脐膨出(omphalocele)与腹裂(laparoschisis，lgastroschisis)是由于先天性腹壁发育不良，l在脐周或中线发生缺损，l腹腔内脏脱出体外而形成的畸形。脐膨出发生率约为1/6000～7000，l腹裂则更为罕见。

胚胎学11胚胎背轴增长较快，l开放的脐周腹襞向中央折叠，l与一荷包口的关闭过程相似。四个襞分别为头襞、i尾襞和左右各一的侧襞。正常发育时四个襞的远端形成脐环。腹襞胚胎发育异常就形成脐膨出或腹裂。头襞发育缺陷导致脐膨出、i胸骨缺损、i异位心脏及膈疝。尾襞发育缺陷形成脐膨出、i膀胱外翻、i小肠膀胱裂。侧腹襞发育缺陷即形成脐膨出，l此型最常见，l突出内脏有囊膜覆盖。如仅一侧腹襞在胚胎发育早期出现异常即形成腹裂，l突出肠段无囊膜覆盖。

病理11根据腹壁缺损的大小，l可将脐膨出分为小型及巨型脐膨出两类。

1.小型脐膨出11腹壁发育于胚胎10周后出现异常，l缺损直径小于5cm，l脐带残株在囊膜中央，l囊内仅有肠袢，l此膜由羊膜和腹壁腹膜融合而成，l质透明。此型腹腔发育较好，l容积接近正常，l多数外突肠袢能回纳腹腔。(图59-1)

2.巨型脐膨出11由于在胚胎第10周前腹壁发育停顿，l留下一个较大腹壁缺损，l直径大于5cm，l脐带上方腹壁缺损较大，l外突脏器除肠袢外，l肝、i脾、i胰均可突出体外，l尤其是肝，l这是巨型脐膨出的标志。由于腹腔容积小，l仅部分脏器可回纳。(图59-1)

3.伴发畸形11约40％脐膨出新生儿伴发其它畸形。最常见为肠旋转不良，l其它伴发畸形有卵黄管未闭、i梅克尔憩室、i脐尿管未闭、i膀胱外翻、i膈疝、i胸骨缺损、i先天性心脏病等。

图59-1脐膨出

脐膨出伴巨舌、i身长、i体重超过正常新生儿、i内脏肥大及低血糖等，l称为Beckwith-Wiedemann综合征，l临床并不罕见。

4.腹裂11脐孔正常，l腹裂位于腹中线旁呈纵向裂开，l3cm左右缺损较常见。突出体腔的脏器是原肠，l仅见从胃到乙状结肠的肠袢，l没有囊膜覆盖，l脱出内脏极易污染。

临床表现11巨型脐膨出缺损直径超过5cm，l严重者可达10cm以上。囊内容物除小肠、i结肠外，l常有肝，l也可见到脾、i胰腺、i膀胱等器官。5cm以下小型脐膨出常见。缺损仅1cm左右脐膨出病儿常不被发现，l膨出的脐常被作为脐带部分被结扎，l如伤及肠曲可引起肠梗阻甚至肠坏死。出生24小时后囊膜逐渐浑浊，l变得脆弱最后坏死，l几天内出现裂缝，l引起腹腔感染；大的破口可出现内脏脱出，l二者均可导致婴儿死亡。少数巨型脐膨出在分娩过程中发生囊膜破裂。

诊断及鉴别诊断11脐膨出一望可知，l缺损极小的脐膨出极易忽视。出生时囊膜已破裂的病例应与腹裂相鉴别，l后者脐部及脐带的位置和形态均正常，l而在脐旁腹壁有一裂缝，l肠管经过裂缝突出到腹外，l肠曲无腹膜覆盖。

治疗

1.小型脐膨出11腹壁缺损直径小于5cm，l突出内脏以小肠为主，l不含肝。由于腹腔发育较好，l一次性完成腹壁修补手术常很顺利，l治愈率高。

2.巨型脐膨出11囊内含大量肠曲以及肝、i脾等。腹腔发育差，l突出内脏不能完全纳入腹腔，l一期修补常很困难，l病死率较高。延期修补手术可采用高分子材料，l如涤纶与皮肤缺口边缘缝合，l使内脏逐渐纳入腹腔。

3.囊膜已破裂者11应急诊手术治疗。