由于增生纤维索和再生肝细胞结节(假小叶)的挤压，l使肝小叶内肝窦变狭或闭塞，l以致门静脉血不易流入肝小叶的中央静脉或小叶下静脉，l血流淤滞，l门静脉压升高。又由于很多肝小叶内肝窦的变窄或闭塞，l导致部分压力高的肝动脉血流经肝小叶间汇管区的动静脉交通支而直接反注入压力低的门静脉小分支，l使门静脉压更加增高(图51-2)。另外，l在肝窦和窦后阻塞，l肝内淋巴管网同样地被增生纤维索和再生肝细胞结节压迫扭曲，l导致肝内淋巴回流受阻，l肝内淋巴管网的压力显著增高，l这对门静脉压的增高也有影响。
图51-2门静脉、i肝动脉小分支之间的交通支在门脉高压症发病中的作用
病理1111门静脉高压症时，l压力大都增至2.45～4.9kPa(25～50cmH2O)，l并会引起下列变化：i
1.脾肿大、i脾功能亢进1111门静脉系压力增高，l加之其本身无静脉瓣，l血流淤滞，l可出现充血性脾大。长期的充血引起脾内纤维组织增生和脾组织再生，l继而发生不同程度的脾功能亢进。长期的充血还可引起脾周围炎，l发生脾与膈肌间的广泛粘连和侧支血管形成。
2.交通支扩张1111为了疏通淤滞的门静脉血到体循环去，l门静脉系和腔静脉系间存在的交通支逐渐扩张，l形成曲张的静脉。临床上特别重要的是胃冠状静脉、i胃短静脉与奇静脉分支间交通支，l也就是食管胃底静脉丛的曲张。这一交通支离门静脉主干最近，l离腔静脉主干也较近，l压力差最大，l经受门静脉高压也最早、i最大，l因而食管下段和胃底粘膜下层发生静脉曲张也最早、i最显著。由于粘膜因静脉曲张而变薄，l易被粗糙食物所损伤；又由于胃液反流入食管，l腐蚀已变薄的粘膜；特别在恶心、i呕吐、i咳嗽等使腹腔内压突然升高，l门静脉压也随之突然升高时，l就可导致曲张静脉的突然破裂，l发生急性大出血。
其它的交通支也可以发生曲张，l如直肠上、i下静脉丛的曲张可引起继发性痔；脐旁静脉与腹壁上、i下深静脉吻合支的扩张，l可引起腹壁脐周静脉曲张，l所谓海蛇头征(caput1medusae)；腹膜后静脉丛也明显扩张、i充血。
3.腹水1111门静脉压力的增高，l使门静脉系毛细血管床的滤过压增高，l组织液回收减少并漏入腹腔而形成腹水。特别在肝窦和窦后阻塞时，l肝内淋巴的产生增多，l但输出不畅，l因而促使大量肝内淋巴自肝包膜表面漏入腹腔，l是形成腹水的另一原因。但造成腹水的主要原因还是肝功能损害，l血浆白蛋白的合成减少，l引起血浆胶体渗透压降低，l而促使血浆外渗。肝功能损害时，l肾上腺皮质的醛固酮和垂体后叶的抗利尿激素在肝内分解减少，l血内水平升高，l促进肾小管对钠和水的再吸收，l因而引起钠和水的潴留。以上多种因素的综合，l就发生腹水。
临床表现11门静脉高压症多见于中年男子。病情发展缓慢。症状因不同病因而有所差异，l但主要是脾大和脾功能亢进、i呕血或黑便、i腹水。
1.脾肿大、i脾功能亢进1111所有病人都有不同程度的脾大，l大者脾下极可达盆腔。早期，l脾质软、i可活动；晚期，l由于纤维组织增生而脾的质地变硬，l如脾周围发生粘连可使其活动度减少。脾大常伴有脾功能亢进，l白细胞计数降至3×109/L以下，l血小板计数减少至70～80×109/L以下，l渐出现贫血。
2.呕血和(或)黑便1111半数病人有呕血或黑便史，l出血量大且急。由于肝功能损害使凝血酶原合成发生障碍，l加上脾功能亢进使血小板减少，l以致出血不易自止。病人耐受出血能力远较正常人差，l约25％病人在第一次大出血时可直接因失血引起严重休克或因肝组织严重缺氧引起肝功能急性衰竭而死亡。在部分病人，l出血虽然自止，l但常又复发；在第一次出血后1～2年内，l约半数病人可发生再次大出血。
3.腹水1111约1/3病人有腹水。呕血后常引起或加剧腹水的形成。有些“顽固性腹水”甚难消退。此外，l部分病人还有黄疸、i肝肿大等表现。
