胚胎学11了解消化道胚胎正常发育是理解先天性消化道畸形的基础。

胚胎第3周：i原始肠管形成，l称为原肠。原肠由前肠(口腔至屈氏韧带)、i中肠(屈氏韧带至横结肠中段)及后肠(横结肠中部至肛门)组成。胚胎第4周：i中肠发育速度加快，l后肠逐渐膨大与尿囊共同形成泄殖腔。胚胎第5周：i盲肠和阑尾原基形成，l外胚层向内发育形成肛凹。胚胎第6周：i消化管发育超过体腔生长速度，l中肠进入脐带的基底部分。胚胎第8周：i位于脐带内的中肠以肠系膜上动脉为轴心，l作反时针方向90°的旋转，l十二指肠位于右腹，l泄殖腔括约肌形成。肛膜破裂形成肛门。胚胎第10周：i体腔发育加快，l中肠返回腹腔过程伴反时针180°旋转，l中肠各段达到正常解剖位置。胚胎第11周：i盲肠下降至右下腹并固定。胚胎第12周：i肛门内括约肌和提肛肌形成。

至此，l消化道各器官初步形成。

解剖学11以下数据对临床诊疗有重要参考价值。

插胃管时，l应注意插入长度与食管长度相适应。从病儿耳垂经鼻尖到剑突的距离，l即为鼻孔至贲门的长度。婴儿贲门固定于第10胸椎左侧，l幽门位于第12胸椎水平近中线。新生儿贲门较宽大松弛，l括约肌相对不发达，l而幽门和幽门括约肌发育良好，l这是其易于溢乳和呕吐的原因之一。新生儿胃容量很小，l约20～30ml，l随进食量增大，l以后每月增加20～25ml，l半岁时胃容量近200ml，l1岁时达到300ml。小儿胃排空一般不超过3～4小时，l但强烈刺激可使排空时间超过6小时，l故在麻醉前常需置胃管引流胃内容物，l防止术中胃内容物反流而误吸入呼吸道。新生儿小肠长度个体差异很大，l一般在200～300cm之间，l婴幼儿平均约300cm。新生儿小肠广泛切除后，l残留小肠在100cm以下时，l消化吸收功能严重受到影响，l少于75cm时出现短肠综合征，l可危及生命。婴儿小肠系膜相对较长，l是形成肠扭转、i肠套叠的解剖因素。小儿盲肠位置变异较大，l并且较为活动，l在阑尾炎诊断时压痛往往不太固定。小儿乙状结肠相对较长，l是小儿容易发生习惯性便秘的诱因之一。婴幼儿直肠相对较长，l直肠粘膜及粘膜下层固定较弱，l容易造成直肠脱垂。

新生儿胎粪是由消化液、i脱落的上皮细胞及吞入的羊水等混合而成，l为粘稠墨绿色，l重量约200g，l常在生后12小时开始排出，l48小时胎粪排尽。若生后24小时未排胎便应引起重视，l明确原因。

病理生理11先天畸形11先天性发育畸形病儿约占小儿外科住院病例总数的50％左右。据Swenson统计，l在存活的新生儿中约7％具有某种发育异常，l40个新生儿中有一例畸形需外科治疗。各系统先天性畸形发生的比率大致如下：i骨骼、i肌系统占38％，l皮肤、i皮下占20％，l中枢神经系统占14％，l消化道占9％，l心血管占9％，l泌尿生殖系统占8％。

常见消化道先天畸形有美克耳憩室、i先天性肛门闭锁、i先天性巨结肠、i先天性食管闭锁、i先天性肥厚性幽门狭窄及先天性肠旋转不良等。消化道先天畸形病例常合并多种畸形。肠旋转不良病例中约20％～25％合并其它消化道畸形，l如十二指肠及小肠闭锁或狭窄、i环状胰腺、i肥厚性幽门狭窄、i消化道重复畸形、i先天性巨结肠及直肠肛管畸形。十二指肠闭锁与狭窄的病例除合并消化道畸形外，l约20％病例合并21三体综合征(Down1syndrome)，l在此基础上合并心脏和大血管畸形的比例增加一倍左右。先天性巨结肠合并畸形发生率近20％，l其中泌尿生殖系统的发生率最高，l其次是心血管系统和胃肠道，l合并21三体综合征约占2％以上。中枢神经系统畸形多见的原因，l可能是由于引起畸形的因素同时损害了神经系统的发育。先天性直肠肛管畸形病例合并畸形的发生率更高，l一般报告在30％～50％之间，l以泌尿生殖系统最多见。越是高位畸形合并畸形发生率越高，l且更严重。合并的畸形其次有脊柱畸形、i先天性心脏病、i大血管畸形及四肢畸形等，l而合并先天性巨结肠较为罕见。

麻醉及手术前后处理1111体重不足2.5kg的消化道畸形病儿常伴有重要器官发育不全或肺透明膜病，l容易发生体温不升、i颅内出血及核黄疸等。麻醉医师应对早产儿的病理改变有足够的认识，l以便进行围手术期麻醉的管理。随时维护呼吸道的通畅，l对输血输液的速度及体温、i脉搏进行监护和调控。禁用纯氧，l慎用影响呼吸及循环的药物。围手术期加强肠道外营养(TPN)支持。重症病例术后应在ICU或NICU(新生儿重症监护病房)进行监护及治疗。术前准备包括术前心理治疗，l以消除病儿对手术的恐惧及紧张的心理状况；术前肠道准备及禁食以利于手术操作及术后恢复；术前补液，l维生素补充，l抗生素的应用，l备血等。先天性消化道畸形的病儿术后可出现严重的并发症，l如腹胀、i腹腔感染、i腹部手术切口裂开、i肺部继发性并发症等。预防术后并发症最好的措施是做好术前准备，l术中精心操作，l术后密切监护，l早期发现并发症，l并予以及时处理。