先天性肥厚性幽门狭窄(congenital1hypertrophic1pyloric1stennosis)是由幽门肌层先天性肥厚引起的梗阻，l是常见的消化道畸形之一，l男性发病常是女性的5倍。

病因11未明。有学者提出本病原因是胃肠激素代谢异常，l导致幽门括约肌处于持续收缩状态。幽门肌间神经丛和神经细胞减少导致的副交感神经功能异常，l也可能是本病发生的原因。

病理11主要病理改变是幽门环肌先天性增生肥厚，l呈橄榄状。长约2.0～3.0cm，l直径1.0～1.5cm，l肌层厚0.4～0.7cm，l正常新生儿幽门肌层厚度仅0.2cm。肿块表面光滑，l色泽灰白，l质地如硬橡皮。幽门管较正常细长，l肥厚的环肌逐渐向胃端变薄，l在十二指肠端肥厚肌层突然终止，l与十二指肠有明显界限。粘膜受肥厚肌层挤压突向腔内形成较深的皱褶，l使管腔显著缩小，l粘膜即使轻度水肿也会引起梗阻。镜下观察可见肌层增生肥厚，l尤以环肌明显，l肌纤维排列紊乱。(图59-2)

图59-211先天性肥厚幽门狭窄

临床表现11呕吐为主要临床表现。呕吐多发生在生后2～3周，l因奶块刺激幽门粘膜，l加重水肿引起梗阻。出生后2周内或2个月以后出现症状者较少见。发病初期吸奶后15～30分钟出现呕吐，l随后呈进行性加重，l吸奶后即刻可发生呕吐，l呈喷射状，l呕吐物不含胆汁。后期呕吐物带咖啡色提示粘膜炎症伴出血。呕吐后病儿有较强饥饿感及觅食反射，l吸奶有力。

病儿早期因呕吐频繁出现尿少、i便秘、i脱水。数天后逐渐出现体重下降，l皮下脂肪减少，l皮肤松弛，l甚至明显营养不良。出现代谢性碱中毒时，l呼吸浅而慢；由于血中游离钙下降，l还可出现手足抽搐以及喉痉挛。腹部检查可见上腹膨胀，l吸奶后呕吐前常可见左肋下向下向右的蠕动波。呕吐后胃内容物排空，l可在右上腹触及橄榄样肿块，l质地较硬，l可活动。反复仔细检查可有90％左右检出率。

诊断与鉴别诊断11呕吐是典型症状，l于生后2～3周出现，l呈喷射状，l不含胆汁，l呕吐后伴很强饥饿感表现。体检时上腹触及橄榄状肿块即可初步诊断。X线钡餐检查可见胃扩张，l幽门管变细、i增长，l呈“鸟喙状”，l钡剂通过幽门时间及胃排空时间显著延长。目前，lB超已代替X线检查，l成为首选方法。通过B超检查，l不仅可明确诊断，l还可明确环肌肌层厚度及狭窄程度等。不典型病例需主要与以下疾病鉴别。

1.幽门痉挛11呕吐可在出生后即发生，l为间歇性，l无进行性加重，l呕吐量较少且不规则，l体检未触及肿块。使用镇静剂、i解痉剂后症状缓解明显。X线和B超检查无特殊发现。

2.喂养不当11喂奶过快，l特别是伴空气吸入胃后，l常引起胃部刺激而呕吐，l调整喂养方法后明显好转。

治疗11明确诊断后应尽早实施手术，l术前准备包括纠正脱水及电解质紊乱，l初步纠正营养不良。

Fredet和Ramstedt在20世纪初即采用幽门肌切开术治疗先天性肥厚性幽门狭窄，l沿用至今。手术方法：i经右肋缘下1cm右腹直肌外缘向外作长约2～3cm横切口进入腹腔，l将橄榄状肥厚的幽门置于手术野，l术者左手拇指、i示指将肿块固定，l使切口靠近胃端，l在无血管区切开幽门浆膜及肌层，l用幽门钳撑开肌层，l显露粘膜。幽门粘膜近端达胃，l远端至十二指肠自然膨出部。采用腹腔镜行幽门环肌切开术已用于临床。术后12小时可饮水，l24小时可喂奶。少数病程较长的病儿术后仍有呕吐，l为呕吐中枢兴奋所致，l数日后可逐渐停止。(图59-3)

图59-311先天性幽门狭窄的手术治疗