需要指出，l血吸虫病性肝硬化引起的门静脉高压症主要是窦前阻塞。因此，l病人的肝功能尚好，l临床表现主要是脾大和脾功能亢进。肝炎后肝硬化引起的门静脉高压症主要是肝窦和窦后阻塞。所以病人的肝功能都较差，l而脾肿大和脾功能亢进则不甚显著。
诊断和鉴别诊断1111临床上有脾大和脾功能亢进、i呕血或黑便、i腹水等表现者，l结合肝病病史可作出诊断。在多数病人，l上述情况并不一定同时出现，l下列辅助检查可帮助诊断：i
1.血液学检查1111脾功能亢进时，l白细胞、i血小板或红细胞数减少；肝炎后肝硬化病人，lHBV或HCV常为阳性；肝功能检验并进行分级(见下表)，l可评价肝硬化的程度和肝储备功能。
2.食管X线吞钡检查1111食管充盈时，l曲张静脉使食管的轮廓呈虫蚀状的改变；食管排空时，l曲张静脉表现为蚯蚓样或串珠状负影，l阳性发现率为70％～80％。
3.胃镜检查1111能确定静脉曲张的程度，l以及是否有胃粘膜病变或溃疡等。
4.B超和多普勒超声1111可帮助了解肝硬化的程度、i脾是否肿大、i有无腹水以及门静脉内有无血栓等。门静脉高压时，l门静脉内径通常≥1.3cm，l半数以上病人肠系膜上静脉和脾静脉内径≥1.0cm。通过彩色多普勒超声测定门静脉血流量、i是向肝血流还是逆肝血流，l对确定手术方案有重要参考价值。
5.CT、iMRI和门静脉造影(portal1angiography)1111如病情需要，l可选择这些检查。①螺旋CT可用以测定肝的体积，l肝硬化时肝体积明显缩小，l如小于750cm3，l分流术后肝性脑病发生率比肝体积大于750cm3者高4.5倍；②MRI不仅可以重建门静脉、i准确测定门静脉血流方向及血流量，l还可将门静脉高压病人的脑生化成分作出曲线并进行分析，l为制定手术方案提供依据；③门静脉造影及压力测定，l经皮肝穿刺门静脉造影，l可以确切地了解门静脉及其分支的情况，l特别是胃冠状静脉的形态学变化，l并可直接测定门静脉压。经颈内静脉或股静脉穿刺，l将导管置入肝静脉测定肝静脉楔入压(WHVP)，l同时测定下腔静脉压(IVP)，l计算肝静脉压力梯度(HVPG)。由于肝窦和门静脉均无瓣膜，l因此肝静脉WHVP可以较准确地反映门静脉压，l而HVPG则反映门静脉灌注压。
食管胃底曲张静脉破裂出血时，l需与胃十二指肠溃疡和出血性胃炎的急性大出血鉴别，l参见第五十八章。
治疗1111肝硬化病人中，l约40％出现食管胃底静脉曲张；而有食管胃底静脉曲张的病人中有50％～60％并发大出血。这说明有食管胃底曲张静脉的病人，l并不一定都发生大出血。临床上还看到，l本来不出血的病人，l在经过预防性手术后反而引起大出血。鉴于肝炎后肝硬化病人的肝功能损害多较严重，l任何一种手术对病人来说都有伤害，l甚至引起肝衰竭。因此，l对有食管胃底静脉曲张，l但没有出血的病人，l倾向不做“预防性手术”，l重点应放在护肝治疗方面。
1.非手术治疗1111适应证①对于有黄疸、i大量腹水、i肝功能严重受损(C级)的病人发生大出血，l如果进行外科手术，l死亡率可高达60％～70％。对这类病人应尽量采用非手术疗法；②上消化道大出血一时不能明确诊断者，l要一边进行积极的抢救(参见第五十八章)，l一边进行必要的检查，l以明确诊断；③作为手术前的准备工作。非手术疗法主要措施如下：i
(1)输血：i严密观察血压、i脉搏变化。如果收缩压低于80mmHg，l估计失血量已达800ml以上，l应立即快速输血。
(2)注射血管加压素：i血管加压素促使内脏小动脉收缩，l血流量减少，l从而减少了门静脉血的回流量，l暂时降低门静脉压，l使曲张静脉破裂处形成血栓，l达到止血目的。对高血压和有冠状动脉供血不足的病人不适用。如必要，l可加用硝酸甘油以减轻副作用，l特利加压素(Terlipressin)的副作用较轻，l近年来较多采用。
