先天性肠闭锁和肠狭窄(congenital1atresia1and1stenosis1of1intestine)是较常见的先天性消化道畸形，l发生部位以空、i回肠多见，l十二指肠次之，l结肠少见。闭锁比狭窄常见，l且愈后较差。约1/3肠闭锁是低体重儿。除十二指肠闭锁外，l小肠闭锁伴发畸形率较低，l21三体综合征也较少见。

病因11病因不完全明确。一般认为是因胚胎发育异常所致。胚胎发育第5周肠腔已由单层上皮细胞构成管腔。此后由于肠上皮细胞增生致使管腔闭塞，l随后肠管出现空泡化，l并逐步扩大融合，l第12周肠腔再次贯通。若因发育异常未完全贯通即形成肠闭锁，l贯通不完全则形成肠狭窄。以上理论不能解释部分临床现象，l因而受到怀疑。

目前认为病因主要与妊娠期胎儿肠管发生缺血、i坏死有关，l如系带引起肠管压迫，l肠扭转，l肠套叠；又如胎儿期炎症、i胎粪性腹膜炎、i坏死性小肠炎、i肠系膜血管畸形等引起的缺血和无菌性坏死，l严重时形成闭锁。

病理11肠闭锁分四种类型。

1.闭锁Ⅰ型11肠管保持正常的连续性，l仅肠腔内有一个或多个隔膜使肠腔完全闭锁。

2.闭锁Ⅱ型11闭锁两端均为盲端，l之间有一条纤维索带连接。

3.闭锁Ⅲ型11盲端完全分离，l无纤维索带连接，l肠系膜呈Ⅴ形缺损。

4.闭锁Ⅳ型11为多发性肠闭锁，l闭锁近端因梗阻扩大，l闭锁远端萎缩细小，l腔内无气体。

肠狭窄以膜状狭窄多见，l一段肠曲均狭窄的病例少见。

临床表现11均为完全性肠梗阻，l主要表现为：i

1.呕吐11十二指肠闭锁首次喂奶后数小时有呕吐，l小肠、i结肠梗阻2～3天后才出现。呕吐呈进行性加剧，l量多。高位梗阻呕吐物以胃液、i胆汁和奶汁为主；低位梗阻还含肠内容物甚至粪汁。

2.腹胀11高位梗阻腹胀局限于上腹部，l可见胃型。呕吐后腹胀明显减轻，l胃肠减压可使腹胀充分缓解。低位梗阻腹胀出现较晚，l为全腹胀，l可见肠型。呕吐后或胃肠减压缓解不明显。

3.排便情况11肠闭锁病儿无正常胎便排出，l仅排出少量灰白色或青灰色粘液样物，l为闭锁远端肠管分泌的粘液及脱落细胞。

高位肠闭锁病儿呕吐频繁，l很快出现脱水、i电解质紊乱，l常伴有吸入性肺炎。低位肠闭锁因肠曲极度扩大，l毒素吸收或肠穿孔引起腹膜炎，l临床上常出现中毒性休克。

肠狭窄病儿呕吐出现的早晚、i腹胀轻重、i全身症状的严重程度主要取决于狭窄程度。重度狭窄的症状与肠闭锁相似，l轻度狭窄常不引起梗阻，l可长期无临床症状。

诊断与鉴别诊断11根据新生儿期出现的持续性呕吐、i进行性腹胀，l以及无正常胎粪排出，l可初步诊断肠闭锁。X线平片可显示梗阻部位：i十二指肠闭锁可见双气泡征；上段空肠闭锁表现为三气泡征；低位小肠闭锁平片显示多个扩大肠袢和液气平。

肠闭锁病儿常伴有多处消化道畸形，l钡灌肠对先天性巨结肠、i肠旋转不良等疾病的鉴别诊断有帮助。

钡餐检查对确定肠狭窄部位有重要作用。

治疗11手术是挽救生命唯一的治疗方法。

手术前准备包括纠正水、i电解质紊乱，l维持正常营养，l持续的胃肠减压。病程长的病儿常伴感染，l有效抗生素的使用十分必要。

手术基本原则：i(图59-6)

图59-611回肠闭锁的手术治疗

1.闭锁近端因肠曲肥厚扩大血供不良，l蠕动功能差，l应予以切除；闭锁远端肠腔内注射生理盐水使其扩张。

2.闭锁近端扩大肠曲整形后，l与远端小肠进行端对端吻合。

3.闭锁远端注入生理盐水，l检查有无多处肠闭锁。

4.多处小肠闭锁切除肠曲时，l充分考虑避免发生短肠综合征。

5.结肠闭锁应在闭锁近端先做结肠造瘘，l二期手术吻合，l然后关瘘。

6.肠狭窄病例，l在切除狭窄肠段后行端对端吻合。