肝前型门静脉高压症常见的原因有：i①先天性畸形，l如门静脉主干闭锁、i狭窄或门静脉血管瘤样变；②新生儿脐静脉炎；③腹腔内的感染，l如阑尾炎、i胆囊炎等，l或门静脉、i脾静脉附近的创伤都可引起门静脉主干的血栓形成。门静脉闭塞或血栓形成后，l在肝门区形成大量侧支循环血管丛，l加之门静脉主干内的血栓机化、i再通，l状如海绵，l因而称门静脉海绵样变(cavernous1transformation1of1the1portal1vein)；④肝动脉与门静脉系统之间动-静脉瘘形成。

临床上，l除有脾肿大、i脾亢、i上消化道大出血、i腹水等与肝硬化门静脉高压症相似的表现外，l尚有以下特点：i①小儿多见，l成人较少；②病人虽然有反复的上消化道大出血和腹水病史，l但肝功能、i肝体积、i质地、i颜色多无明显异常。

X线钡餐或胃镜检查，l可发现食管胃底静脉曲张。B超，l尤其是多普勒超声检查，l确诊率可达95％以上。主要特征为：i①门静脉干或其主要分支的管腔显示不清；②第一肝门处呈现蜂窝状无回声区，l内有血流信号。CT、iMRI以及间接或直接门静脉造影对本病诊断帮助较大。

肝前型门静脉高压症一般无肝硬化，l肝功能正常。因此，l经过合适治疗后大部分病人能取得较好效果。常用的术式是脾肾静脉分流和肠系膜上与下腔静脉间桥式H分流术，l远期效果满意。如果呕血严重，l可作分流联合贲门周围血管离断术。肝动脉与门静脉系统间有动-静脉瘘者，l应消除动-静脉瘘的瘘口，l恢复肝动脉和门静脉的正常血流。