(3)应用生长抑素(Stilamin，lSandostatin)：i能选择性地减少内脏血流量，l尤其是门静脉系的血流量，l从而降低门静脉压力，l有效地控制食管胃底曲张静脉破裂大出血。生长抑素对心搏量及血压则无明显影响。首次剂量为250μg静脉注射，l以后每小时250μg持续滴注，l可连续用药3～5天。生长抑素的止血率(80％～90％)远高于血管加压素(40％～50％)，l副作用较少，l是目前治疗食管胃底曲张静脉破裂出血的首选药物。
(4)三腔二囊管压迫止血：i利用充气的气囊分别压迫胃底和食管下段破裂的曲张静脉，l以达到止血目的。该管有三腔(图51-3)，l一通圆形气囊，l充气150～200ml后可压迫胃底；一通圆柱形气囊，l充气100～150ml后可压迫食管下段；一通胃腔，l经此腔可行吸引、i冲洗和注入药物、i饮料等。
图51-311三腔二囊管
放置三腔二囊管前要耐心说服病人，l并轻轻将管经鼻孔放入，l直至插入50～60cm，l抽得胃内容物为止。先充气胃囊，l然后轻轻拉管，l感到不再被拉出时，l即悬以0.25kg重的物品作牵引压迫，l或固定在鼻孔下方。接着经第三腔注入冷盐水洗胃，l如无继续出血就不需再充气食管囊，l否则要再充气食管囊，l以压迫食管下段。放置时间一般为24～72小时，l放置过久可使食管或胃底粘膜发生溃烂、i坏死。因此，l在放置24小时后，l可先排空食管气囊，l后排空胃气囊，l观察一段时间，l如又出血，l则再向气囊充气。这样，l间断地排空和充气气囊来观察出血和压迫止血，l在不少病人可将三腔二囊管放置7～10天，l最终可达到止血的目的。重要的是，l在行三腔二囊管压迫止血期间，l要加强护理，l经常吸尽病人咽喉部分泌物，l防止发生吸入性肺炎和肺脓肿。还要严密观察，l慎防气囊上滑，l堵塞咽喉，l甚至引起窒息。
(5)经纤维内镜治疗：i经纤维内镜可采用双极电凝、i微波、i激光、i注射硬化剂和套扎等方法止血。①经内镜注射硬化剂疗法：i纤维内镜检查时，l可以见到不同程度的食管静脉曲张。曲张静脉表面粘膜极薄、i有多个糜烂点，l此处极易发生破裂大出血。硬化剂的注射可在急性出血期或在出血停止后2～3天内进行。注射后如出血未止，l24小时内可再次注射。注射疗法只有短暂的止血效果，l近期效果虽较满意，l但再出血率较高，l可高达45％，l且多发生在治疗后两个月内。主要并发症有食管溃疡、i狭窄或穿孔，l应予以注意。②经内镜食管曲张静脉套扎术(图51-4)：i操作相对简单、i安全。经内镜将严重曲张的静脉吸入到结扎器中，l用橡皮圈套扎在该曲张静脉的基底部。最近发现，l此法治疗后近期再出血率也较高。还有，l硬化剂注射疗法和套扎术对胃底曲张静脉破裂出血无效。③经内镜喷洒组织粘合剂止血。
2.手术治疗1111对于无黄疸和明显腹水的病人(肝功能A、iB级)发生大出血，l应争取即时手术；或经非手术治疗24～48小时无效者即行手术。因为食管胃底曲张静脉一旦破裂引起出血，l就会反复出血，l而每次出血必将给肝带来损害。积极采取手术止血，l不但可以防止再出血，l而且是预防发生肝昏迷的有效措施。手术方式分为两类：i一类是通过各种不同的分流手术，l来降低门静脉压力；另一类是阻断门奇静脉的反常血流，l达到止血的目的。
图51-4111经内镜食管曲张静脉套扎术
(1)分流手术(shunt1operation)：i手术方式很多，l全口径门体分流术，l因术后肝性脑病发生率高达30％左右，l早已弃用。现在常用的有(图51-5)：i①脾肾静脉分流术：i脾切除后，l将脾静脉断端和左肾静脉的侧面作吻合；②“限制性”侧侧门腔静脉分流术：i将门静脉直接和下腔静脉行侧侧吻合(分流口径0.8～0.9cm)；③肠系膜上、i下腔静脉间桥式H形分流术：i即在下腔静脉和肠系膜上静脉之间用人造血管或自体静脉(一段右侧颈内静脉)架桥吻合。
图51-511分流手术
