胆管癌(cholangiocarcinoma)是指发生在左、i右肝管至胆总管下端的肝外胆管的恶性肿瘤。较少见。男女发病无差异；50岁以上多见。肝总管癌(肝门胆管癌)多见，l占肝外胆管口的50％～75％；十二指肠上缘以上的胆总管癌占10％～25％；胰腺段的远端胆总管癌，l包括壶腹癌在内，l占10％～20％。另有一种表现为弥漫性的胆管癌，l很罕见。

病因及病理1111病因尚不清楚。与胆管慢性炎症、i胆结石及胆汁淤滞可能有关。约50％病人合并胆结石。先天性胆总管囊肿的癌变率高达17.5％，l与胰液持续反流至胆管有关。华支睾吸虫感染可致胆管癌。胆管癌与硬化性胆管炎和溃疡性结肠炎的关系仍未被确定。大多数胆管癌为隙癌，l分化好；少数为未分化癌、i乳头状癌或鳞癌。肿瘤多为小病灶，l呈扁平纤维样硬块、i同心圆生长，l引起胆管梗阻，l并直接浸润相邻组织。沿肝内、i外胆管及其淋巴分布和流向转移，l并沿肝十二指肠韧带内神经鞘浸润是其转移的特点。

临床表现和诊断1111主要临床表现为进行性无痛性黄疸，l包括深色尿、i巩膜黄染、i皮肤黄染、i无胆汁大便(陶土便)及瘙痒等，l也可有厌食、i恶心等症状。腹部超声和CT显示胆管扩张，l可初步确定诊断。如发现胆囊扩张增大，l则肿瘤位于胆囊管与肝总管汇合以下。相反，l如肝内胆管扩张，l而胆囊空虚，l胆总管不扩张，l在肝门胆管区见到较小的软组织肿块，l则肿瘤位于肝门部胆管。

图52-811壶腹癌的MRCP影像

图52-911胆总管下端癌的MRCP影像

化验检查1111血总胆红素[＞171μmol/L(10mg/dl)]和直接胆红素明显升高，lALP升高(＞500U/L)，l尿胆红素阳性。

图52-1011胆总管上段癌的MRCP影像

影像学检查1111MRCP能清楚地显示肝内、i外胆管的影像，l显示病变的部位(图52-8，l9，l10)，l明显优于PTC、iERCP、iB超和CT。

治疗1111手术切除肿瘤是本病治愈的唯一希望和主要的治疗手段。根据肿瘤存在的部位采取不同的手术方式。

对于下1/3段胆管癌，l其治疗原则同壶腹部癌，l施行胰十二指肠切除术。

中1/3段胆管癌应切除肿瘤，l淋巴结清扫，l肝十二指肠韧带骨骼化，l再行肝门胆管空肠Roux-en-Y吻合术。必要时可施行胰十二指肠切除术，l以便扩大根治治疗。

位于中1/3和下1/3的胆管癌，l由于根治切除的相对难度较小，l其手术切除率和预后将优于肝门部胆管癌。

图52-1111肝门部胆管癌的MRCP影像

肝门部胆管癌又称为Klatskin瘤，l系指发生在左、i右肝管和肝总管范围的肿瘤(图52-11)。临床上按Bismuth介绍分成四型(图52-12)。手术切除十二指肠以上的肝外胆管、i胆囊，l包括肿瘤在内的左、i右肝管，l清除肝十二指肠韧带内淋巴结和脂肪组织，l即骨骼化处理；必要时切除患侧肝或肝方叶；施肝门胆管与空肠Roux-en-Y吻合。对不能切除或难于切除的肝门部肝管癌，l穿过肿瘤放置U形管，l减轻黄疸、i缓解症状，l延长生命；也可用介入方法治疗，l经皮经肝穿刺置管，l通过肿瘤腔内扩张后，l放置内支撑管或金属支架。各种放射治疗的疗效甚微。

图52-1211肝门部胆管癌的Bismuth分型