原发性硬化性胆管炎(primary1sclerosing1cholangitis，lPSC)是一种以肝内、i外胆管慢性纤维化、i管壁增厚致胆管狭窄或闭塞的炎症性疾病，l又称为狭窄性胆管炎(stenosing1cholangitis)。此病较罕见。由于其进行性发病导致肝硬化、i门静脉高压和肝功能衰竭而死亡，l病人的预后极差。

病因1111尚未完全阐明，l可能与下列因素有关：i①慢性炎性肠病，l约70％PSC病人有溃疡性结肠炎；②自身免疫疾病，l在PSC病人中，l人类白细胞抗原(HLA)B8、iDR3明显高于对照组，l说明PSC的病因与免疫因子的介导有关。HLA-DRw52a抗原阳性率呈100％，l证明HLA抗原分子与PSC发病有密切关系；③与病毒感染有关。

病理1111PSC的病变范围可累及肝内、i肝外胆道的各个部位。肝外胆管壁明显增厚及胆管狭窄最常见。胆管壁纤维化，l管腔狭窄仅有3～4mm粗。组织学以胆管粘膜下的炎性细胞浸润和纤维化为特征，l并不累及胆管粘膜。

临床表现和诊断1111PSC多见于男性，l男：i女为2：i1。发病年龄多在25～50岁之间，l偶见于儿童。临床特点为持续性无痛性黄疸、i瘙痒、i发热、i恶心、i乏力、i神志淡漠等。有时表现寒颤、i高热等胆管炎症状。晚期出现腹水、i呕血、i黑便、i昏迷等症状。

体征1111黄疸严重，l皮肤可呈暗绿色，l肝脾大。

实验室检查1111血清总胆红素升高，l以直接胆红素升高显著，lALP升高；血浆铜，l铜蓝蛋白和尿铜增加；约半数病人血浆IgM水平增加。

直接胆道造影是诊断PSC最有效的方法。该病ERCP或PTC的X线影像特点：i胆管呈不规则的多发性狭窄；胆管分支僵硬变细或呈轻度扩张改变，l类似枯树枝样；胆管狭窄可呈短段环状狭窄，l狭窄后扩张呈串珠样改变；胆管粘膜光滑。最终确诊有赖于病理检查，l有时难于与硬化性胆管癌相区别。

治疗1111本病缺乏有效的治疗方法。免疫抑制剂D-青霉胺、i肾上腺皮质激素、i环孢素A等对本病均无明显效果。熊脱氧胆酸可改善病人的实验室指标和临床症状，l但机制尚不清楚。由于手术效果不满意，l因此，l应对药物治疗进行深入研究。

外科治疗应根据个体病人胆道狭窄的部位和范围分别对待，l手术的目的在于缓解梗阻，l胆道引流，l减轻黄疸和感染，l延缓病情进展。针对肝外胆管或肝门部胆管狭窄采用扩张、i支撑引流或胆管空肠吻合并U形管支撑治疗，l可延长生存时间。但不适用于弥漫性狭窄。肝移植术是PSC治疗的首选方法，l5年生存率可达60％。

本病预后很差，l死亡原因主要为肝功能衰竭及其并发症；最终也可发展为胆管癌。