上述任何一种分流术，l虽然一方面降低了门静脉压力，l但另一方面也会影响门静脉血向肝的灌注，l术后肝性脑病的发生率仍达10％左右。现已明确，l肝性脑病与血液中氨、i硫醇和γ-氨基丁酸等毒性物质升高有关。例如，l分流术后由于肠道内的氨(蛋白质的代谢产物)被吸收后部分或全部不再通过肝进行解毒、i转化为尿素，l而直接进入血液循环，l影响大脑的能量代谢，l从而引起肝性脑病，l且死亡率很高。因此，l有主张作“选择性分流术”，l即选择性地降低食管胃底曲张静脉的压力，l而不影响门静脉血向肝的灌注。属于这种选择性分流术的有：i①选择性远端脾肾静脉分流术(Warren手术)，l不切除脾，l而将脾静脉的远端和左肾静脉的侧面作吻合(图51-5)。此种分流术在理论上有一定的合理性，l但实际上分流术后约60％病人只有很少或无向肝血流，l失去其选择性；②冠腔静脉分流术，l是将冠状静脉的食管支主干(胃左静脉)直接或中联一段自体静脉吻合到下腔静脉，l即直接引流食管胃底曲张静脉。因手术失败率较高，l现已很少应用。
图51-6肝内门体通道建立后门脉血分流进入肝静脉
经颈内静脉肝内门体分流术(transjugular1intrahepatic1portosystemic1stent1shunt，lTIPS)参见第二十六章第三节。TIPS的分流口径(内支架直径)一般为8～10mm(图51-6)，l能显著地降低门静脉压，l控制出血，l特别对顽固性腹水的消失有较好的效果。适用于肝功能较差的病人，l或断流术、i分流术等治疗失败者。然而，lTIPS仍存在一些问题：i①需要特殊的设备和熟练的技术，l不易推广；如果操作不当，l可引起腹腔内出血或胆道出血；②TIPS虽然维持了门静脉进肝血流，l但仍属限制性门腔静脉分流，l肝性脑病的发生率约为10％～20％；③由于支架周围组织增生或支架壁内内皮细胞的过度增生，l肝内分流通道阻塞发生率高达40％～50％。由于上述问题，l目前在国外TIPS主要应用于终末期肝硬化合并门静脉高压症病人肝移植前的准备，l以预防食管胃底曲张静脉破裂大出血。
(2)断流手术(devascularization1operation)：i手术阻断门奇静脉间的反常血流，l同时切除脾，l以达到止血的目的。断流手术的方式也很多，l有食管下端横断术、i胃底横断术、i食管下端胃底切除术以及贲门周围血管离断术等。在这些断流手术中，l食管下端横断术、i胃底横断术，l阻断门奇静脉间的反常血流不够完全，l也不够确切；而食管下端胃底切除术的手术范围大，l并发症多，l死亡率较高。断流手术中以贲门周围血管离断术的疗效较好。在门静脉高压症时，l冠状静脉的胃支、i食管支都显著曲张，l高位食管支的直径常达0.5～0.8cm，l只要在脾切除后彻底结扎、i切断曲张的胃支、i食管支以及高位食管支，l就能达到即刻而确切的止血。
处理门静脉高压并发食管胃底曲张静脉破裂大出血，l究竟行分流，l还是行断流术?在过去几十年争论较多。主张作分流术者认为，l只要分流了门静脉血流也就降低了门静脉压力，l从而可达到止血的目的。而现在的意见基本趋向一致，l认为断流术更合理。通过临床实践，l特别是门静脉高压时血流动力学的观察，l认识到两个基本问题：i①近代肝外科研究中，l已认识到门静脉血中的营养因子，l如胰岛素和胰高糖素等，l对维持正常肝组织结构和生理功能有极其重要的作用。而分流术必然会影响肝的门静脉血供，l从而影响肝的营养。这就是分流术后肝功能继续变坏、i肝性脑病发生率高的主要原因。肝硬化时，l门静脉压的升高应该看作是机体一种代偿功能的表现，l是机体维持门静脉血向肝灌注的重要保证。②门静脉循环系在功能上有分区现象，l有“肠系膜区”和“胃脾区”的功能分区。两个区域间存在有“屏障”，l胃脾区压力高于肠系膜区，l而在胃脾区内胃左静脉和胃短静脉的作用又有不同；胃左静脉(冠状静脉食管支)压力的升高是形成食管胃底静脉曲张的根本原因。基于这两个基本观点，l要选择一种手术，l既要保持肝的门静脉血供，l又要确切地控制食管胃底曲张静脉破裂出血，l看来，l这种手术不是分流术，l而是断流术。因为：i①离断了贲门周围血管后，l门静脉压不是减低了，l而是更高了；正因为门静脉压的进一步升高，l保证了入肝门静脉血流量的增加，l从而有利于肝细胞的再生和其功能的改善；②贲门周围血管离断术是一种针对胃脾区，l特别是胃左静脉高压的手术，l目的性强，l止血作用即刻而确切。此外，l贲门周围血管离断术还具有创伤较小、i手术死亡率低，l以及操作较简便和易于在基层单位推广等优点。
