先天性肠旋转不良(congenital1malrotation1of1intestine)是由于胚胎发育中肠旋转及固定出现障碍，l形成异常索带或小肠系膜根部缩短，l从而引起肠梗阻或肠扭转，l是常见的先天性消化道畸形。

病因11胚胎发育第6周时，l消化管长约1cm，l消化管生长速度较腹腔快，l中肠被挤到脐带底部形成一个暂时性脐疝。胚胎第8周腹腔开始发育，l中肠近端的十二指肠首先回到腹腔内肠系膜上动脉前方。第10周腹腔发育加快，l容积增加，l中肠逐渐回纳入腹腔，l同时正常的肠旋转已开始，l旋转前中肠末端的回盲部及升结肠位于腹腔左侧，l肠管以肠系膜上动脉为轴心按逆时针方向从左向右旋转，l直至盲肠固定在右下腹，l小肠系膜从Treitz韧带开始由左上方斜向右下方，l附着于后腹壁。如正常肠旋转未完成，l即引起肠旋转不良。

伴发畸形11肠旋转不良伴发畸形发生率高达30％～50％。其中以肠道畸形腹壁缺损发生率最高，l十二指肠闭锁、i狭窄、i环状胰腺、i脐膨出、i腹裂、i膈疝、i心脏畸形、iDown综合征等。肠旋转不良一经确诊，l应尽早对伴发畸形作出诊断，l以便全面、i正确实施治疗方案。

病理

1.腹膜系带压迫十二指肠11由于中肠旋转不良，l盲肠位于右中腹，l甚至右上腹，l附着于右后腹壁至盲肠的索带可压迫十二指肠，l引起不完全性肠梗阻。小肠起始部未达左上腹，l致使上端小肠盘曲在中上腹并形成膜状粘连。

2.肠扭转11由于小肠起始部与回盲部距离缩短，l小肠系膜变窄，l游离的小肠容易发生肠扭转，l造成小肠系膜血循环障碍，l严重时可引起小肠广泛坏死(图59-4)。

图59-411先天性肠旋转不良的病理

临床表现11本病以新生儿、i婴幼儿常见，l年长儿童较少见。发病年龄不同，l临床表现也有较大差异。新生儿期临床表现为生后3～5天间歇性呕吐，l呕吐物含胆汁，l喂奶量减少后呕吐可自行缓解，l胎便排出正常。症状加重时，l可见上腹部膨隆及胃肠蠕动波。呕吐后腹胀缓解，l甚至平坦如常，l同时伴有大便减少甚至便秘。梗阻反复发作，l症状时轻时重，l病儿可出现脱水、i营养不良及体重下降。

发生肠扭转时，l突出症状是频繁呕吐伴持续腹痛，l呈阵发性加剧。轻度肠扭转可因吸奶减少或改变体位逐渐复位，l同时伴临床症状缓解。如果呕吐剧烈，l且为进行性加重，l呕吐物呈咖啡色，l停止排便常提示为完全肠扭转，l可能已发生肠管坏死。同时伴上腹压痛，l腹肌紧张、i便血甚至休克。严重小肠扭转坏死者，l行小肠广泛切除是导致婴幼儿短肠综合征的主要原因之一。婴幼儿期临床症状常表现为反复、i间歇性呕吐，l通过饮食调整，l症状可缓解或自动好转。少数病例呕吐不明显，l初次就诊即表现为肠扭转。

诊断及鉴别诊断11新生儿期凡有高位肠梗阻症状、i反复呕吐、i呕吐物含胆汁、i有正常胎粪排出时，l应考虑肠旋转不良的可能。婴幼儿期如有反复出现的间歇性呕吐，l呕吐物含胆汁，l也应怀疑本病。X线钡剂灌肠检查对肠旋转不良有重要诊断价值。

X线特征11腹部平片显示小肠几乎未见充气或仅少量充气。胃和十二指肠扩张，l左上腹和右上腹略低位置各有一个明显液平，l即双气泡征。钡剂灌肠X线检查显示，l盲肠和升结肠位于右上腹或左上腹。

需要与肠旋转不良鉴别的是一组先天性十二指肠梗阻病例，l如十二指肠闭锁、i十二指肠狭窄、i环状胰腺及肠系膜上动脉综合征等。十二指肠闭锁是完全性梗阻，l肠系膜上动脉综合征发病年龄较大，l因而均容易鉴别诊断。十二指肠狭窄及环状胰腺均为不完全性梗阻，l发病率低，l梗阻部位多位于十二指肠第二段；而先天性肠旋转不良梗阻部位在第三段。钡餐检查有助于鉴别诊断。若仍不能确诊者，l应尽早剖腹探查。

治疗11部分索带压迫较轻，l临床症状不严重病例，l经禁食、i补液或饮食调整可长期缓解。明显梗阻病例一经确诊，l应尽早手术。术前准备包括补液、i纠正水、i电解质紊乱、i放置鼻胃管减压等。针对如下两种情况进行手术。

1.肠扭转11腹部探查后充分显露小肠。小肠系膜扭转多为顺时针方向360°，l严重病例可达2～3圈，l少数病例扭转时可累及十二指肠远端至回盲部及升结肠。术中复位应逆时针转动整个肠管，l直至整个小肠系膜根部完全平坦为止。

2.异常索带压迫十二指肠11术中可见回盲部位于上腹部，l异常索带横跨于十二指肠第二、i三段。术中应完全断离、i充分

松解异常索带，l彻底解除十二指肠压迫。充分松解上段空肠之间粘连。

术中不要将盲肠、i升结肠恢复到右侧正常解剖位置，l而应当顺势将之推至左侧，l不予缝合固定，l应让其自然粘连，l这是手术的基本原则(图59-5)。

图59-511手术后十二指肠、i小肠和结肠在腹腔的位置