胰岛内有许多细胞具有分泌不同激素的功能，l由这些细胞发展而成的肿瘤称胰腺内分泌肿瘤(pancreatic1endocrine1neoplasm，lPEN)。PEN有两大类，l一类是有分泌功能的肿瘤，l根据其分泌的主要激素进行命名；另一类是血清激素正常、i无临床症状的肿瘤，l称无功能胰岛细胞瘤(nonfunctional1islet1cell1tumor)。PEN类型及产生的临床综合征见表53-2。

表53-2111PEN类型及产生的临床综合征

胰腺内分泌肿瘤的诊断包括定性诊断和定位诊断两部分，l对于功能性的内分泌肿瘤独特的临床综合征是定性诊断的关键，l实验室检查可测定血清中特定的激素水平升高。此外铬粒素(chromogranin)、i突触素(synaptophysin)和神经元特异性烯醇化酶(neuron1specific1enolylase，lNES)可作为胰腺内分泌肿瘤的血清学标志。定位诊断包括CT、iMRI、i超声和血管造影等在不同程度上有助于诊断，l近年来生长抑素受体核素显像(somatostatin1receptor1scintigraphy，lSRS)，l超声内镜(EUS)和PET被认为是很有价值的影像检查。

胰腺内分泌肿瘤除胰岛素瘤不到10％为恶性肿瘤外，l其它胰腺内分泌肿瘤几乎50％以上为恶性，l目前诊断胰腺恶性内分泌肿瘤的可靠指标是发现肿瘤的局部浸润和远处转移。WHO对胰腺内分泌肿瘤的组织学分级进行了明确的规定，l将肿瘤分为分化好的内分泌瘤、i分化好的内分泌癌和低分化的内分泌癌三大类，l对指导胰腺内分泌肿瘤的治疗和推测预后都有重要意义。

良性的胰腺内分泌肿瘤主要是手术切除。由于大部分恶性胰腺内分泌肿瘤的恶性程度较低，l肿瘤生长缓慢。因此手术切除也非常重要，l对于不能切除的还可以行减瘤手术，l此外肝动脉栓塞及化疗，l和药物治疗也可以延长病人的生存时间、i提高病人的生活质量。