肝后型门静脉高压症，l又称巴德-吉亚利综合征(Budd-Chiari1syndrome)，l由先天或后天性原因引起肝静脉和(或)其开口以上的下腔静脉段狭窄或阻塞所致。

在欧美国家，l多因血液高凝状态导致肝静脉血栓形成所致，l常不涉及下腔静脉。在亚洲国家，l则以下腔静脉发育异常为多见。其它原因尚有真性红细胞增多症、i非特异性血管炎、i腔外肿瘤、i肥大的肝尾叶压迫等。我国河南、i山东两省发病率较高，l个别地区高达6.4/10万人口。

本病分为三种类型：iⅠ型，l约占57％，l以下腔静脉隔膜为主的局限性狭窄或阻塞；Ⅱ型，l约38％，l下腔静脉弥漫性狭窄或阻塞；Ⅲ型，l仅占5％，l主要为肝静脉阻塞。以男性病人多见，l男女比约为2：i1。单纯的肝静脉阻塞者，l以门静脉高压的症状为主；合并下腔静脉阻塞者，l同时可有门静脉高压症和下腔静脉阻塞综合征的临床表现。下腔静脉回流受阻可引起双侧下肢静脉曲张、i色素沉着，l甚至经久不愈的溃疡；严重者双小腿皮肤呈树皮样改变。下腔静脉阻塞后，l胸、i腹壁及腰部静脉扩张扭曲，l以部分代偿下腔静脉的回流。晚期病人出现顽固性腹水、i食管胃底曲张静脉破裂出血或肝肾功能衰竭。

有上述临床表现者，l应高度怀疑为巴德-吉亚利综合征，l并作进一步检查。B型超声或彩色多普勒检查，l诊断准确率达90％以上。诊断本病的最好方法为下腔静脉造影，l可清楚地显示病变部位、i梗阻的程度、i类型及范围，l对治疗具有指导意义。经皮肝穿刺肝静脉造影可显示肝静脉有无阻塞。CT及MRI也可采用，l但不如上述方法准确。

关于治疗，l如果同时有下腔静脉阻塞的临床表现，l原则上应采用同时缓解门静脉和下腔静脉高压的方案。当二者不能兼顾时，l则首先治疗门静脉高压症，l然后再解决下腔静脉阻塞问题。治疗方法选择上，l现在主张首选介入法，l或介入与手术联合治疗。例如，l对于下腔静脉局限性阻塞或狭窄者，l可作经皮球囊导管扩张，l如有必要，l可同时安置内支撑架。当阻塞不能通过介入法穿破时，l不要强行穿破，l应联合手术方式经右心房破膜。

治疗本病常用的手术有：i①贲门周围血管离断术；②脾肺固定术；③肠系膜上静脉和(或)下腔静脉与右心房之间的转流术；④局部病变根治性切除术等。终末期病例，l可考虑行肝移植。