胰高血糖素瘤11胰高血糖素瘤(glucagonoma)是胰腺内分泌肿瘤中较少见的一种，l由于胰岛细胞分泌过量的胰高血糖素入血，l使分解代谢作用增强，l引起一系列临床表现。发病年龄以40～60岁最多，l男女发病率基本一致。一般为单发，l多位于胰尾部。异位病变可位于肾和十二指肠，l偶尔可由胰岛。细胞增生引起本病。坏死性游走性红斑(necrolytic1migattory1ervthema，lNME)是胰高血糖素瘤的特征性临床表现，l发生率在80％以上。其好发部位在下肢、i会阴、i腹股沟、i臀部等皮肤皱褶、i多摩擦部位，l以及头面鼻唇周围。其它症状有糖尿病、i贫血、i消瘦、i舌炎等，l偶尔可见精神神经症状和深静脉血栓形成。因早期症状易被忽略，l故确诊时50％以上已有转移。最常见为肝转移，l其次分别为淋巴结、i脾、i腹膜和骨转移等。实验室检查除血胰高血糖素水平升高外，l尚可发现其它激素的升高，l如胃泌素、iVIP、i5-羟色胺、i胰岛素、i胰多肽、i降钙素及肾上腺皮质激素等。氨基酸谱分析显示血氨基酸浓度普遍降低。根据上述临床表现和血浆胰高血糖素明显高于正常，l即可提出定性诊断，l定位诊断与其他胰腺内分泌肿瘤相同。治疗包括：i手术切除、i化疗、i肿瘤栓塞及应用生长抑素、i营养支持和局部皮疹的治疗等。氮烯唑胺(DTIC)能有效降低病人血中胰高血糖素水平，l且具有细胞杀伤作用，l有姑息治疗效果。

胰血管活性肠肽瘤111958年Verner和Morrison首先报道，l故又称Verner-Morrison综合征。血管活性肠肽瘤(VIPoma)主要发生于胰腺由胰岛D1细胞分泌大量舒血管肠肽引起。也有报道神经节母细胞瘤、i嗜铬细胞瘤、i肺及食管的鳞癌等亦能分泌VIP。胰VIP瘤约80％位于胰体尾，l80％为单发，l恶性者占50％～70％，l手术时多有转移。水样腹泻是VIP瘤的特征临床表现，l大便量最多可达10L/d，l急性期平均5L/d左右。水泻、i低钾和无胃酸被称为VIP瘤三联征，l另外病人还可有皮肤潮红、i高钙血症和胆囊结石等表现。根据典型的VIP瘤三联征及放射免疫测定血浆VIP明显高于正常，l即可作出VIP瘤的定性诊断，l定位诊断同胰岛素瘤。

本病需与霍乱、i类癌综合征、i甲状腺髓样癌及其它胰内分泌肿瘤所致的腹泻相鉴别。慢性肾衰是VIP瘤病人常见的死因之一，l主要是由于低血容量及低钾性肾病所致，l故本病的最初治疗以补钾及纠正水、i电解质及酸碱平衡为主。药物治疗主要为增加吸收和抑制分泌，l如可的松、i消炎痛及血管紧张素Ⅱ等可能有一定作用。生长抑素可直接抑制VIP瘤细胞的分泌。对于良性1VIP瘤，l根治性切除术后多能治愈。约20％的病例可能为微小腺瘤，l故当定性诊断明确，l而腺瘤隐匿或胰外肿瘤未发现时，l可试行远端2/3胰切除术。单用链脲霉素或与5-FU合用治疗VIP瘤有一定效果。

无功能胰岛细胞瘤及胰多肽瘤11约15％～25％的胰腺内分泌肿瘤病人，l无特异性临床症状，l血中激素水平正常或部分病人有轻微升高，l所以称之为无功能胰岛细胞瘤。无功能胰岛细胞瘤中约50％免疫组化可见胰多肽阳性细胞，l血清胰多肽水平可能升高，l由于胰多肽升高不引起临床症状或仅有轻微腹泻，l所以这部分病人可能为胰多肽瘤。但两者的临床表现及生物学行为非常相似，l在临床上不一定需要严格区分。肿瘤多位于胰头部，l肿瘤直径多在5cm以上，l大体上可分为实性、i囊实性和囊性，l以囊实性居多；切面呈灰白或灰黄色，l常见出血及囊性变。镜下形态与功能性胰岛细胞瘤相似，l良恶性难以鉴别，l恶性的判定标准主要是周围淋巴结或远处发现转移灶。临床症状缺乏特异性，l主要是肿瘤压迫周围脏器引起的上腹部疼痛和不适，l腹部肿块为最常见的体征，l部分病人可有黄疸和消瘦。B超和CT应作为首选的检查手段，l血管造影时表现为多血运肿瘤。一旦确诊应积极手术治疗，l良性者多有完整的包膜，l摘除或完整切除预后良好；恶性无功能胰岛细胞瘤恶性度较低，l生长缓慢，l即使已有肝转移，l在条件许可情况下，l应尽量切除原发肿瘤，l摘除转移灶，l术后采用5-FU、i阿霉素、i链脲霉素等药物化疗，l可明显延长生存时间。