贲门周围血管离断术(图51-7)的手术要点：i切除脾，l同时也就离断了所有的胃短静脉。结扎切断冠状静脉，l注意寻找高位食管支，l特别是异位高位食管支。高位食管支来自冠状静脉的凸起部，l距贲门右侧3～4cm，l沿食管下段右后侧向上行走，l于贲门上3～4cm处进入食管肌层，l管径约为5mm。异位高位食管支可与高位食管支同时存在，l起源于冠状静脉主干，l有时直接起源于门静脉左干，l距贲门右侧更远，l在贲门以上5cm或更高处才进入食管肌层。这两支曲张静脉位置深而隐蔽，l手术时分离食管下段长度至少要达5cm以上，l才不致遗漏这两支极为重要的侧支。胃后静脉位于贲门后方膈胃韧带网膜囊后壁，l一般起始于胃底后壁偏小弯侧，l多注入脾静脉。胃后静脉是构成胃底粘膜下静脉曲张的侧支之一。将胃向上翻起显露胃底后壁，l就可找到胃后静脉。左膈下静脉可单支或分支进入胃底或食管下段左侧肌层，l管径为3～5mm。结扎切断上述的静脉支，l同时也结扎切断与静脉伴行的同名动脉，l才能使食管下段6～8cm及上半胃完全分离出来，l才能消除门静脉高压症在胃脾区所存在的高血流量，l从而使食管胃底曲张静脉的消失或改善率达85％～90％，l而远期再出血率降低到10％左右。
图51-7贲门周围血管离断术示意图
如果贲门周围血管离断术后发生再出血，l主要原因有二：i一是由于胃粘膜糜烂出血。这种病人，l大多都有门静脉高压性胃病。手术后病人处于应激状态，l导致胃粘膜的缺血、i缺氧，l胃粘膜屏障破坏，l门静脉高压性胃病加重，l发生大出血。对于这一类的出血，l原则上采用非手术疗法止血。其次是第一次手术不彻底，l遗漏了高位食管支或异位高位食管支，l又引起了食管胃底静脉的曲张破裂。对于这种情况要争取早期手术，l重新离断遗漏了的高位食管支或异位高位食管支。
需要指出的是，l在选择手术方式时还要考虑到每个病人的具体情况，l以及手术医生的经验和习惯。例如，l①病人肝功能分级属C级，l门静脉内径明显增宽，l压力增高，l并保持向肝血流，l这种病例作断流术；如果门静脉血为逆肝血流，l可作断流术，l也可作分流术；②有严重门静脉高压性胃粘膜病变的病人，l断流术可以使胃粘膜病变加重，l导致广泛的胃粘膜出血。对于这种病人，l一般主张作限制性分流术联合小范围的断流术(分流＋断流术)。手术只离断胃冠状静脉的食管支和高位食管支，l并切除脾。
关于严重脾大合并脾功能亢进的外科治疗：i最多见于晚期血吸虫病。血吸虫病性肝硬化的病理变化是窦前阻塞，l肝功能多较好，l这种病人单纯脾切除的效果良好。如果晚期血吸虫病伴有明显的食管胃底静脉曲张，l无论是否发生过大出血，l都应考虑在脾切除的同时行贲门周围血管离断术。
关于肝硬化引起的顽固性腹水的外科治疗：i最有效的外科措施是行腹腔静脉转流术。国内有一种微型转流装置，l其外壳由不锈钢制成，l内有灵敏的单向硅胶薄膜导水阀。将装置放在腹膜外肌层下，l一端接以多孔硅胶双套引水管通入腹腔；另一端接以硅胶导水管，l经胸壁皮下隧道，l引向右颈部插入颈内静脉，l而达上腔静脉。利用胸腹腔内压差，l腹压推开装置内阀门，l使腹水随呼吸而有节律地通过硅胶管流入上腔静脉。另一种方法是，l行胸导管与左侧颈内静脉的端端或侧侧吻合来治疗顽固性腹水，l但疗效不够满意。也可行TIPS治疗，l近期效果较好。
此外，l肝移植治疗中晚期肝硬化，l国外报告较多，l效果也较好。但国内的结果尚不满意，l加之费用昂贵，l选择病例时应慎重。