消化道从口腔到肛门任何部位均可发生先天性肠重复畸形(congenital1intestinal1duplication)，l其中以小肠重复畸形多见，l结肠、i十二指肠和直肠发病率相对较低。

病因11多数学者认为本病系胚胎发育时脊索与原肠的分离发生障碍所致。胚胎第3周形成脊索过程中，l内外胚层发生粘连，l原肠受到脊索牵拉产生憩室状突起，l进一步发展演变成不同形态肠管，l即消化道重复畸形。此外，l有学者认为原肠从早期的实心期发育成肠管过程受阻，l形成与消化道平行的长管状结构，l成为先天性肠重复畸形。

病理11先天性肠重复畸形按不同的形态分为两种(图59-7)。

1.囊肿型11约占80％，l多见于回盲瓣附近。呈囊形或椭圆形。球形大小不等，l但均较为局限。囊内分泌物潴留可使体积增大，l压力增高。肠内囊肿位于粘膜下层或肌层，l可向肠腔内突出，l容易引起肠梗阻。

2.管型11与正常肠管并列行走，l形成双腔管道。长度从数厘米到数十厘米。重复肠管一端与正常肠腔相通。远端开口与正常肠腔相通，l腔内容物引流容易；如近端开口与正常肠腔相连则重复段肠体积因潴留物而逐渐扩大，l产生并发症。重复畸形的肠管有完整的粘膜和平滑肌，l与正常肠管无明显界限，l但与正常肠管有共同的浆膜，l两种肠管均为同一肠系膜供血。20％～25％的重复畸形有迷生的胃、i胰腺及异位肠粘膜，l可分泌胃液及消化酶，l使抗酸能力弱的肠粘膜产生溃疡、i出血或穿孔。

图59-711先天性肠重喜畸形种类及常见位置

临床表现

1.小肠重复畸形11小肠重复畸形占先天性肠重复畸形的85％以上，l病变常位于小肠的系膜侧，l多数在婴幼儿期有症状。由于病变的部位、i大小、i形态各异而产生不同症状。腹痛反复发作，l婴幼儿仅表现为哭吵不安。重复畸形的囊肿或肠管引流不畅致体积增大时，l可出现腹部肿块，l边界清楚，l有一定的活动度，l伴频繁呕吐。随着体位的改变或炎症的消失，l囊内的液体充分排空，l肿块及肠梗阻症状明显缓解，l甚至消失。十二指肠附近的重复畸形或肿块可压迫胆管，l引起黄疸或胰腺炎。异常的肿块影响小肠的正常蠕动，l可并发肠扭转、i肠套叠。巨大的重复肠管可压迫肠系膜的血管，l引起粘膜出血和肠管坏死。

2.结肠重复畸形11结肠重复畸形以管状较多，l病儿常有排便困难或便秘，l压迫肠管可引起低位肠梗阻，l压迫膀胱、i输尿管可出现相应的症状。

3.直肠重复畸形11直肠重复畸形主要表现为反复发作或进行性加重的排便困难，l肿块可随排便突出于肛门，l排便后回缩。直肠指检可触及囊性肿块。重复畸形的肠管可开口于会阴部，l需与肛门闭锁鉴别，l此类病例较为罕见。

诊断11婴幼儿出现反复腹痛、i呕吐、i腹部肿块及便血，l或原因不明的肠梗阻时，l应怀疑先天性肠重复畸形。根据临床症状选择钡餐或钡剂灌肠可直接显示钡剂充盈缺损或肠曲受压情况；B超检查也可能显示重复畸形的位置、i大小、i与肠道的关系。若重复畸形的腔内充满液体，l则需与肠系膜囊肿鉴别。若有异位胃粘膜位于回肠或结肠的重复畸形，l因分泌胃酸引起粘膜的损害，l常伴便血，l此时可用^99mTc核素扫描显示病灶部位。

治疗11外科手术是唯一的根治性治疗方法。一旦确诊，l应尽早手术。手术遵循以下原则：i

1.重复畸形肠管若与相邻正常肠段有共同的血液供应，l必须一并切除，l然后行正常肠管端对端吻合。任何试图保留相邻正常肠段的操作均将带来严重并发症。

2.对单纯重复畸形肠管的切除，l仅适用于孤立的囊肿型畸形。

3.内引流术，l适用于十二指肠较复杂的重复畸形。由于解剖位置特殊而切除困难时，l可在重复畸形肠管与十二指肠间做内引流、i减压，l消除对十二指肠压迫。