先天性胆道闭锁(congenital1biliary1atresia)可发生在肝内外胆管，l严重病例常累及全部胆管，l是新生儿及婴幼儿期持续性黄疸最常见的原因之一。其发病率约为1/15000；女性高于男性。中国、i日本等国家高于西方国家。
病因11未完全明确，l主要有两种学说：i
1.先天性发育畸形11胆道发育经过三个阶段，l即充实期、i空泡期和贯通期。原始胆道为上皮细胞增殖填塞管腔的索带样结构，l随后出现空泡化并逐渐融合贯通形成胆道系统。胚胎期发育5～10周空泡期和贯通期发育紊乱或停顿即形成胆道闭锁。但是，l在大量流产及早产儿尸体解剖中却从未发现胆道闭锁病变。
2.病毒感染11越来越多的学者认为，l胆道闭锁可能是病毒感染引起的获得性病变，l而不是先天性疾病。胎儿期或新生儿期肝或胆道出现炎症，l引起胆管内皮细胞及胆管周围纤维组织增生，l导致胆管纤维化、i闭塞。出生后炎症可持续进行，l闭塞程度及累及范围进一步加重。乙型肝炎病毒及巨细胞病毒是主要致病病毒，l母亲常为乙肝病毒携带者，l通过胎盘传给婴儿。
病理11根据病理部位可分为三类(图59-13)：i
图59-1311胆道闭锁类型
1.肝管闭锁11即肝内胆管及肝门部胆管闭锁。尽管部分病例胆总管与胆囊相通，l但无胆汁充盈，l此型称为不能吻合型；占总数80％左右。
2.肝门部闭锁11肝内胆管发育正常，l肝外胆总管、i胆囊、i肝总管及左右肝管闭锁，l属于不能吻合型，l约占10％～15％。通过肝门部解剖可发现较大分支肝门部肝管，l部分病儿可采用肝门胆管成形术，l并获得较好疗效。
3.胆总管闭锁11肝内胆管及肝管均已形成，l但总胆管闭锁，l多数病例胆囊及胆囊管正常有胆汁充盈。可通过胆总管或肝总管与消化道吻合矫正，l属可能吻合型，l占总数5％～10％。
肝病变为胆汁性肝硬化，l严重程度与胆道梗阻时间长短有关。超过2个月即可发生胆汁淤积性肝硬化，l体积增大1～2倍，l暗绿色，l质硬，l表面呈结节样改变。镜下可见胆小管增生，l管内可见胆栓，l管周可见炎性细胞浸润，l汇管区发生纤维化。
临床表现
1.黄疸11于生后1～2周出现，l随时间推移逐渐加重。皮肤、i巩膜由淡黄色逐渐加重直至黄绿色，l皮肤有瘙痒和抓痕。小便颜色随黄疸加重逐渐变为茶色。新生儿期大便呈淡黄色或浅米灰色，l后期可变为陶土色大便，l晚期血中胆色素浓度高，l可经过肠粘膜进入肠腔，l大便可略为转黄。
2.消化道症状11病儿在生后1～2个月内，l食欲良好，l生长发育正常，l随后出现食欲不振、i精神倦怠、i行动迟缓、i精神萎靡、i体重下降、i营养不良等。
3.肝肿大11随着黄疸的逐渐加深，l病儿的肝肿大明显，l边缘清楚，l质地较硬，l3～4个月肝大可至脐，l晚期可达右髂窝。
4.晚期表现11可表现为胆汁性肝硬化，l门静脉高压，l皮肤、i粘膜出血倾向，l重度营养不良，l腹壁及食管静脉曲张，l脾肿大，l肝昏迷，l如不治疗可于1岁内死亡。
诊断11新生儿、i婴儿出现进行性梗阻性黄疸，l陶土色大便的应首先考虑胆道闭锁，l若伴肝进行性增大和门静脉高压时，l即可初步诊断。胆道闭锁应与新生儿肝炎综合征相鉴别，l后者随病程进展可逐渐缓解，l但若早期鉴别诊断有一定困难，l以下检查有一定的诊断价值。
1.血清胆红素动态变化11每5天测定一次，l若持续上升则胆道闭锁可能性大。
2.碱性磷酸酶11在胆道病儿常超过40金氏单位。
3.B型超声检查11显示胆道、i胆囊瘪小，l甚至不能检出。
4.腹腔镜检查11胆囊萎缩或呈索状是胆道闭锁的主要表现。
图59-1411Kasai肝门空肠吻合术
5.十二指肠引流11引流液体中无胆汁。
6.ERCP检查。
7.99mTc-EHIDA排泄试验11肝细胞对该药有较高的摄取率。胆道闭锁时，l肝排泄此药无法抵达肠道，l故扫描时不见肠道显影。
治疗11早期手术非常重要，l以出生后2个月内手术为宜，l手术过迟病儿因发生胆汁性肝硬化后预后极差。手术前准备十分重要，l术前3日补充维生素K1、i维生素C及维生素A、iD，l并予以积极营养支持。
1.手术方法11包括肝管或胆管与空肠Roux-en-Y吻合术，l或胆囊空肠Roux-en-Y的吻合术。葛西(Kasai)手术适合肝门部闭锁型病例，l逐层解剖肝门发现发育良好的肝管或肝内胆管，l并将其与空肠行Roux-en-Y吻合(图59-14)。
2.肝移植11美国Starts11963年首例肝移植即用于治疗胆道闭锁，l目前全球已有20多个国家开展了这种手术，l在部分先进国家已广泛使用。由于可采用亲属活体供体的部分肝作肝移植，l可避免移植免疫排斥反应，l疗效较好。