在一个病人身上，l同时或先后有两个以上的内分泌腺由于增生、i腺瘤或腺癌而引起多种内分泌腺功能亢进，l称多发性内分泌腺病(multiple1endocrine1adenopathy，lMEA)或多发性内分泌肿瘤(multiple1endocrine1neoplasm，lMEN)。本病少见，l通常累及三个以上腺体，l但临床上往往仅有两个内分泌腺体功能亢进明显被发现而诊断出来。累及的腺体因不同的组合可以分成两型：i即MEN-Ⅰ型和MEN-Ⅱ型。

MEN-Ⅰ型111954年Wermer首先报道，l故称Wermer综合征。MEN-Ⅰ型累及腺体按发生的频度排列为甲状旁腺、i胰岛、i垂体、i肾上腺皮质和甲状腺。本型多见于中年，l同时出现两个内分泌腺功能亢进，l也常有两个腺体先后、i分别出现功能亢进。多数病人(＞90％)有高血钙和泌尿系结石，l表明为甲状旁腺功能亢进，l多为甲状旁腺增生，l主要为主细胞增生。个别的也可以是腺瘤，l同时存在的多发腺瘤，l要双侧仔细探查，l术中常规摘除胸腺，l儿童则不宜作胸腺摘除。有的病人除4个正常解剖部位的甲状旁腺外，l还有异位的甲状旁腺并有增生或腺瘤，l应予以注意并探查颈动脉鞘内及前上纵隔等处以求发现病变。手术后要定期随诊，l个别甲旁亢复发可能是因残留甲状旁腺增生或手术时残留过多引起，l或发生新的腺瘤。在临床诊断肯定，lPTH显著增高时，l需再手术治疗。此外MEN-Ⅰ型其他内分泌器官的增生和肿瘤，l要通过随诊及时发现。

胰腺是MEN-Ⅰ型病变好发部位，l少数为胰岛B细胞肿瘤即胰岛素瘤，l多数为胃泌素瘤(G细胞肿瘤)，l60％为恶性，l当临床发现时，l常有肝转移。腹泻相当多见，l部分由于胃泌素分泌过多，l但免疫组化证明主要是由于VIP分泌过多所致。目前已证明在不少情况下，l一种内分泌肿瘤细胞可以合成和释放多种激素如胰岛素、i胰高血糖素、i胃泌素、i血管活性肠肽等。

60％的病例有垂体前叶嫌色细胞瘤。约30％出现肢端肥大，l但也有垂体功能低下的表现，l这是由于无功能腺瘤压迫正常垂体的结果。

临床还可以出现头痛、i视野改变、i泌乳(男性和女性不在哺乳期内)、i闭经综合征。约46％的MEN-Ⅰ型病人可表现为肾上腺皮质功能亢进，l多数系肾上腺皮质增生致糖皮质激素分泌过多所致。

根据临床症状，l如同时存在甲状旁腺、i胰腺和垂体中两个腺体的病变，l即应考虑本病。对有家族史者，l即使仅发现一个腺体病变，l也应高度警惕，l进行相关的影像学检查和实验室检查，l有助于早期发现隐匿病变。

本病以手术切除肿瘤为主要治疗。由于本病累及腺体较多，l病人病变程度及临床症状出现的先后不一，l所以应根据具体情况选择手术方案。

MEN-Ⅱ型11本病系1961年Sipple首先报告，l又称Sipple综合征。MEN-Ⅱ型可分为ⅡA型和ⅡB型。

1.MEN-ⅡA型11100％有甲状腺髓样癌，l常为双侧，l病人就诊时往往已有双侧颈淋巴结转移。甲状腺髓样癌主要分泌降钙素，l临床可出现低血钙，l但尚不致因低钙引起抽搐。此种肿瘤可以分泌多种激素(如ACTH、i泌乳素、i组胺、i5-羟色胺、iVIP和前列腺素等)，l临床上表现为面颈部阵发性潮红、i腹泻等，l肿瘤广泛转移时症状尤为显著。

40％有嗜铬细胞瘤，l表现主要为阵发性高血压。术前需要确定肿瘤位于肾上腺何侧，l在双侧肾上腺定位检查均阴性时应考虑到位于交感神经节。

MEN-ⅡA的诊断除测定血钙外，l应测定血清降钙素水平，l除多次测定空腹水平外，l可用滴注前列腺素的方法使降钙素释放增加。五肽胃泌素滴入也有刺激髓样癌细胞释出降钙素的作用，l用于诊断甲状腺内小的髓样癌，l如有颈淋巴转移，l活检则更简易可靠。约60％出现甲状旁腺功能亢进，l主要由增生引起，l治疗应采取甲状旁腺全切除加自体移植。

2.MEN-ⅡB型11出现甲状旁腺功能亢进者远比ⅡA型为少。ⅡB型病人100％有甲状腺髓样癌，l部分病人有嗜铬细胞瘤。本型突出特点是粘膜多发性神经瘤，l多发生在口唇、i舌、i颊部及眼睑结膜，l也有发生在消化道粘膜。由于广泛的肠道多发性神经瘤，l可发生胃肠道功能不良，l巨结肠的发病率也较高。其它消化道症状可以有食管动力异常，l功能失调引起吞咽困难，l有的与食管扩张和食管失弛缓症相似。

嗜铬细胞瘤发病比其他器官晚，l应长期随诊。初诊时病人年龄小于20岁者发病率为33％，l大于25岁者发病率可高达54％，l肿瘤常为多发性，l需行双侧肾上腺切除。病人有甲状旁腺功能亢进或髓样癌，l又有嗜铬细胞瘤，l应先行嗜铬细胞瘤手术，l以避免先作甲状腺或甲状旁腺手术时发生高血压危象或脑卒中。