在东亚和东南亚一些国家和地区，l肝内胆管结石的发病率很高。

成因和病理改变1111肝内胆管结石的成因与胆道寄生虫、i胆道感染、i胆汁淤滞、i胆管变异、i胆汁引流不畅等因素有关，l其中以蛔虫残骸或肝吸虫为核心的胆结石较多见。肝内胆管结石几乎全部为胆色素混合结石。左侧肝内胆管结石明显多于右侧，l左、i右侧肝内胆管广泛存在结石者也不少见。肝内胆管结石常合并肝内胆管狭窄，l以左侧肝胆管最明显，l呈节段性分布，l狭窄处常有胆管分支，l狭窄远端胆管扩张，l其内存在或充满结石；肝内胆管结石与合并胆管狭窄和扩张，l两者互为因果。长期存在的胆结石，l合并肝内胆管感染及胆汁淤滞，l导致胆结石存在的肝段(叶)实质萎缩并与膈肌粘连，l对侧肝呈代偿增大，l肝的外形改变，l肝门向患侧不同程度的旋转。长期肝内胆管结石刺激可发生癌变。

肝内胆管结石也常合并肝外胆管结石。

临床表现和诊断1111由于肝内胆管结石存在的部位不同，l其临床表现也因人而异。一般而言，l其临床表现不如肝外胆管结石那样典型和严重。位于周围肝胆管的小结石平时可无症状。位于Ⅱ、iⅢ级肝胆管的结石平时只有肝区不适或轻微疼痛。结石位于Ⅰ、iⅡ级肝胆管或整个肝内胆管充满结石，l病人会有肝区胀痛，l常无胆绞痛，l一般无黄疸；如合并感染时则出现寒颤、i高热、i轻度黄疸，l甚至休克，l称为急性梗阻性化脓性肝胆管炎(acute1obstructive1suppurative1hepatocholangitis，lAOSHC)。如合并肝外胆管结石，l其临床症状则被肝外胆管结石的症状所掩盖。如合并肝脓肿，l则表现为肝区痛、i高热；脓肿还可能穿破至膈下、i胸腔，l甚至穿破至肺，l形成胆管-气管瘘。病史长者，l虽无明显黄疸，l可出现胆汁性肝硬化、i门静脉高压症及肝功能障碍的临床表现。

体征1111慢性期常无特异临床体征，l可有肝肿大、i肝区叩痛；合并门静脉高压者可有脾肿大。急性期合并梗阻或感染者，l可出现AOSHC的表现，l与急性化脓性胆管炎相同。

实验室检查1111血白细胞明显升高，l肝功能检查见血清转氨酶、iγ-GT、iALP和胆红素升高。高热时血细菌培养阳性，l以大肠杆菌最多见，l厌氧菌感染也较常见。

影像学检查1111超声诊断肝内胆管结石的准确率可达100％，l可提示胆结石存在的部位、i有无胆管扩张、i有无肝萎缩。同时可提供是否合并肝硬化、i脾大、i门静脉高压(门静脉和脾静脉增粗)及肝外胆管结石等信息。

根据病史、i临床表现、i影像学检查可作出明确诊断。

并发症1111肝内胆管结石合并感染时可导致休克、i败血症及肝脓肿；脓肿破溃至肝动脉支或门静脉支，l造成肝内胆管出血；晚期合并胆汁性肝硬化、i门静脉高压症、i肝肾功能损害等。

治疗1111以手术治疗为主。肝内胆管结石的治疗难度明显高于肝外胆管结石。各种治疗方法其结果尚不完全满意，l关键问题是残余结石率高，l再手术率高，l肝功能损害致肝功能衰竭。根据不同的病情，l选择不同的处理方法：i①周围型肝内胆管结石，l无明显临床症状，l不需手术处理。②肝左叶胆管结石，l肝外胆管不扩张也无结石，l宜施肝左外叶切除术，l保护并显露左外叶胆管汇合部，l并经汇合部切开取出左内叶胆管结石，l再修复汇合部胆管。胆总管不必探查。③合并胆总管结石并胆管扩张者，l切开胆总管探查取石。术中用胆道镜取石，l也可用Fogarty导管取出肝内胆管结石，l放置合适口径的T管引流。术后半月行B超和T管造影，l判断有无残余结石。残余结石在手术6周后再用胆道镜取石。④合并肝门部(Ⅰ级)胆管狭窄者，l应显露肝门部左、i右肝管，l切开狭窄环，l解除狭窄，l取出结石，l行肝门胆管空肠Roux-en-Y吻合术，l同时切除胆囊。⑤右半肝内胆管结石合并肝萎缩，l而左半肝正常者，l也可切除萎缩的右半肝。⑥全肝内胆管充满结石，l无法取净，l且肝功能损害有生命危险者，l可施行肝移植术。⑦合并肝内胆管炎时，l应采用抗生素治疗，l控制感染。重症感染时也应手术探查胆道，l解除梗阻，l取石并引流治疗。条件许可者也可同时去除病灶。

肝内胆管结石常因残余结石而需反复多次手术，l给手术治疗增加了许多困难，l较肝外胆管结石的治疗难度大得多，l应认真对待。