先天性胆管囊状扩张症(congenital1cystic1dilatation1of1bile1duct)是指肝内或(和)肝外胆管的先天性囊状扩张。Vater(1723)首先报道了一例胆总管囊肿(cholendochal1cysts)。Caroli(1958)详细描述了肝内胆管的囊状改变。此种病也被认为是胆管良性肿瘤。其病因不十分清楚，l与胰、i胆管合流异常和慢性胰液反流有关。其并发症包括：i胆管炎、i胆汁性肝硬化、i门静脉高压症、i胆结石、i囊肿破裂、i恶性变，l等等。此类病人女性明显多于男性，l约75％的病例在10岁前得到诊断。部分病人，l到成人阶段才表现出临床症状(参见第五十九章第十节)。

临床表现和诊断　　成人先天性胆总管囊肿以腹痛、i黄疸、i发热、i腹部肿块等为主要临床表现。超声检查是首选的诊断方法，l其它诊断方法包括上腹部CT、i胆道核素扫描及ERCP等。MRCP能够显示肝内、i外胆管的完整影像，l具有重要的诊断价值(图52-4)。

图52-41111先天性胆总管囊肿MRCP影像

术中如何鉴别先天性胆总管囊肿和胆道梗阻致胆道扩张是胆道外科需要注意的临床问题。先天性胆总管囊肿的肝外胆管呈囊状扩张，l扩张上端肝胆管直径可正常；术中穿刺抽取囊内胆汁测定淀粉酶，l其值异常增高。术中直接穿刺胆道造影，l也可明确诊断。

治疗　　先天性胆总管囊肿的合理治疗是彻底切除囊肿，l行肝总管与空肠Roux-en-Y吻合术(参见图59-16)。单纯囊肿与十二指肠或空肠吻合内引流术是不可取的，l因囊肿壁无排空能力，l仍可造成胆汁滞留和感染；并且随着年龄的增长，l囊肿壁的癌变率明显增高。如术中发现胆总管囊肿已恶性变，l应施根治性手术，l包括胰十二指肠切除术。

胆总管囊肿切除的技术要点：i①先将囊肿于中间位横断，l形成上、i下两个开口。②将囊肿分为上、i下两部分分别剥离切除。③紧贴囊壁剥离，l细心止血，l至囊肿下端，l注意保护主胰管；胆总管下端开口用6-0无损伤线缝闭。④囊肿的上半部切除不难，l应注意保护门静脉，l至肝总管非扩张水平切除囊肿。⑤囊肿切除，l尤其囊肿远端切除，l有一定困难，l应注意紧贴囊肿剥离，l防止主胰管损伤。将囊肿远端部分残留和旷置是不合理的。如将胰头后方的囊肿壁旷置，l应经囊腔内缝闭胆总管开口，l再用氩气刀或电刀喷凝(spray)处理囊壁内膜。⑥行肝门胆管与空肠Rouxen-Y吻合，l应采用可吸收线缝合，l可连续吻合，l防止术后吻合口产生异物肉芽肿或吻合口狭窄。

单发肝内胆管囊状扩张症可选择肝部分切除术；多发性病变不易手术切除；合并感染时，l应给予抗生素治疗。对终末期病例，l可考虑行肝移植治疗。